Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей лікування
Кардіоміопатії у дітей. Клініка, діагностика, лікування
Класифікація кардіоміопатій:
1) дилатаційних (ДКМП)
2) гіпертрофічні (ГКМП)
3) рестриктивні (РКМП)
4) аритмогенного правого шлуночка (АКМП).
1. Дилатаційна кардіоміопатія
Дилатаційна КМП є різке розширення порожнини шлуночків, особливо лівого.
Клінічні прояви. У будь-якому віці, у будь-якої статі (частіше у чоловіків), ознаки серцевої недостатності (до тотальної), зниження артеріального тиску, розширення меж серця, кардіомегалія Аускультативно: глухість I тону на верхівці, роздвоєння, ритм галопу. Органи дихання: тимпанит або притуплення праворуч, ліворуч - хрипи вологі хрипи.
Діагностика. ЕКГ-тахікардія, аритмія, поява зубця R і ( «-») зубця Т ФКГ - I тон ослаблений, систолічний, про-тодіастоліческій шум ЕхоКГ - дилатація всіх відділів серця, ЕхоКГ - дилатація порожнини лівого шлуночка (КДДлж = 56 мм), зниження скорочувальної здатності міокарда (фр. викиду 0,34), ЕхоКГ - симетрична гіпертрофія міокарда Тзспж = = Тмжп = 28, мітральна регургітація. Лікування.
2. Блокатори рецепторів до ангіотензину-2 (козаан, діован).
4. адреноблокатори (карведіол).
5. Антіагреганти, антикоагулянти. II. Хірургічне.
2. Гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна КМП виражена гіпертрофією лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки.
Клінічні прояви. Найчастіше у хлопчиків, є сімейні форми, задишка, біль у серці, розширення меж серця, ослаблення I тону на верхівці, акцент II тону над легеневою артерією, мінливий сістолодіастоліческій шум по лівому краю грудини, розвиток серцево-судинної недостатності по левожелу-дочковому типу.
Діагностика. ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка зубець Q змінений у відп. V4. ЕхоКГ - потовщення міжшлуночкової перегородки, зниження обсягу лівого шлуночка. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини - залежить від розмірів серця, зміщення мітрального клапана вперед.
Карнітіновая КМП.
Гіпертрофія шлуночків: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, мітральна регургітація 2-3-го ступенів. Лікування. Хірургічне - септальний міоектомія.
1. Протезування клапанів - двокамерна постійна стимуляція.
2. Консервативне:
1) обмеження фізичного навантаження
2) дієта з обмеженням солі і води
3) адреноблокатори
4) блокатори Ca-каналів
5) антиаритмики інших груп
6) інгібітори АПФ.
Серцеві глікозиди при ГКМП протипоказані.
3. Рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна КМП пов`язана зі зменшенням розтяжності стінок шлуночків з проявом ознак гіподіастолія і симптомів застою в великому і малому колі кровообігу.
Первинна миокардиальная (ізольоване ураження міокарда, аналогічно як при ДКМП).
Ендоміокардіальна (потовщення ендокарда і інфільтративні некротичні і інфільтративні зміни в міокарді).
1. гіпереозінофільний паріетальний Фібропластичний ендокардит Лефлера.
2. Ендоміокардіальний фіброз (Хвороба Девіса). Стадії.
I. Некротична.
II. Тромботична.
III. Фибротических: на ЕКГ - зниження вольтажу зубців, порушення процесів проведення і збудження, зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу.
При УЗД виявляють дилатацію порожнин серця, зниження скорочувальної здатності міокарда. На рентгенограмі визначають збільшені розміри серця або його відділів.
Аритмогенна КМП правого шлуночка. Клініка: шлуночковіекстрасистоли, пароксизмальнатахікардія.
Кардіоміопатії при мітохондріальної патології. До них належать такі:
1) синдром Кернса-Сейра
2) синдром MELAS
3) синдром MERRF
1) інфантильний соматотип (3-5 центилей)
Відео: Кардіоміопатія - симтомов, причини і група ризику
3) зниження толерантності до фізичного навантаження
4) порушення зору (птоз), слуху
5) ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ епізоди
6) періодична нейтропенія
7) стійке збільшення печінки
8) високий рівень лактату і пірувату
9) підвищення екскреції органічних кислот
10) зниження вмісту карнітину крові - ацидоз.
2. Кардіальні:
1) порушення провідної системи серця злоякісні, шлуночкові аритмії характерні для дітей раннього віку
Відео: Кот. ГКМП. Інтерстиціальний набряк легенів.
2) поєднання ГКМП, ДКМП, фіброеластозі
3) виявлення ГКМП в ранньому віці
4) сімейний характер захворювання
5) гігантські зубці Т на ЕКГ в лівих грудних відведеннях.
