Порушення диастолических властивостей лівого шлуночка

На самому початку вивчення ГКМП виявлення підвищення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку при незмінному або зниженому КДО дозволило прийти до висновку, що зміни кардіогемодинаміки і клінічні прояви цього захворювання в значній мірі обумовлені діастолічної дисфункцією (Е. Wigle з співавт., 1962- J. Goodwin, 1970, і ін.). Порушення диастолических властивостей гіпертрофованого лівого шлуночка виявляються приблизно у 80% хворих ГКМП, сприяючи розвитку венозної легеневої гіпертензії, зниження серцевого викиду і виникнення ішемії міокарда, проявляючись задишкою при фізичному навантаженні, стомлюваністю і стенокардією. За влучним висловом Е. Wigle з співавторами (1962), "процес гіпертрофії може призводити до інвалідизації хворого не стільки через пов`язаної з ним обструкції вигнання крові в систоле, скільки через порушення наповнення лівого шлуночка в діастолу".

Подальші дослідження діастолічної функції міокарда при ГКМП дозволили уточнити особливості змін окремих фаз наповнення лівого шлуночка, характерні для цього захворювання. Так, незважаючи на подовження фази швидкого наповнення, абсолютний і відносний обсяг наповнення лівого шлуночка, а також швидкість наповнення за даними ЕхоКГ і радіонуклідної вентрикулографії в цю фазу значно знижені. Оскільки обсяг наповнення шлуночка в фазу повільного наповнення істотно не змінюється, важливе значення для підтримки адекватного ударного об`єму серця набуває систола передсердь, внесок якої у діастолічний наповнення помітно зростає (Р. Hanrath з співавт., 1980 R. Bonow і Т. Frederick, 1983 ). Гіперфункція лівого передсердя знаходить своє відображення в появі гучного IV тони в діастолі, який в ряді випадків визначається пальпаторно. Важлива роль систоли передсердь у забезпеченні наповнення шлуночків при ГКМП обумовлює схильність таких хворих різкого зниження насосної функції серця, аж до кардіогенного шоку і набряку легенів, при виникненні миготливої аритмії. Більш пізньою стадією розвитку діастолічної дисфункції у таких хворих є формування псевдонормального типу порушення діастолічного наповнення, при якому значно підвищений тиск в лівому передсерді призводить до збільшення обсягу і швидкості раннього наповнення лівого шлуночка зі зменшенням наповнення під час систоли передсердь. Клінічно це проявляється появою гучного III тону.

Ступінь порушення діастолічного наповнення лівого шлуночка не завжди корелює з виразністю гіпертрофії міокарда і внутрішньошлуночкової обструкції (Е. Wigle з співавт., 1985 Р. Spirito і В. Maron, 1990). Так, значна діастолічна дисфункція іноді спостерігається у хворих з дуже помірним і локалізованим потовщенням стінки шлуночка і без обструкції. Ця обставина дозволяє зробити висновок, що патологічний процес при ГКМП не обмежується ділянками міокарда зі значною його гіпертрофією. Порушення диастолических властивостей негіпертрофірованного міокарда, можливо, зумовлено розвитком в ньому інтерстиціального фіброзу і (або) патологією інтрамуральних вінцевих артерій. Відсутня і кореляція показників діастолічної дисфункції в спокої з даними навантажувальних тестів і виразністю клінічної симптоматики (Р. Nihoyannopoulos з співавт., 1992 М. Borzi з співавт., 1995).

Як відомо, діастолічний наповнення лівого шлуночка в нормі і при патології визначається двома основними факторами - розслабленням міокарда і піддатливість (або жорсткістю) камери шлуночка. В значно меншій мірі воно залежить від перикардиального тиску і взаємодії шлуночків один з одним.



Порушення діастолічного розслаблення міокарда. Зменшення швидкості і повноти активного діастолічного розслаблення належить провідна роль у патогенезі діастолічної дисфункції при ГКМП (Е. Wigle і S. Wilansky, 1987). Про це свідчать виявлені у більшості хворих за допомогою ЕхоКГ і катетеризації серця збільшення періоду изоволюмического розслаблення і константи часу изоволюмического зниження тиску в лівому шлуночку, а також зменшення максимальної швидкості зниження тиску (R. Alvares з співавт., 1984 Т. Yamakado з співавт. , 1990, і ін.). При цьому наголошується тісний зворотний зв`язок уповільнення изоволюмического розслаблення з об`ємом наповнення лівого шлуночка в фазу швидкого наповнення і його максимальною швидкістю (Р. Hanrath з співавт., 1980, і ін.).

