Недостатність мітрального клапана
Мітральна недостатність / за кордоном часто - мітральна регургітація / відноситься до часто зустрічається пороків, хоча значна мітральна недостатність зустрічається набагато рідше мітральних стенозів.Етіологія і патогенез
Може бути органічною / при деформації і вкорочення стулок / і відносній / при незмінених стулках і дисфункції інших елементів клапана - папілярних м`язів, фіброзного кільця, хорд /. У 75-80% випадків має ревматичну природу і тоді в переважній більшості випадків поєднується з мітральнимстенозом. Крім того, органічна мітральна недостатність може виникати при інфекційному ендокардиті, ендокардит Лібмана-Сакса при системних захворюваннях сполучної тканини, як наслідок невдало виконаної комиссуротомии. Функціональна / відносна / митральная регургітація може супроводжувати різкої дилатації лівого шлуночка при аортальних вадах / "митрализация" аортальних вад /, дилатаційноюкардіоміопатії, аневризмі лівого шлуночка, виникати як ускладнення ІХС і інфаркту міокарда, виникати при кальцифікації і пролапсе мітрального клапана, синдром Марфана, ендоміокардіальний фіброзі.
Порушення гемодинаміки при мітральноїнедостатності представлені схематично в таблицях 12 і 13.
Таблиця 12
ПОРУШЕННЯ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ
мітральнийнедостатність
У нормі лівий шлуночок за одне скорочення викидає в аорту близько 70-80 мл крові. У разі неповного закриття лівого атріо-вентрикулярного отвору, під час систоли шлуночків кров надходить не тільки в аорту, але частково повертається назад в ліве передсердя. Регургітація до 5 мл не має практичного значення. Клінічні прояви можуть виникати при регургітації не менше 10 мл. В результаті регургітації крові ліве передсердя переповнюється кров`ю, порожнину його розширюється і гіпертрофується. Під час діастоли в лівий шлуночок надходить збільшений об`єм крові / звичайний передсердний об`єм + об`єм регургітації /, що призводить до його дилатації і гіпертрофії в результаті перевантаження об`ємом. Компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка тривалий час забезпечує компенсацію пороку за рахунок механізму Франка-Старлінг. Ліве передсердя при мітральноїнедостатності ділатірующее більшою мірою, проте середній тиск в лівому передсерді і легенева гіпертензія нижче, ніж при стенозі, так як в діастолу вся кров безперешкодно йде в лівий шлуночок і тиск в передсерді падає. З перебігом вади ліве передсердя втрачає здатність до повного спорожнення, розвивається пасивна легенева гіпертензія, що призводить до гіпертрофії і розширення правого шлуночка, яка закінчується прогресуючою правошлуночкової декомпенсацією. Слід підкреслити, що порок тривало компенсується за рахунок потужного лівого шлуночка, однак при вичерпання його резервів декомпенсація кровообігу настає і прогресує дуже швидко.
Таблиця 13
ОСОБЛИВОСТІ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ
мітральнийнедостатність
* Регургітація до 5 мл не має практичного значення-
* Клінічні прояви - при регургітації в ліве передсердя не менше 10 мл-
* Тривала компенсація пороку / забезпечується гіпертрофованим лівим шлуночком за механізмом Франка-Старлінг / -
* Більш виражена ніж при стенозі дилатація лівого передсердя при меншій легеневої гіпертензіі-
* Швидке прогресування при декомпенсації
КЛІНІКА
З огляду на, що гемодинамічні порушення в основному лягають на найсильніший в функціональному відношенні лівий шлуночок, мітральна недостатність тривалий час може протікати без суб`єктивних відчуттів і клінічних проявів і виявлятися тільки при об`єктивному дослідженні. У міру прогресування пороку на стадії легеневої гіпертензії і зниженні скоротливої здатності лівого шлуночка з`являються задишка, серцебиття, іноді кашель і кровохаркання, болі в області серця, болі і тяжкість в правому підребер`ї через збільшену печінки і периферичні набряки. Слід зазначити, що кардиалгии виражені частіше, ніж при мітральному стенозі, внаслідок відносної недостатності кровопостачання гіпертрофованого лівого шлуночка і його тиску на передню грудну стінку.
Клінічні прояви мітральноїнедостатності представлені в таблиці 14.
