Аортальний стеноз

Розберемо історію хвороби одного пацієнта. Хворий Л., 48 років, поступив в клініку у напрямку медсанчастини заводу. Скаржиться на стискають болі в області серця і за грудиною, а також запаморочення, що виникають при істотній фізичному навантаженні / підйом в швидкому темпі на 2-3 поверхи /. У стані спокою і невеликому фізичному навантаженні ніяких скарг не виникає. Зазначені скарги турбують хворого близько 6 місяців, поступово посилюються. До лікаря звернувся вперше. З анамнезу відомо, що часто хворів ангінами, один раз - на запалення легенів. При огляді: загальний стан задовільний, свідомість ясна. Шкірні покриви бліді. Пульс - 64 в 1 хвилину, ритмічний, слабкого наповнення. А / Д - 105/70 мм рт.ст. При пальпації області серця по передній пахвовій лінії визначається посилений верхівковий поштовх, нерезкое систолічний тремтіння грудної клітини в області висхідної аорти. Ліва межа відносної серцевої тупості досягає передньої пахвовій області в 6-му міжребер`ї. При аускультації: 1 тон над верхівкою ослаблений, у 2-му міжребер`ї праворуч від грудини вислуховується грубий систолічний шум, вислуховуємо навіть через долоню, покладену на область серця, який проводиться в 5-ю точку, на сонні артерії і між лопатками, 2 тон над аортою ослаблений. В інших органах змін не виявлено.

Про які захворювання можна спочатку думати в даному випадку? Типові стискають болі за грудиною, що виникають при фізичному навантаженні, в першу чергу дозволяють запідозрити ІХС і стенокардію. Для її підтвердження необхідно буде провести ЕКГ. Однак, в даному випадку мається дуже характерний симптом, а саме: поєднання цих болів з непритомний стан і їх провокування фізичним навантаженням. Можна припустити, що існує недостатність не тільки коронарного, а й церебрального кровотоку. Безумовно, в даному випадку буде також необхідна консультація невропатолога. Але вже одне поєднання вищевказаних симптомів дозволяє запідозрити наявність перешкоди достатньому кровотоку на рівні гирла аорти, оскільки там беруть свій початок коронарні артерії. Про це свідетельсвтуют і дані фізикальних методів обстеження: пульс слабкого наповнення, збільшення розмірів серця і посилення верхівкового поштовху, систолічний тремтіння грудної клітини і, особливо, грубий систолічний шум, вислуховуємо над аортою і проводиться на сонні артерії. З попередньої лекції Ви пам`ятаєте, що 2 основні причини систолічного шуму - це стеноз гирла аорти і недостатність мітрального клапана. Чи можна на підставі тільки фізикальних даних розмежувати ці 2 пороку? У більшості випадків на це питання можна відповісти ствердно. Хоча при обох захворюваннях збільшується лівий шлуночок, при мітральноїнедостатності одночасно збільшується і ліве передсердя. Однак в нашому випадку верхня межа серцевої тупості, яка формується лівим передсердям, НЕзміщена, проте ліва межа, утворена лівим шлуночком, зміщена значно - вліво і вниз. Це дуже характерно для аортальних вад. При обох захворюваннях також буде вислуховуватися систолічний шум і ослаблення 1 тон над верхівкою. Однак, при мітральноїнедостатності систолічний шум вислуховується над верхівкою і проводиться в пахвову область. В даному ж випадку грубий інтенсивний систолічний шум вислуховується над аортою і проводиться за її ходу, включаючи сонні артерії. Таким чином, вже первинний аналіз даних анамнезу, перкусії та аускультації дозволяє запідозрити такий порок серця як стеноз гирла аорти.



Етіологія і патогенез

Основні причини аортального стенозу представлені в таблиці 1. Придбаний аортальнийстеноз найчастіше виникає на грунті ревматичного вальвулита, при якому стулки зростаються по краях, деформуються, потовщуються і в них часто спостерігається відкладення солей кальцію. Рідше даний порок обумовлений атеросклеротичним кальцинозом клапана і бактеріальним ендокардитом. Крім клапанного стенозу, зустрічаються також надклапанний і підклапанний / субаортальний / стеноз, які можуть бути вродженими або виникати при гіпертрофічній кардіоміопатії.

