Диференціальна діагностика
При постановці діагнозу ГКМП необхідно виключити інші можливі причини гіпертрофії лівого шлуночка, перш за все "серце спортсмена", придбані і вроджені пороки, ДКМП, а при схильності до підвищення артеріального тиску - есенційну артеріальну гіпертензію. Диференціальна діагностика з вадами серця, що супроводжуються шумом систоли, набуває особливо важливого значення у випадках обструктивної форми ГКМП. У хворих з вогнищевими і ішемічними змінами на ЕКГ і (або) ангинозной болем першочерговим завданням є диференціальна діагностика з ІХС. При переважанні в клінічній картині ознак застійної серцевої недостатності в поєднанні з відносно невеликим збільшенням розмірів серця ГКМП слід диференціювати від міксоми передсердь, хронічного легеневого серця і захворювань, що протікають з синдромом рестрикції - констриктивному перикардиту, амілоїдозу, гемохроматоза і саркоїдозу серця і рестриктивной КМП."Серце спортсмена". Диференціальна діагностика необструктивной ГКМП, особливо з відносно мало вираженою гіпертрофією лівого шлуночка (товщина стінки 13-15 мм), від "серця спортсмена" представляє складну задачу, досить часто зустрічається в спортивній медицині. Важливість її рішення обумовлена тим, що ГКМП є основною причиною смерті молодих професійних спортсменів (В.Maron з співавт., 1986, і ін.), І тому постановка такого діагнозу служить підставою для їх дискваліфікації. На думку В.Maron і співавт. (1995), на ймовірну ГКМП в цих спірних випадках вказує наявність на ЕКГ, крім ознак гіпертрофії лівого шлуночка, інших змін. При допплер-ЕхоКГ на користь ГКМП свідчать незвичайне розподіл гіпертрофії міокарда, зменшення кінцево-діастолічного діаметра лівого шлуночка менше 45 мм, збільшення розмірів лівого передсердя і інші ознаки порушення діастолічного наповнення лівого шлуночка.
Ішемічна хвороба серця. Найбільш часто ГКМП доводиться диференціювати з хронічними і рідше гострими формами ІХС. В обох випадках можуть спостерігатися ангінозний біль в області серця, задишка, порушення серцевого ритму, супутня артеріальна гіпертензія, додаткові тони в діастолу, дрібно- і великовогнищевого зміни і ознаки ішемії на ЕКГ. Рідше визначається систолічний шум, який при ІХС може бути пов`язаний з недостатністю мітрального клапана, головним чином через дисфункції папілярних м`язів, або супутнім стенозом гирла аорти типу Мекленберг. При рентгенологічному дослідженні спостерігається помірне збільшення лівого шлуночка, іноді також лівого передсердя.
Важливе значення для постановки діагнозу має ЕхоКГ, при якій у частини хворих визначаються властиві ІХС порушення сегментарної скоротливості, помірна дилатація лівого шлуночка і зниження його ФВ. У літньому віці можливий кальциноз аортального клапана. Гіпертрофія лівого шлуночка досить помірна і частіше носить симетричний характер. Враження про непропорційне потовщення міжшлуночкової перегородки може створювати наявність зон акинезії внаслідок постінфарктного кардіосклерозу в області задньої стінки лівого шлуночка з компенсаторною гіпертрофією міокарда перегородки. При цьому, на противагу асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки як форми ГКМП, гіпертрофія перегородки супроводжується гіперкінезієюжовчовивідних. У випадках помітної дилатації лівого передсердя внаслідок супутньої мітральної регургітації при ІХС незмінно відзначається дилатація лівого шлуночка, невластива хворим ГКМП. Підтвердити діагноз ГКМП дозволяє виявлення ознак субаортального градієнта тиску.
При відсутності допплерехокардіографіческіх даних на користь субаортальний обструкції диференціальна діагностика значно ускладнюється. Єдино надійним методом розпізнавання або виключення ІХС в таких випадках є рентгеноконтрастная коронарографія. У осіб середнього і старшого віку, особливо у чоловіків, необхідно мати на увазі можливість поєднання ГКМП з ІХС.
Есенціальна артеріальна гіпертензія. Для диференціальної діагностики найбільшу складність представляє ГКМП, що протікає з підвищенням артеріального тиску, яку слід відрізняти від ізольованою есенціальною артеріальною гіпертензії, що супроводжується гіпертрофією лівого шлуночка з непропорційним потовщенням міжшлуночкової перегородки. На користь есенціальною артеріальною гіпертензії свідчить значне і стійке підвищення артеріального тиску, наявність ретинопатії, а, за даними Y.Ohya з співавторами (1997), також збільшення товщини інтими і медії сонних артерій, не характерне для хворих ГКМП. Особливу увагу необхідно приділяти виявленню ознак субаортальний обструкції. При відсутності субаортального градієнта тиску на ймовірну ГКМП, на відміну від есенціальної артеріальної гіпертензії, вказують значна вираженість асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки зі збільшенням її товщини більш ніж в 2 рази в порівнянні з задньою стінкою лівого шлуночка (J.Doi з співавт., 1980), а також виявлення ГКМП хоча б у одного з 5 дорослих кровних родичів. Навпаки, при відсутності ознак ГКМП у 5 і більше членів сім`ї хворого ймовірність цього захворювання не перевищує 3% (В.Maron і S.Epstein, 1980). В останні роки велика увага приділяється пошуку диференційно-діагностичних критеріїв ГКМП серед допплерехокардіографіческіх показників, що характеризують діастолічну функцію лівого шлуночка (M.Shimizu з співавт., 1993, і ін.)
