Нозологічна сутність гіпертрофічної кардіоміопатії і її номенклатура
Ізольовану гіпертрофію міокарда нез`ясованої природи вперше описали в другій половині XIX століття французькі патологоанатоми Н. Lionville (1869) і L. Hallopeau (1869). Вони відзначили звуження вихідного тракту лівого шлуночка внаслідок потовщення міжшлуночкової перегородки і дали цьому захворюванню назва "лівобічний м`язовий conus stenosus". Німецький патологоанатом A. Schminke (1907) представив ще два аутопсійного спостереження масивної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки і висловив припущення, що вона обумовлена порушенням ембріонального розвитку серця.Наступні повідомлення про випадки подібного захворювання з`явилися у пресі лише в 30-40-х роках нашого століття. Найбільш докладний з них належить англійцю W. Evans (1949), який описав 9 хворих так званої сімейної кардиомегалией і виділив характерні ознаки цього захворювання, що включали ураження кровних родичів, схильність аритмій і раптової смерті.
У 1952 р L. Davies представив опис сім`ї, кілька членів якої страждали хворобою серця, що проявлялася систолічним шумом. Частина з них померли раптово. У одного з цих хворих при аутопсії було виявлено "дифузний субаортальний стеноз", обумовлений гіпертрофією лівого шлуночка.
У 1957 р хірург з Великобританії R. Brock привернув увагу до існування у таких хворих звуження шляхів відтоку лівого шлуночка гіпертрофованої міжшлуночкової перегородкою, що створює перешкоду вигнання крові і призводить до виникнення субаортального градієнта систолічного тиску. В описаному їм випадку так званої функціональної обструкції лівого шлуночка у 63-річної хворої з клінічним діагнозом клапанного стенозу гирла аорти під час операції при відсутності змін клапанів було виявлено значне вибухне підстави потовщеною міжшлуночкової перегородки в просвіт виносить тракту лівого шлуночка безпосередньо під аортальним клапаном.
Виділення так званої асиметричної гіпертрофії серця в самостійну нозологічну одиницю пов`язано з дослідженнями англійського вченого R.Teare (1958). Базуючись на даних патологоанатомічного дослідження 8 хворих, 7 з яких померли раптово, він представив перше систематизоване опис захворювання, що проявляється вираженою гіпертрофією міжшлуночкової перегородки, часом переходить на передню стінку лівого шлуночка і характеризується неправильним, хаотичним взаємним розташуванням кардіоміоцитів і поширеним інтерстиціальним фіброзом. При цьому дослідник зазначив настала пізніше раптову смерть брата одного з хворих як можливий прояв сімейного характеру захворювання. Робота R.Teare поклала початок вивченню різних аспектів проблеми ГКМП як нової нозологічної одиниці.
Дослідження 60-70-х років були присвячені головним чином клінічним і гемодинамічним аспектам субаортальний обструкції. При цьому наявність унікального динамічного, на противагу фіксованому, градієнта систолічного тиску на шляхах відтоку лівого шлуночка вважалося патогномонічним для даного захворювання. Це знайшло відображення в термінах, запропонованих для його позначення: в США - "ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз", в Канаді - "м`язовий субаортальний стеноз" і у Великобританії - "обструктивна КМП". Під останньою назвою захворювання увійшло в першу класифікацію КМП J.Goodwin (1964).
Як показали подальші дослідження, основною ознакою "обструктивної КМП" є масивна гіпертрофія міокарда, яка, однак, не завжди супроводжується обструкцією. Це призвело до появи нового терміна - "гіпертрофічна обструктивна КМП" (М. Cohen з співавт., 1964).
Впровадження в клінічну практику ЕхоКГ дозволило підтвердити, що невід`ємною рисою захворювання є гіпертрофія міокарда, яка в більшості випадків, незалежно від наявності або відсутності субаортальний обструкції, локалізується переважно в області міжшлуночкової перегородки. Так виникла назва захворювання "асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки" (W.Henry з співавт., 1973), яка отримала в 70-х роках досить широке поширення.
Широке використання двомірної ЕхоКГ для масових оглядів великих груп населення і родичів хворих ГКМП показало, що асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, як і субаортальним обструкція, не є строго патогномонічним ознакою цього захворювання. Було поставлено під сумнів і саме існування справжнього перешкоди кровотоку в виносному тракті лівого шлуночка (див.нижче). Таким чином, виявилося, що найбільш постійної і характерною рисою ГКМП є гіпертрофія, тобто збільшення маси міокарда, що не супроводжується дилатацією порожнини лівого шлуночка, яка обумовлює зміну систолічної та діастолічної функції міокарда та розвиток його ішемії. Виходячи з цього, терміни, які відображають обструкцію вигнання крові і переважну локалізацію гіпертрофії в міжшлуночкової перегородки, були визнані не зовсім вдалими. Більш точно сутність захворювання характеризує визначення "гіпертрофічна" (J. Goodwill, 1980 В. Maron і S. Epstein, 1980), яке і було прийнято ВООЗ (1980) як рекомендований назва даної форми КМІ. Слід зазначити, однак, що ухвалою "гіпертрофічна" КМП, строго кажучи, також не вичерпується все розмаїття варіантів цього захворювання, так як в його термінальній стадії може відбуватися дилатація порожнини лівого шлуночка з нормалізацією товщини стінок.
У центрі досліджень 90-х років перебували генетичні аспекти ГКМП, що дозволили не тільки встановити генетичну природу більшості випадків цього захворювання, але і виявити гени, відповідальні за його виникнення, і визначити характер їх мутацій, завдяки чому ГКМП можна розглядати зараз як "хвороба саркомера" (L. Thierfelder з співавт., 1994 див.нижче).