Синдром Кернса-Сейра. Дебют до 20-30 років. Симптоми: КМП з розвитком повної атріовентрикулярної блокади, можливе формування ГКПМ і ДКМП, офтальмоплегия з птозом, ретинопатія, затримка фізичного і статевого розвитку, вальгусная девіація стопи, мозочкова атаксія.
Синдром MELAS (мітохондріальна міопатія-енцефалопатія-лактат ацидоз, ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ епізоди). Дебют між 6 і 10 роками. Симптоми: судоми, головний біль, блювота, анорексія, де-Менція.
Відео: Лікування гіпертрофії лівого шлуночка і можливі причини захворювання
Синдром МЕRRF (міоклонус-епілепсія і інфаркт мозку, RRF-волокна). Дебют - від 3-х до 63-х років. Симптоми: миоклонус-епілепсія, атаксія, деменція (через множинних інфарктів мозку), втрата слуху, м`язова слабкість, ГКМП.
Синдром Барта. Дебют в 5-7 місяців життя. Симптоми: вага і зріст на 3-5 центіля, затримка росту відставання кісткового віку на 1-2 роки скелетна міопатія нейтропенія ГКМП, ДКМП.
Карнітіновая КМП. Дебют в 3-5 місяців. Часто раптова смерть через метаболічного стресу. Симптоми: гіпертрофія міокарда з дилатацією порожнини лівого шлуночка, фіброеластоз ендокарда, ЕКГ-гігантські зубці Т (вище R) в лівих грудних відведеннях.
Гістіоцитарна КМП (дефіцит цитохрому-В). Дебют - в 3 тижні - 1 рік. Найчастіше у дівчаток. Незважаючи на лікування, гинуть. Симптоми: тахиаритмии, фібриляції шлуночків, гіпертрофія міокарда з дилатацією порожнини лівого шлуночка, фіброеластоз серця.
КМП при дефіциті П-комплексу ланцюга дихальних ферментів. Дебют - після 9 років. Симптоми: офтальмоплегия, енцефаломіо-патия, атаксія, міоклонічні посмикування, вторинний дефіцит карнітину, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.
Гіпертрофічна кардіоміопатія у дитини (Асиметрична гіпертрофія серцевого перегородки у дитини гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія у дитини)
Hypertrophic Cardiomyopathy-Child (Cardiomyopathy, Hypertrophic-Child HCM-Child Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis-Child Asymmetric Septal Hypertrophy-Child ASH-Child HOCM-Child Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy-Child)
опис
Гіпертрофічна кардіоміопатія, або ГКР, є однією з форм кардіоміопатії. Це стан, при якому серцевий м`яз потовщується через генетичні проблем зі структурою м`язів. Коли м`яз потовщується, вона повинна працювати більше, щоб перекачувати кров. Іноді потовщення м`язи заважає крові залишати серце і викликає закупорку. Ця блокада може привести до "протіканню" мітрального клапана. ГКР може викликати нерівномірне зростання серцевих м`язів, а в окремих випадках це може викликати неправильний серцевий ритм, що може навіть призвести до смерті.
Причини гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини
ГКР може бути викликана геном, який викликає порушення в серцевому м`язі. Він може передаватися у спадок, або це може статися в результаті зміни генів з плином часу.
Фактори ризику
Наявність члена сім`ї з ГКР є основним фактором ризику для дитини.
Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини
Симптоми можуть включати:
Ці симптоми можуть бути викликані побічними ефектами захворювання, в тому числі ненормальним серцебиттям. Заблокований або зменшений приплив крові, як правило, є причиною запаморочення, непритомності і утрудненого дихання. Немовлята з ГКР можуть мати такі симптоми:
Деякі діти можуть не мати симптомів. Лікар може запідозрити у дитини захворювання, якщо у нього є шуми в серці, хоча не кожен хворий ГКР має цю ознаку, і не всі шуми виникають через ГКР.
Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини
Доктор запитує про симптоми і історії хвороби, а також виконує фізичний огляд. Тести можуть включати в себе наступне:
Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини
Лікування зосереджується на тому, щоб управляти симптомами і запобігати ускладнення. Варіанти лікування включають:
Прийом лікарських препаратів
Ліки можуть бути використані, щоб допомогти підтримувати належну та регулярну функцію серця. Вони також можуть використовуватися для видалення зайвої рідини з організму. При наявності аритмії дитині може знадобитися прийом антиаритмічних препаратів і ліків для розрідження крові.
хірургія
Потовщена частина серцевого м`яза вирізається і віддаляється. Це може знадобитися, якщо у дитини заблокований серцевий кровотік.