Таблиця 14
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
мітральнийнедостатність
- Невмотивована задишка, серцебиття, кашель і кровохаркання з`являються в основному при декомпенсації порока-
- Кардіалгії / виражені частіше, ніж при мітральному стенозі / -
- Верхівковий поштовх / візуально і пальпаторно / зміщений вліво і вниз-
- При значній гіпертрофії правого шлуночка - поява серцевого поштовху і епігастральній пульсаціі-
- Перкуторное збільшення зони відносної серцевої тупості вліво, вгору і вниз-
- Аускультативно: на верхівці ослаблення 1 тону і систолічний / частіше регресний / шум, який проводиться в ліву пахвову область, акцент і розщеплення 2 тону над легеневою артерією, поява 3 тони / при вираженій мітральноїнедостатності /.
При огляді хворих визначається акроціаноз і facies mitralis, іноді - випинання в області серця - "серцевий горб". Верхівковий поштовх візуально і пальпаторно зміщений вліво і вниз, нерідко з`являється видимий серцевий поштовх і епігастральній пульсація за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка. Перкуторная зона відносної серцевої тупості збільшується вліво, вгору і вниз за рахунок дилатації і гіпертрофії лівих відділів серця, а в далеко зайшли стадіях - ще і вправо.
Найбільш важливий аускультативний ознака мітральноїнедостатності - "дме" систолічний шум на верхівці, який проводиться в ліву пахвову область або уздовж лівого краю грудини і обумовлений регургітацією крові в ліве передсердя через дефект клапана. Чим більше вираженість вади, тим голосніше шум. Як правило, шум займає всю систолу, починається одночасно з 1 тоном, заглушаючи його і закінчується після 2 тони. Внаслідок відсутності "періоду закритих клапанів", 1 тон на верхівці ослаблений, а іноді при вираженій недостатності навіть зникає. Ще один аускультативний ознака - поява на верхівці патологічного 3 тони, обумовленого коливаннями стінок лівого шлуночка під час вступу підвищеної кількості крові з передсердя / на ФКГ він відстоїть від 2 тони не менше 0,12 с /. При розвитку легеневої гіпертензії з`являється акцент 2 тону над легеневою артерією, виражений менше, ніж при мітральному стенозі.
На пізніх стадіях пороку при об`єктивному дослідженні виявляються ознаки застою в малому і великому колах кровообігу.
ДІАГНОСТИКА І ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА
Прямі та непрямі симптоми мітральноїнедостатності представлені в таблиці 15.
Таблиця 15
ДІАГНОСТИКА мітрального
НЕДОСТАТНОСТІ
1.Прямие і непрямі симптоми / синдром регургітації /:
* Систолічний шум на верхівці
* Ослаблення 1 тону на верхівці, часте
наявність 3 тони
* Акцент 2 тону над легеневої артерії
* Виявлення турбулентного систолічного потоку в порожнині лівого передсердя при допплерехокардіографіі
2.Косвенние симптоми: * Збільшення лівого шлуночка / посилення верхівкового поштовху, розширення серця вліво, ознаки гіпертрофії і дилатації ЛШ, які виявляються за допомогою ЕКГ, рентгену, Ехо-КГ / * Збільшення лівого передсердя і його систолічний
розширення
Інструментальна діагностика. При ЕКГ-дослідженні виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка / високі зубці R у V5-6 більше 25 мм, глибокі зубці S в V1-2 - більше 30 мм, зниження сегмента ST і негативні зубці Т в V4-6 /, відхилення електричної осі серця вліво, а при появі легеневої гіпертензії - ознаки гіпертрофії правого шлуночка, різні порушення серцевого ритму.
Фонокардіографія дозволяє уточнити характеристику систолічного шуму, тонів серця.
Рентгенологічно спостерігається значне збільшення розмірів серця за рахунок лівих, а потім і правих відділів серця, ознаки застою в малому колі. Патогномонічною для мітральноїнедостатності є симптом "коромисла" - толчкообразное розширення лівого передсердя під час систоли шлуночків. При контрастировании стравоходу в косих проекціях він відхиляється по дузі великого радіусу / більше 12 см /.
При ехокардіографії виявляються лише непрямі ознаки пороку: гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка і лівого передсердя, збільшення амплітуди руху міжшлуночкової перегородки, кальциноз стулок клапанів. Більш точну діагностику дає спеціальне ультразвукове дослідження серця - допплерехокардіографія, що дозволяє виявити пряма ознака пороку - регургитацию через отвір митри.
Зважаючи на велику практичну важливість і різної хірургічної тактики, точної діффференціальной діагностики вимагає мітральна недостатність і мітральний стеноз. Неправильна діагностика призводить до невиправданих, марним втручанням, які хворий може не перенести. Основні диференційно-діагностичні ознаки мітральних вад наведені в таблиці 16.