Розслаблення міокарда являє складний енергозалежний процес, який, згідно з сучасними уявленнями, регулюється наступними основними факторами: 1) навантаженням на міокард під час його скорочення і 2) розслаблення, 3) повнотою роз`єднання акто-миозинових містків в результаті зворотного захоплення іонів кальцію саркоплазматическим ретикулумом і 4 ) рівномірністю розподілу навантаження на міокард і роз`єднання акто-миозинових містків в просторі і часі. Навантаження на міокард під час розслаблення, в свою чергу, визначається: 1) звичайно-систоли стеночной напругою в період швидкого наповнення, 2) стеночной напругою, 3) наповненням вінцевих артерій в період изоволюмического розслаблення і 4) енергією кінцево-систолічної деформації шлуночка (D . Brutsaert з співавт., 1984).

Виходячи з цієї концепції регуляції процесу розслаблення, D. Brutsaert з співавторами (1984) і Е. Wigle з співавторами (1985,1987) виділяють наступні механізми його порушення при ГКМП (рис.22).

1. Збільшення навантаження на міокард (тобто стеночной напруги) під час скорочення в перші 2/3 систоли у хворих з субаортальний обструкцією. Воно призводить до подовження вигнання, затримки початку розслаблення і його уповільнення, що сприяє більш повного спорожнення лівого шлуночка.

2. Зменшення навантаження під час розслаблення. Уповільнення розслаблення у хворих ГКМП внаслідок зменшення навантаження на міокард в цей період обумовлено наступними факторами:

а) зниженням кінцево-систолічного стеночной напруги, тобто навантаження в кінці систоли, в результаті зменшення обсягу порожнини лівого шлуночка і збільшення його товщини через гіпертрофії, що сприяє затримці початку расслабленія-

б) зменшенням наповнення вінцевих артерій в період изоволюмического розслаблення внаслідок збільшення интрамурального стиснення дрібних артерій субендокардіальних відділів лівого шлуночка, особливо в області міжшлуночкової перегородки, пов`язаного з підвищенням кінцево-діастолічного тиску і властивого ГКМП ураження дрібних вінцевих артерій- в) зменшенням стеночной напруги після відкриття мітрального клапана в силу відносно меншого, ніж в нормі, збільшення обсягу лівого шлуночка і більшої товщини його стінки в перио швидкого наповнення. Слід зазначити, що під вплив цих факторів на стеночной напруга в певній мірі протидіє підвищення тиску в лівому передсерді, що сприяє зростанню навантаження на стінку лівого шлуночка і прискоренню розслаблення. Підвищення тиску наповнення лівого шлуночка найбільш вираз при значному обсязі супутньої мітральноїнедостатності і різко збільшеною жорсткості камери шлуночка, що має важливе компенсаторне значення для підтримки адекватного серцевого викиду.

Значного зниження навантаження на міокард під час його розслаблення перешкоджає збільшення потенційної енергії кінцево-систолічної деформації, обумовлене більш повним, ніж в нормі, випорожненням лівого шлуночка і зменшенням його КС О (Т. Rushmer з співавт., 1983). Саме цією обставиною, можливо, пояснюється що спостерігається у хворих ГКМП збільшення обсягу лівого шлуночка в період изоволюмического розслаблення, а також збереження незмінного рівня кінцево-діастолічного тиску в окремих випадках цього захворювання з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка. Однак, оскільки розслаблення міокарда при ГКМП, як правило, значно страждає, малоймовірно, щоб кінцево-систолічна деформація впливала на цей процес.

Слід зазначити, що всі фактори, що визначають навантаження при розслабленні, залежать від повноти роз`єднання створюють зусилля акто-миозинових містків, що, в свою чергу, пов`язано зі зворотним захопленням іонів кальцію саркоплазматическим ретикулумом. Тому при порушенні активного транспорту кальцію з цитоплазми в результаті ішемії розслаблення стає незалежним від навантаження (D. Brufsaert з співавт., 1984).

3. Порушення повноти роз`єднання акто-миозинових містків. При незміненій навантаженні на міокард швидкість роз`єднання акто-миозинових містків служить основним фактором, що визначає швидкість розслаблення. Цей енергозалежний процес дуже чутливий до ішемії, внаслідок чого погіршення розслаблення розвивається при перших проявах енергодефіциту задовго до порушення скорочення. Оскільки ішемія міокарда відзначається у більшості хворих ГКМП (див. Нижче), порушення роз`єднання акто-миозинових містків належить важлива роль в патогенезі розладів розслаблення при цьому захворюванні. У свою чергу, погіршення розслаблення міокарда, викликаючи подальше підвищення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку і зменшення наповнення вінцевих артерій (рис. 22), сприяє збільшенню ішемії міокарда і, тим самим, замикає порочне коло. Як уже згадувалося, порушення роз`єднання акто-миозинових містків двояко згубний вплив на діастолічний розслаблення: пряме і непряме, опосредуемое зменшенням залежності розслаблення від навантаження. В умовах властивого ГКМП значного зниження навантаження на міокард під час розслаблення наслідки такого подвійного негативного ефекту особливо несприятливі.