Таким чином, на сучасному етапі розвитку наших знань сутність ГКМП найбільш повно відображає її визначення як аутосомно-домінантного захворювання, що характеризується гіпертрофією лівого і (або) зрідка правого шлуночка, яка частіше, але не обов`язково, асиметрична і супроводжується неправильним, хаотичним розташуванням м`язових волокон. Як вказується в останній доповіді спеціальної дослідницької групи ВООЗ по визначенню і класифікації КМП (1996), в типових випадках міжшлуночкової перегородки гіпертрофована більш різко, ніж вільна стінка шлуночка, обсяг якого, як правило, не змінений або зменшений. Часто визначається градієнт систолічного тиску в виносному тракті шлуночка, зазвичай лівого. Захворювання викликається мутаціями генів, що кодують синтез скоротливих білків саркомерів міокарда. Для клінічного перебігу вельми характерна схильність аритмій і раптової смерті (Р. Richardson з співавт., 1996).
Залежно від переважної локалізації та поширеності гіпертрофії L. Shapiro і W. Me Kenna (1983) і Е. Wigle з співавторами (1985) розрізняють варіанти ГКМП з залученням лівого і правого шлуночків, а випадки гіпертрофії лівого шлуночка поділяють на асиметричну і симетричну (концентричну ) гіпертрофію.
Таблиця 16. Варіанти ГКМП в залежності від локалізації та поширеності гіпертрофії і їх питома вага
Як видно з даних табл. 16, найбільш поширеною формою ГКМП є асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. При цьому гіпертрофія займає або всю міжшлуночкової перегородки (приблизно в 50% випадків), або локалізується в її базальної 1/3 (в 25%) або 2/3 (в 25%) (E.Wigle з співавт., 1985). Рідше зустрічаються симетрична гіпертрофія, а також інші варіанти асиметричної ГКМП - верхівкова, мезовентрікулярная і гіпертрофія задньо-перегородочной і (або) бічної стінки лівого шлуночка.
Значна варіабельність частоти різних варіантів ГКМП, за даними літератури, пов`язана з відмінностями у відборі хворих і, до певної міри, в критеріях оцінки.
Грунтуючись на даних двомірної ЕхоКГ, В. Maron з співавторами (1981) описав 4 типу розподілу гіпертрофії лівого шлуночка при асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. При I типі, зазначає у 10% хворих, гіпертрофія обмежується передньою частиною перегородки, зазвичай в області її базальних відділів. При II типі (в 20% випадків) до процесу залучаються також задні сегменти перегородки. Для III типу характерна поширена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і передньо стінки лівого шлуночка, найбільш виражена в передньому чи задньому відділах міжшлуночкової перегородки. Цей варіант відзначається у 52% хворих. Нарешті, IV типу асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, що спостерігається в 18% випадків ГКМП, властиво ізольоване потовщення задньо-септальних, верхівкової-септальних або передньо-бічній ділянці лівого шлуночка, що не поширюється на базальну частину перегородки.
Залежно від наявності або відсутності градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка, відповідно до рекомендацій ВООЗ (1980), розрізняють ГКМП з обструкцією і без обструкції вихідного тракту лівого шлуночка (старі терміни "обструктивна" і "необструктивна" ГКМП). Виходячи з локалізації перешкоди вигнанню, можна виділити обструктивную асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки (або так званий субаортальний стеноз), на частку якої припадає переважна більшість випадків ГКМП з обструкцією, і значно більш рідкісний варіант - так звану мезовентрікулярную обструкцію, питома вага якої не перевищує 10% . У першому випадку градієнт систолічного тиску утворюється в виносному тракті лівого шлуночка в результаті контакту стулок мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою, а в другому - при зіткненні стінок лівого шлуночка в області його середньої третини на рівні папілярних м`язів.
При обструктивної формі асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки субаортальний градієнт тиску може бути стійким, тобто незмінно реєструватися в спокої або піддаватися спонтанним коливанням, з`являючись або зникаючи без видимої причини, або викликатися тільки при провокаційних пробах (див. Нижче). Залежно від цього можна виділити три гемодинамічних варіанти ГКМП: з субаортальний обструкцією у спокої (або базальної обструкцією), лабільною і латентної (Е. Braunwald з співавт., 1964- P.Shah з співавт., 1969- W. Henry з співавт. , 1973- Е. Wigle з співавт., 1985).
Описано наступні морфологічні варіанти необструктивной ГКМП: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, верхівкова гіпертрофія і гіпертрофія задньо-перегородочной і (або) бічної стінки лівого шлуночка, а також симетрична (концентрична) гіпертрофія.
Таким чином, найбільш часто зустрічається форма ГКМП - асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки -Може бути як обструктивної, так і необструктивной.
Як показали дослідження Е. Wigle з співавторами (1985), гемодинамічний варіант ГКМП в значній мірі визначається поширеністю гіпертрофії лівого шлуночка. Так, в 80% випадків асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки з латентною обструкцією відзначається обмежена гіпертрофія 1 / 3-2 / 3 міжшлуночкової перегородки, в той час як у 72% хворих з субаортальний обструкцією в спокої в патологічний процес втягується вся міжшлуночкової перегородки. При цьому слід враховувати, що гіпертрофія всій міжшлуночкової перегородки в 91% випадків поширюється на передньо-бокову стінку лівого шлуночка, в той час як локалізована гіпертрофія базальної частини міжшлуночкової перегородки, як правило, не переходить на інші відділи лівого шлуночка.
Таким чином, ГКМП властиво значне розмаїття морфологічних і гемодинамічних варіантів, що певною мірою обумовлює гетерогенність клінічних проявів і перебігу цього захворювання.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