При поєднанні гіпертрофії лівого шлуночка із систолічним шумом необхідно проводити диференційну діагностику обструктивної ГКМП з вадами серця, перш за все недостатністю мітрального клапана, клапанним і подклапанного мембранозний стенозом гирла аорти, коарктацией аорти і дефектом міжшлуночкової перегородки.
Первинна недостатність мітрального клапана. Для мітральноїнедостатності ревматичного генезу характерні пансистолічний характер шуму, в частині випадків - наявність "ревматичного анамнезу" (ненадійний ознака), а також ЕхоКГ ознак фіброзу клапана і, при досить великому обсязі регургітації, збільшення розмірів порожнини лівого шлуночка. Важливе диференційно-діагностичне значення має характер динаміки величини зворотного струму крові за даними аускультації, ФКГ і допплерехокардіографіі під впливом зміни переднавантаження і післянавантаження лівого шлуночка за допомогою зміни положення тіла, проби Вальсальви і введення вазопресорних і вазодилататорних препаратів.
На відміну від ГКМП, при ревматичної мітральної недостатності обсяг регургітації в ліве передсердя зростає при підвищенні артеріального тиску, тобто перешкоди вигнанню, і зменшується при зниженні венозного припливу в положенні стоячи або після вдихання амилнитрита. На користь діагнозу ГКМП свідчать сімейний анамнез, наявність ангінозного болю, вогнищевих та ішемічних змін на ЕКГ. Підтвердити діагноз дозволяє виявлення ознак субаортальний обструкції при допплерехокардіографіі.
Певні труднощі можуть виникати при диференціальної діагностики ГКМП і пролапсу мітрального клапана. При обох захворюваннях відзначається схильність до серцебиття, перебоїв, запаморочення і непритомності, "пізній" систолічний шум над верхівкою серця і однаковий характер його динаміки під впливом фізіологічних і фармакологічних проб. У той же час пролапсу мітрального клапана, на відміну від ГКМП, властиві менша вираженість гіпертрофії лівого шлуночка і відсутність вогнищевих змін на ЕКГ. Остаточний діагноз може бути поставлений на підставі даних допплерехокардіографіі, в тому числі чреспищеводной.
Клапанний стеноз гирла аорти. У частині випадків епіцентр систолічного шуму клапанного стенозу гирла аорти визначається в точці Боткіна і над верхівкою серця, що може нагадувати аускультативна картину обструктивної ГКМП. Для обох захворювань однаково характерні також ангінозний біль, задишка, синкопе, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зміни сегмента ST і зубця T на ЕКГ, а також збільшення товщини міокарда лівого шлуночка при незмінних або зменшених розмірах його порожнини при ЕхоКГ і АКГ. Відрізнити стеноз гирла аорти допомагає визначення особливостей пульсу, ослаблення А2, проведення систолічного шуму на судини шиї, наявність постстенотіческое розширення висхідної аорти і ознак фіброзу або кальциноза аортального клапана при рентгенографії і ЕхоКГ, а також зміни сфігмограми у вигляді "півнячого гребеня". Підтвердити діагноз стенозу гирла аорти дозволяє виявлення градієнта систолічного тиску на рівні клапана при допплерехокардіографіі і катетеризації серця.
Більш важким завданням є диференційний діагноз обструктивної ГКМП і мембранозного субаортального стенозу. На користь ГКМП можуть свідчити сімейний анамнез, характерна форма кривої сфігмограми і більш пізніше виникнення систолічного прикриття аортального клапана при ЕхоКГ (див. Вище), в той час як на ймовірний мембранозний стеноз гирла аорти вказує супутня аортальна регургітація - часте ускладнення цього вродженої вади (Р . Shah, 1986). Уточнити діагноз допомагають допплерехокардіографія і інвазивне обстеження, що дозволяють визначити локалізацію і характер (фіксований або динамічний) перешкоди вигнанню в лівому шлуночку.
Хворим коарктацией аорти, як і ГКМП, властиві скарги на задишку, запаморочення і кардиалгии, що виникають в молодому віці і поєднуються з шумом систоли в прекардиальной області та ознаками гіпертрофії лівого шлуночка при ЕКГ і ЕхоКГ. Розпізнавання цих захворювань зазвичай не викликає ускладнень і можливо вже на етапі клінічного обстеження при виявленні патогномонічних для коарктації аорти підвищення артеріального тиску на верхніх кінцівках і його зниження на нижніх. У сумнівних випадках підтвердити діагноз вродженої вади серця дозволяють дані магнітно-резонансної томографії та рентгеноконтрастной аортографии.
Дефект міжшлуночкової перегородки. У асімптоматічних хворих молодого віку з грубим систолічним шумом в III-IV міжребер`ї біля лівого краю грудини і ознаками гіпертрофії лівого шлуночка доводиться проводити диференційну діагностику обструктивної ГКМП з дефектом міжшлуночкової перегородки. Відмінними рисами цього вродженого пороку при неінвазивному обстеженні є "серцевий горб" і систолічний тремтіння в місці вислуховування шуму, його зв`язок з I тоном, а також помітне збільшення дуги легеневої артерії на рентгенограмах серця. Остаточний діагноз може бути поставлений за допомогою допплер-ЕхоКГ, а в особливо складних випадках - інвазивного обстеження серця.
Питання диференційної діагностики ГКМП з іншими идиопатическими КМП і відмінні риси захворювань міокарда та перикарда, що протікають з клініко-гемодинамічним синдромом рестрикції, викладені в розділі "Диференціальний діагноз рестриктивной кардіоміопатії".
Поділитися в соц мережах:
Схожі