4. Нерівномірність розподілу навантаження на міокард і роз`єднання акто-миозинових містків в просторі і часі. Морфологічним субстратом такої неоднорідності при ГКМП є зміна форми лівого шлуночка і варіабельність товщини його стінки, а при мікроскопічному дослідженні - мозаїчність розташування фокусів дезорганізації м`язових волокон і фіброзу. Нерівномірність навантаження на різні ділянки серцевого м`яза і асинхронність роз`єднання акто-миозинових містків посилює притаманна ГКМП ішемія міокарда (див. Рис. 22). Виникаючі при цьому значні коливання стеночной напруги, яке відчуває окремими сегментами стінки лівого шлуночка, і некоордінірованность локальних процесів збудження і роз`єднання акто-миозинових містків сприяють збільшенню порушень розслаблення (R. Bonow з співавт., 1984).

Відео: Динаміка обсягу лівого шлуночка

Мал. 22. Патогенез порушення розслаблення при ГКМП. - - прямі зв`язки, - - - - зворотні зв`язку-Е збільшення, Я - зменшення-d - стеночной напруга, КЛ - капіляр, КМП - кардіоміоцит, БН - період швидкого наповнення, ІР - період ізометричного розслаблення, А-М містки - акто-міозіновие містки, КДД - кінцево-діастолічний тиск-КС - кінцево-систолічний, ЛШ - лівий шлуночок.

Таким чином, патологічні зміни діастолічного розслаблення, характерні для ГКМП, обумовлені поєднанням зміни навантаження на міокард і порушення роз`єднання акто-миозинових містків, а також нерівномірністю впливу цих факторів на різні ділянки лівого шлуночка і їх асинхронність в часі.



Зменшення податливості камери лівого шлуночка. Як відомо, податливість камери шлуночка (dV / dP) прямо пропорційна її об`єму і обернено пропорційна масі міокарда і його жорсткості (W. Gaasch з співавт., 1972). Звідси спостерігається при ГКМП підвищення жорсткості міокарда внаслідок його гіпертрофії, дезорганізації кардіоміоцитів і розростання сполучної тканини, а також збільшення маси і зменшення обсягу порожнини лівого шлуночка закономірно призводять до значного порушення його податливості. Як показали дослідження W. Gaasch з співавторами (1979), податливість камери лівого шлуночка у таких хворих знижується втричі, в той час як жорсткість міокарда підвищується лише на 50%. Це свідчить про те, що зміни маси шлуночка та обсягу його порожнини надають більший вплив на піддатливість камери шлуночка, ніж жорсткість міокарда. Однак відносна значимість цих факторів в кожному конкретному випадку варіює в досить широких межах залежно від вираженості гіпертрофії, поширеності інтерстиціального фіброзу і замісного склерозу і величини КДО лівого шлуночка.

Зниження податливості камери лівого шлуночка викликає зміщення діастолічної залежності "тиск - обсяг" в сторону підвищення величин кінцево-діастолічного тиску при кожному даному рівні КДО (Т. Yamakado з співавт., 1990). При цьому збільшення кінцево-діастолічного тиску служить важливим компенсаторним механізмом, який забезпечує адекватне наповнення жорсткого лівого шлуночка і, тим самим, збереження незмінного ударного обсягу серця. Підвищення тиску наповнення лівого шлуночка супроводжується збільшенням тиску на шляхах його притоки - в лівому передсерді, легеневих венах і легеневих капілярах. При різкому зниженні податливості камери шлуночка легенева венозна гіпертензія досягає значної величини, що клінічно проявляється вираженою задишкою та іншими ознаками застою в малому колі кровообігу. Ці явища посилюються при фізичному навантаженні в зв`язку зі збільшенням частоти серцевих скорочень і укороченням періоду діастолічного наповнення, що обумовлює зниження фізичної працездатності таких хворих (М. Frenneaux з співавт., 1989).

Особливо різко зростає тиск в лівому передсерді при виникненні тахисистолической форми миготливої аритмії, що створює передумови для розвитку набряку легенів. Таким чином, характерне для ГКМП зниженнядіастолічної піддатливості лівого шлуночка може викликати виражений застій крові в малому колі при незміненій (і навіть іноді підвищеної) систолічної функції міокарда шлуночка.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!