Неяскрава жовтяниця при гемолітичної анемії
Жовтяниці з переважно некон`югованій гипербилирубинемией представлені неяскравими жовтяниці, при яких чітко фарбують лише склери. У цю групу входять Надпечінкова жовтяниці (гемолітичні анемії) і внутрішньопечінкові ферментопатичні жовтяниці - як генетично обумовлені (хвороба Жильбера і ін.), Так і токсичні, можливо, що розвиваються на тлі генетичних дефектів. Серед токсичних агентів в цих випадках переважає алкоголь. Спостерігаються також гіпербілірубінемії, пов`язані з хронічним гепатитом С. Як рідкісних причин у молодих чоловіків стійкі некон`югірованная гипербилирубинемии можуть бути викликані або спровоковані осередкової інфекцією (тонзиліт, гранульоми).
Диференціальний діагноз у цієї групи хворих перш за все враховує можливість підвищеного гемолізу.
Триразове (з інтервалами в тиждень) одночасне визначення гемоглобіну, ретикулоцитів, білірубіну, амінотрансфераз і лактатдегідрогенази зазвичай дає можливість виявити стерті форми підвищеного гемолізу. На користь гемолітичної анемії свідчить також виразна спленомегалія. До певної міри про це ж говорить вік старше 35 років на момент першої появи жовтяниці.
Рідкісної причиною жовтяниці такого ж типу може виявитися гострий гемоліз. Гострий гемоліз протікає частіше з досить яскравою жовтяницею, відзначають загальний важкий стан хворого і різке падіння рівня гемоглобіну. На відміну від гемолітичних анемій хронічного перебігу при гострому гемолізі половина або більше загального білірубіну доводиться на частку кон`югованого білірубіну. Пам`ятаючи про можливість гострого гемолізу, обстеження кожного хворого з яскравою жовтяницею треба починати з дослідження рівня гемоглобіну.
Диференціальна діагностика між хворобою Жильбера і алкогольним стеатогепатит з некон`югованій гіпербілірубінемією без застосування інвазивних методів дослідження досить складна. Для хвороби Жильбера характерна відносно постійна гіпербілірубінемія з вмістом 85-95% некон`югованого білірубіну в поєднанні з нормальною активністю амінотрансфераз і відсутністю підвищення концентрації холестерину та інших ліпідів. Здебільшого захворювання виявляється у чоловіків у віці 16-26 років.
При активній формі алкогольної жирової дистрофії, що протікає з переважно некон`югованій гіпербілірубінемією, доцільно повторне дослідження з інтервалом 3-4 тижні, що включає визначення рівня білірубіну, амінотрансфераз і ліпідів (тригліцериди, холестерин та ін.). Повторні дослідження нерідко виявляють значні коливання рівня білірубіну з істотним збільшенням частки кон`югованого пігменту. Періодично, частіше короткочасно, спостерігаються помірні (в 1,5-3 рази) підйоми змісту амінотрансфераз, нерідкі підвищення рівня холестерину та інших ліпідів.
При УЗД відзначається гіперехогенность печінки. Розміри печінки збільшуються нерідко, але далеко не завжди. У більшості випадків захворювання виявляється у віці після 30-40 років.
Прогноз цих захворювань досить серйозний. При спостереженні за хворими протягом 4 6 років у значної частини з них (близько третини) починає визначатися розширення ворітної вени і вен стравоходу. Діагноз стеатогепатита може вважатися остаточним при підтвердженні його даними біопсії печінки.
A.І.Xaзaнoв