Порушення гемодинаміки при аортальному стенозі схематично представлені в таблиці 2. Гемодинамічні прояви стенозу аорти виникають при зменшенні площі отвору до 1,0-0,75 кв.см., а критичний його розмір - близько 0,5 кв.см. Зниження хвилинного об`єму кровообігу настає при звуженні клапанного отвору на 75%, але збереження навіть 15-20% від його нормальної величини ще сумісно з життям.

Розлади гемодинаміки зумовлені прогресуючим утрудненням проходження крові з лівого шлуночка в аорту під час систоли. Якщо під час систоли в нормальних умовах тиск в лівому шлуночку і аорті практично однакове, то при стенозі гирла аорти внутрішньошлуночковий тиск різко підвищується і виникає градієнт тиску на клапані, який може досягати значних величин - 150 мм рт.ст. Ступінь підвищення внутрижелудочкового тиску пропорційна ступеню звуження аортального отвору.



















Таблиця 2

ПОРУШЕННЯ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ

аортальнийстеноз

У таблиці 3 представлені основні механізми компенсації при аортальному стенозі. Підвищення тиску в порожнині шлуночка в поєднанні з подовженням систоли лівого шлуночка є компенсаторними механімамі, що забезпечують збільшення швидкості проходження крові через звужене аортальний отвір. В результаті посиленої роботи лівого шлуночка виникає виражена гіпертрофія лівого шлуночка, завдяки якій тривалий час забезпечується нормальний рівень ударного і хвилинного обсягів крові. Маса серця у хворих з аортальним стенозом в деяких випадках в 3-4 рази перевищує нормальну величину.

У міру виснаження резервів міокарда, розвивається тоногенная, а потім і міогенна дилатація зі збільшенням кінцевого діастолічного тиску, що призводить до відносної недостатності мітрального клапана / так звана "митрализация" пороку / і застою крові в лівому передсерді з подальшою "пасивної" / венозної / легеневої гіпертензією. Незабаром приєднується і правошлуночкова недостатність, виникнення якої сприяють дегенеративні зміни міокарда правого шлуночка, тісно пов`язаного з лівим.

Відмінною особливістю гемодинаміки при аортальному стенозі є виражена недостатність коронарного кровообігу, що виникає внаслідок кількох причин: залучення в патологічний процес околоклапанного простору і усть вінцевих артерій, виникнення інжекторного ефекту / відсмоктування крові з вінцевих артерій за принципом водострумного насоса при виході крові в аорту з великою швидкістю з вузького клапанного отвору /, невідповідності венечного кровотоку великій масі гіпертрофованого міокарда.



КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА

Значні компенсаторні можливості лівого шлуночка, на який лягає основне навантаження при аортальному стенозі, обумовлює його тривалий безсимптомний перебіг. Нерідко хворі дізнаються про вираженому стенозі гирла аорти випадково при профілактичних оглядах. Перші скарги зазвичай пов`язані з неадекватністю хвилинного обсягу кровообігу до збільшення навантаження. Серед них слід виділити підвищену стомлюваність, запаморочення і непритомність, пов`язані з недостатністю церебрального кровообігу, а також ангінозних болю. Саме такі скарги є у нашого пацієнта. У міру зниження скорочувальної здатності лівого шлуночка виникає задишка при неадекватній навантаженні або в спокої, напади серцевої астми і нерідко - набряк легенів. У пізніх стадіях пороку з`являються тяжкість і біль у правому підребер`ї, набряки, які є результатом правошлуночкової декомпенсації.

При огляді хворого можна виявити блідість шкірних покривів / в результаті зменшення серцевого викиду і спазму судин шкіри / або ціаноз. При вираженому стенозі відзначається тенденція до зниження систолічного і пульсового артеріального тиску, pulsus parvus et tardus / с зменшеним наповненням і повільним наростанням пульсової хвилі /. Верхівковий поштовх посилений і зміщений вліво і іноді - вниз. При пальпації грудної клітини над аортою нерідко можна визначити систолічний тремтіння, обумовлене завихреннями крові при проходженні через звужений аортальний отвір. Перкуторная серцева тупість зміщується вліво і вниз, внаслідок чого серцева талія / кут між лівим передсердям і лівим шлуночком / підкреслена. У таблиці 4 представлені основні аускультативні ознаки стенозу гирла аорти.