Крім того, мітральна недостатність вимагає проведення з такими станами, як: стеноз гирла аорти, трикуспідального недостатність, вроджені вади / дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії /, пролапс мітрального клапана / таблиця 17 /. Вже одне знання основних характеристик систолічного шуму при цих станах в більшості випадків дозволяє точно провести диференційний діагноз.
Таблиця 16
Диференціальна діагностика
мітральної вади
Такий патологічний стан, як пролапс мітрального клапана, вимагає більш докладного опису. Це не справжній порок серця, а своєрідна дисфункція мітрального клапана, при якій одна або обидві стулки під час систоли шлуночків вивертаються в порожнину лівого передсердя, в зв`язку з чим це може викликати невеличку митральная регургітація. Впровадження в клінічну практику ехокардіографії дозволило встановити, що пролапс мітрального клапана зустрічається в популяції приблизно у 4%. Згідно клапанної теорії, пролапс виникає в результаті миксоматозной дегенерації і зниженні щільності колагенових структур клапана, внаслідок чого знижується його механічна міцність і стулки починають вивертатися в ліве передсердя навіть при нормальному тиску в лівому шлуночку. На користь клапанної теорії свідчить наявність пролапсу у хворих з вродженими захворюваннями сполучної тканини / синдроми Марфана, Дауна, Шерешевського-Тернера /. Згідно миокардиальной теорії, пролапс мітрального клапана є вторинним і виникає в результаті зниження тонусу міокарда лівого шлуночка і папілярних м`язів, що може спостерігатися при ІХС, кардіоміопатії, міокардіодистрофії.
У більшості випадків пролапс мітрального клапана протікає безсимптомно і виявляється лише при цілеспрямованому обстеженні хворих. Типовою ознакою є аускультативна картина у вигляді систолічного клацання / кліка / і пізнього систолічного шуму. Збільшення меж серця і порушень гемодинаміки, як правило, не виявляється. Діагноз подверждается при ФКГ і верифицируется при ехокардіографії, під час якої визначається систолічний зсув і провисання однієї або двох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя у вигляді "гамака". Перебіг і прогноз пролапса мітрального клапана в переважній більшості випадків сприятливі, однак іноді він може ускладнюватися різними порушеннями ритму.
Течія. Як вже зазначалося вище, в цілому мітральна недостатність має сприятливим перебігом і не завжди вдається чітко провести градацію за стадіями в заівісімості від тяжкості. Можна виділити 3 основні стадії пороку:
- 1 стадія - період повної компенсації клапанного дефекту / скарги можуть бути відсутніми, задишка тільки при вираженій фізичному навантаженні, систолічний шум середньої інтенсивності і помірна гіпертрофія лівих відділів серця / -
- 2 стадія - період пасивної венозної легеневої гіпертензії / невмотивовані задишка і серцебиття при адекватного фізичного навантаження, кашель і іноді кровохаркання, напади серцевої астми, виражена гіпертрофія лівих відділів, ослаблення звучності 1 тону, акцент 2 тону на легеневої артерії, поява 3 тони / -
- 3 стадія - правожелудочковаянедостатність, відповідна 3 стадії недостатності кровообігу по М.Д.Стражеска і В.Х.Василенко.
Прогноз недостатності мітрального клапана залежить від вираженості анатомічних порушень і пов`язаних з ними гемодинамічних розладів, течії ревматичного процесу. Дослідження показують, що в середньому після початку диспансерного спостереження через 5 років залишаються в живих 80% хворих, а до 10 років - 60%. Ускладнення залежать від вираженості і стадії пороку і зустрічаються не так часто, як при мітральному стенозі. Найбільш значущі ускладнення - кровохаркання, напади серцевої астми, миготлива аритмія, більш рідко - тромбоемболії.
ЛІКУВАННЯ
Медикаментозна терапія, в першу чергу, спрямована на лікування основного захворювання / ревматизм, бактеріальний ендокардит /, а також на корекцію порушень серцевого ритму і гемодинамічних розладів за загальноприйнятими методиками. У далеко зайшли стадіях мітральна недостатність протікає важко, представляючи безпосередню загрозу життю хворих. У таких випадках консервативне лікування малоефективне і основні надії покладаються на хірургічні методи - протезування мітрального клапана / найчастіше використовується кульовий протез типу Старра-Едвардса /. Летальність при таких операціях, що проводяться в умовах штучного кровообігу, досить висока - від 8 до 20%. Це пов`язано з тим, що більшість хворих надходять на операцію в стадії правошлуночковоюнедостатності, коли вже є глибокі дістрофічекіе зміни міокарда, печінки та інших органів, однак ризик операції все ж менше, ніж небезпека самої хвороби.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