Якщо мітральний клапан негерметичний, може бути зроблена операція для ремонту або заміни мітрального клапана.
Імплантований дефібрилятор кардиовертер (ІДК)
ІДК імплантується, якщо дитина схильний до підвищеного ризику раптової смерті.
Кардіоміопатії у дітей
Цю групу серцевих захворювань об`єднує відсутність переконливих даних про причини поразки м`язи серця.
При кардиомиопатиях виділяють кілька основних типів ураження серцевого м`яза:
- дилатационная (застійна) кардіоміопатія
- гіпертрофічна кардіоміопатія
- рестіріктівная кардіоміопатія
- аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка.
Цей поділ ґрунтується на оцінці внутрисердечного кровообігу. Розуміння типу ураження також необхідно для встановлення можливої причини процесу. Якщо встановити причину не вдалося, кажуть про идиопатических формах тієї чи іншої кардіоміопатії.
Основна умова для постановки діагнозу «кардіоміопатія» - це відсутність вроджених аномалій розвитку серця, ураження, обумовленого системними захворюваннями судин, артеріальної гіпертонії, клапанних вад серця, перикардиту і ряду інших рідкісних поразок провідної системи серця. У тому випадку, коли обстеження виключає наявність одного з перерахованих захворювань, фахівці ставлять діагноз «кардіоміопатія».
Оскільки захворювання в більшості випадків носить спадковий характер, то і проявляється воно вже на перших днях, тижнях (іноді місцях) життя новонародженого. За різними даними прогноз виживання немовлят з вродженою кардіоміопатією на першому році життя коливається від 45% до 80%, близько 25-30% виживають з формуванням дисфункції лівого шлуночка, 20-30% дітей помирають. Як правило, смерть настає протягом перших трьох місяців життя.
Проте всі фахівці сходяться на думці, що чим раніше виявлено захворювання і розпочато лікування, тим оптимістичніше прогноз, так як найбільша виживаність виявлена саме у дітей раннього віку.
Клінічні ознаки
Найчастіше початок захворювання протікає без виражених симптомів, при подальшому розвитку з`являються такі клінічні ознаки, як порушення ритму серця і клінічна недостатність. Саме тому в більшості випадків захворювання виявляється випадково, наприклад, під час обстеження (ЕКГ, Ехо-КГ) при зверненні до лікаря з іншого приводу.
Серед провокують захворювання факторів у новонародженій періоді: родова травма ЦНС, важка асфіксія в пологах, гострі респіраторні вірусні та бактеріальні інфекції.
діагностика
В даний час основний метод інструментальної діагностики кардіоміопатій всіх видів - це УЗД серця. Як правило, правильний діагноз може бути поставлений вже при першому ультразвуковому обстеженні.
На відміну від цього найбільш інформативного методу, ЕКГ, наприклад, не має специфічних критеріїв дилатаційноюкардіоміопатії, а рентгенологічно визначається тільки збільшення серця.
Також мало відомостей дає лабораторна діагностика, однак її функція інша, - аналізи важливі для контролю ефективності проведеної при лікуванні терапії та оцінки водно-сольового балансу. Крім того, їх необхідно робити з періодичної регулярністю, щоб відстежувати можливі побічні ефекти деяких препаратів і їх загальний вплив на стан організму.
дилатаційна кардіоміопатія
Ця форма захворювання зустрічається частіше за інших і в будь-якому віці, частіше вражає осіб чоловічої статі. Дилатаційна кардіоміопатія - захворювання міокарда, характеризується розширенням порожнин серця, зниженням скорочувальної функції міокарда та розвитком серцевої недостатності. Істинну причину захворювання найчастіше встановити важко, а прогноз не оптимістичний.
Фахівці стверджують, що щорічна смертність становить близько 15%, а 5-річна виживаність не більше 50%. Засновані причини смерті: аритмії серця і тромбоемболії, які часто зустрічаються при дилатаційноюкардіоміопатії.
гіпертрофічна кардіоміопатія
У 50-70% випадків причина захворювання - це спадковий фактор, причому, «винні» можуть бути не тільки батьки, а й найближчі родичі, саме тому фахівці припускають, що ця форма кардіоміопатії має високу генетичну гетерогенність.
Характеризується великою кількістю безсимптомних випадків, але діти часто скаржаться на швидку стомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, непритомність, напади запаморочення. У маленьких дітей ускладнюється застійною серцевою недостатністю. Перебіг хвороби більш спокійне, ніж при дилатаційноюкардіоміопатії, а прогноз в цілому більш сприятливий. В окремих випадках хвороба протікає стрімко і закінчується летальним результатом.
Рестіріктівная кардіоміопатія
Найбільш рідкісна форма захворювання, однаково рідко зустрічається як у дітей, так і у дорослих.