Кардинальний аускультативний ознака аортального стенозу - грубий "скребуть" систолічний шум з епіцентром у 2 міжребер`ї справа у грудини або в точці Боткіна. Шум добре проводиться на сонну і підключичну артрит, носить нарастающе-регресний характер / crescendo-decrescendo /, внаслідок чого на ФКГ має характерний "ромбоподібний" вид.

Як бачите, у нашого пацієнта, поряд з типовими скаргами, є всі характерні прояви аортального стенозу. Яка його причина, в даний момент сказати важко. Можна підозрювати як ревматичний / на підставі частих ангін в анамнезі /, так і склеротичну його етіологію, або наявність гіпертрофічної кардіоміопатії. Однак для того, щоб більш детально з`ясувати це питання, необхідні додаткові інструментальні дослідження.

У таблиці 5 представлені основні клінічні, в тому числі інструментальні, прояви аортального стенозу.

На ЕКГ при вираженому стенозі з`являються ознаки гіпертрофії і систолічної перевантаження лівого шлуночка, нерідко - прояви коронарної недостатності / негативні зубці Т в I-II і лівих грудних відведеннях /. Характерні для стенозу гирла аорти ознаки можна отримає при сфигмография сонної артерії - уповільнення підйому пульсової хвилі з появою щербин на її висхідної частини і вершини / "півнячий гребінець" / і плавним дикротичної хвилі.

Оскільки шум при аортальному стенозі носить нарастающе-регресний характер / crescendo-decrescendo /, на ФКГ він має характерний "ромбоподібний" вид. Внаслідок ригідності і зменшення рухливості напівмісячних стулок і зниження тиску в аорті 2 тон послаблюється або зникає зовсім. 1 тон може бути ослаблений або роздвоєний.

Рентгенологічно виявляється збільшення лівого шлуночка без вираженої дилатації, розширення висхідної частини аорти і звапніння аортальних клапанів. Серце набуває форму "сидить качки". У пізніх стадіях збільшується і правий шлуночок.

При ехокардіографії виявляються щільні кальциновані стулки зі зменшенням ступеня їх розкриття, гіпертрофія стінок лівого шлуночка. За допомогою допплерехокардіографіі проводиться обчислення градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою.

Для визначення градієнта тиску на клапані і рішення питанні про операцію у випадках вираженого стенозу проводять катетеризацію і зондування порожнин серця. Вважається, що аортальнийстеноз виражений, якщо градієнт систолічного тиску на рівні клапана аорти вище 60 мм рт.ст.

Таблиця 5











КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

аортальнийстеноз

1. Суб`єктивна прояви:

- Задишка при неадекватній навантаженні

- Запаморочення і непритомність / пов`язані з

недостатністю мозкового кровообігу /

- ангінозних болю

- Важкість у правому підребер`ї і набряки

2. Об`єктивна симптоматика:

- Блідість шкіри або ціаноз

- Pulsus parvus et tardus

- Систолічний тремтіння над аортою при пальпації

- Перкуторное зміщення кордону серця вліво

- Деяке зниження систолічного і підвищення

діастолічного АТ

- Аускультативні прояви:

* Грубий систолічний шум над аортою з максимумом у 2 міжребер`ї справа, нарастающе - спадної характеру, добре проводиться на сонну артерію

* Ослаблення 2 тону над аортою

3. Інструментальні дані:

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії і систолічної перевантаження лівого шлуночка, прояви коронарної недостатності / негативні зубці Т в I-II і лівих грудних відведеннях /

- ФКГ: ромбоподібний систолічний шум-

- Рентгенографія: збільшення лівого шлуночка без вираженої дилатації, розширення висхідної частини аорти, звапнення клапанів

- Відлуння-КГ: виявлення щільних кальцинованих стулок, зменшення ступеня їх розкриття

- Катетеризація і зондування порожнин серця: для визначення градієнта тиску на клапані і вирішення питання про операцію.



Наведемо дані додаткових методів дослідження нашого пацієнта. Загальні аналізи крові та сечі в межах норми, ревмопроби - негативні / С-реактивний білок - негативний, сіалові тест - 0,120, альбумінів - 56%, глобулінів - 44%, титри антістептококкових антитіл не підвищено /. Рентгеноскопія грудної клітини: легені без особливостей, серце аортальної конфігурації. На ЕКГ - левограмма, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На ФКГ - "ромбоподібний" високоамплітудний систолічний шум над аортою, ослаблення 2 тони. При ЕхоКГ - кальциноз аортальних клапанів, виражена гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка / до 1,8 см / і міжшлуночкової перегородки / до 1,6 см /. Як бачимо, за допомогою інструментальних даних діагноз аортального стенозу підтверджується, проте остаточно про його етіології сказати важко. При ЕхоКГ виключений діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії / субаортального стенозу /, в даний час немає також ознак активного ревматизму, також як немає і вказівок на нього в анамнезі. Мабуть, можна думати про склеротичній природі пороку.

