Жовтяниця, збільшення печінки та інші прояви синдрому дабинажджонсона
Синдром ДабинажДжонсона (сімейна хронічна ідіопатична жовтяниця з неідентифікованим пігментом в печінкових клітинах, меланоз печінки) має спадкову природу. Найбільш вірогідний аутосомно-рецесивний шлях передачі. Головне ланка патогенезу - парціальний порушення екскреторної функції гепатоцитів.
Синдром ДабинажДжонсона частіше зустрічається у чоловіків, спостерігається в підлітковому і молодому віці. Основний прояв - хронічна або інтермітуюча жовтяниця, зазвичай не різко виражена. Виявляється легке або помірне збільшення печінки.
Вміст білірубіну в сироватці крові підвищується за рахунок переважно кон`югованої або в рівній мірі некон`югованій і кон`югованої фракцій пігменту. Загальний вміст білірубіну, як правило, невисока - 17-50 мкмоль / л, в окремих випадках досягає 90 мкмоль / л. Виявляється невелика затримка бромсульфалеина в крові протягом перших 30-45 хв, після чого відбувається підйом фарби в крові.
При холецистографії жовчні шляхи не заповнюються або заповнюються слабо і з запізненням. При морфологічному дослідженні біоптатів в тканини печінки виявляється скупчення темного пігменту ( "чорна печінка").
Лікування не розроблено. Рекомендується уникати факторів, що викликають загострення процесу (вживання алкоголю та ін.).
І.І.Гoнчapік