Також у дітей зустрічається досить рідко, але дослідники питання стверджують, що саме ця форма захворювання стає причиною раптової смерті приблизно у 25% дітей, які страждають кардіоміопатією.
лікування кардіоміопатії
Кардіоміопатія є зміна серцевого м`яза часто по невизначених причин. Відсутність вроджених аномалій поразки, розвитку клапанних вад серця є умовою визначення даного діагнозу. Діагноз вторинна кардіоміопатія ставиться тоді, коли розвиток захворювання не пов`язане в клапанними пороками, спадковістю, системними сосуднимі захворюваннями, рідкісними патологіями. Вторинна кардіоміопатія у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих.
Що стосується типів даного захворювання, в залежності від оцінки внутрішньосерцевої кровообігу розрізняють діплатаціонную, гіпертрофічну і рестриктивную кардиомиопатию. Лікування кардіоміопатії безпосередньо залежить від типу даного захворювання, кожен з яких буде розглянуто далі.
Лікування діплатаціонной кардіоміопатії
При діплатаціонной кардіоміопатії порушується скоротлива функція міокарда, камери серця, при цьому, помітно розширюються. Пов`язують дане захворювання, перш за все з генетичними факторами, оскільки характер захворювання найчастіше зустрічається сімейний. Не менш важливі в даному випадку порушення в імунній регуляції. В даному випадку лікування кардіоміопатії буде направлено на усунення серцевої недостатності.
В основному терапія буде спрямована на використання інгібіторів АПФ з метою зниження артеріального тиску. Будь-який з препаратів даної групи буде доречним. Що стосується дозування, то вона завжди визначається в індивідуальному порядку і становить до 2.5 до 40 міліграмів на добу. Прийом можна розділити на два рази. Вибір того чи іншого препарату безпосередньо залежить від побічних ефектів і переносимості.
У малих дозах при розглянутому захворюванні слід застосовувати бета-блокатори. Це може бути метопролол двічі в день по дванадцять з половиною міліграмів. Якщо переносимість ліків хороша, доза з часом поступово може бути збільшена. Ознаки серцевої недостатності, при цьому, не повинні наростати. Досить перспективно здійснювати лікування карведилолом, який володіє унікальним антиоксидантною впливом на міокард.
Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії
Перш за все, лікування даного недуги повинно бути направлено на поліпшення скорочувальних функцій лівого шлуночка. Застосовується найчастіше двісті сорок міліграмів верапамілу або сто двадцять міліграмів дилтиазема. Бета блокатори в даному випадку використовуються досить широко, оскільки вони зменшують серцебиття і перешкоджають ритмічним порушень. Часто експерти рекомендують застосовувати дизопірамід. В останні роки все частіше це захворювання лікується пейсмекером для постійної двокамерному електричної кардиостимуляции.
метаболічна кардіоміопатія
Лікування в даному випадку актуально починати з усунення тієї чи іншої патології, яка стала основна причина розвитку дистрофії міокарда. Заходи щодо вирішення цієї дистрофії проводяться поряд з основним лікуванням. Метаболічна терапія виходить, при цьому, на перший план - застосовуються різноманітні комплекси медикаментозних препаратів, які покликані покращувати транспортування кисню до тканин і його утилізацію. Лікування кардіоміопатії метаболічної терапією на ранній стадії має становити не більше трьох тижнів. Декілька разів на рік курс потрібно повторювати, якщо виявляються органічні ураження серця або прогресування дистрофії міокарда.
Лікування алкогольної кардіоміопатії
Відмова повністю від алкоголю - перший крок лікування алкогольної кардіоміотопіі. При наявності кардиалгии, тахікардії, аритмії, артеріальної гіпертензії та при відсутності серцевої недостатності рекомендуються блокатори бета-андренорецепторов на ранніх стадіях захворювання. При сильно вираженою кардиомегалии призначають серцеві глікозиди, які вимагають суворого контролю. Вживання вітамінів, солей, магнію, калію, анаболічних гормонів, застосування сечогінних засобів входить в комплексне лікування. Якщо хворі повністю відмовляються від алкоголю під час лікування від кардіоміопатії, розміри серця нормалізуються і стають стандартними. Цілі місяці і навіть роки потрібні для відновлення основних функцій міокарда, а також для поліпшення загального стану. За аналогічним принципом лікується також токсична кардіоміопатія.
стресова кардіоміопатія
З огляду на той факт, що клінічні прояви даного захворювання дуже схожі з ОКС, то початкова терапія в основному спрямована на контроль моніторування ЕКГ і усунення ішемії міокарда. Також застосовується комплексно аспірин, внутрішньовенно вводиться гепарин і використовуються повсюдно - адреноблокатори.