На завершення цієї частини лекції ще раз нагадаємо критерії діагностики аортального стенозу / таблиця 6 /.





















Таблиця 6

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ аортальнийстеноз

1.Клапанние / прямі / ознаки:

- систолічний / ромбоподібний / шум на аорті і сонних

артеріях

- ослаблення або зникнення 2 тони на аорті

- зменшення ступеня розкриття і потовщення стулок

аортальних клапанів при Ехо-КГ

- турбулентність аортального потоку / допплер-ЕхоКГ /

2.Левожелудочковие / непрямі / ознаки:

- посилений верхівковий поштовх, зміщений вниз і вліво

- аортальна конфігурація серця, напружена пульсація

лівого шлуночка / рентгенографически /

- гіпертрофія лівого шлуночка / ЕКГ, Ехо-КГ, рентген /

3.Сімптоми, пов`язані зі зниженням серцевого викиду:

- підвищена стомлюваність

- запаморочення, непритомність, стенокардія

- низьке систолічний АТ

- малий повільний пульс

Теченіе.Благодаря великим компенсаторним можливостям лівого шлуночка, скарги у хворих з`являються досить пізно. Нерідко безсимптомний період триває 10-15 років. Однак з виникненням суб`єктивної симптоматики стан хворих досить швидко погіршується: з моменту появи задишки тривалість життя в середньому становить 4-5 років, ангінозних болів - 4-5 років, непритомності при навантаженні - 3-4 роки. При градієнті тиску на клапані 50 мм рт.ст. без операції протягом 5 років гинуть майже всі хворі. Характерних для стенозу гирла аорти ускладнень немає. При виникненні правошлуночкової декомпенсації більшість хворих не переживають 2-річну період.

Залежно від вираженості клінічних проявів, виділяють наступні стадії аортального стенозу / таблиця 7 /:

Таблиця 7

СТАДІЇ аортальнийстеноз

1 стадія - повна компенсація, проявляється тільки аускультативно

2 стадія - прихована недостатність кровообігу / задишка, запаморочення при неадекватній фізичному навантаженні, поряд з аускультативно даними з`являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка / -

3 стадія - відносна коронарна недостатність / ангінозних болю, прогресуюча задишка, непритомність при фізичному навантаженні, виражена гіпертрофія лівого шлуночка, ЕКГ-ознаки коронарної недостатності / -

4 стадія - виражена лівошлуночкова недостатність-

5 стадія - термінальна.



На підставі аналізу скарг і даних додаткових методів дослідження можна припустити, що у нашого пацієнта є 3 стадія перебігу аортального стенозу. Однак, більш точно поставити діагноз можна тільки після проведення спеціального інвазивного кардіохірургічного дослідження - зондування порожнин серця.





ЛІКУВАННЯ

Радикальне лікування стенозу гирла аорти - хірургічне протезування аортального клапана. Показання до хірургічного лікування виникають при градієнті систолічного тиску на клапані вище 60 мм рт.ст. при відносно задовільній функції міокарда / тобто в 2, 3 і частково в 4 стадії пороку /. Однак, при градієнті, що перевищує 150 мм рт.ст., дистрофічні зміни міокарда настільки виражені, що ризик хірургічного втручання дуже великий.

Наш пацієнт був проконсультирован в кардіохірургічної клініці, йому було проведено зондування порожнин серця, підтверджений діагноз аортального стенозу з градієнтом тиску на клапані - 130 мм рт.ст. і запропоновано оперативне лікування.

Медикаментозне лікування вади передбачає корекцію гемодинамічних розладів і усунення порушень серцевого ритму. Лікування серцевої недостатності у хворих аортальним стенозом має деякі особливості, так серцеві глікозиди при цьому пороці можуть підвищувати градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою, а також посилювати наявну коронарну недостатність. Тому перевага віддається периферичним вазодилататорам і сечогінних засобів.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!