Кардіоміопатіі.гіпертрофіческая кардіоміопатія (шифр 142.0)
Терміном «кардіоміопатія» позначається стан невідомої етіології, найважливішими ознаками якого є кардіомегалія і серцева недостатність- з цієї назви виключаються хвороби серця, які є наслідком пошкодження клапанів, порушення коронарного кровотоку, гіпертонії великого і малого кола кровообігу.Етіологія. Клініко-анатомічні форми.
Передбачувані етіологічні чинники - порушення ембріогенезу міокарда, порушення нейро-гуморальної регуляції. Доведено зв`язок хвороби з генетичним маркером - антигеном HLA D4.
Клініко-анатомічні форми:
• ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз з обструкцією вихідного тракту лівого желудочка-
• асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородкі-
• верхівкова з гіпертрофією області верхівки-
• симетрична з концентричною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка.
При обструктивної формі захворювання різко гіпертрофується міжшлуночкової перегородки, частіше ця гіпертрофія асиметрична, більше виражена у верхній частині. Субаортальний стеноз призводить до обструкції шляху відтоку лівого шлуночка.
Клініка. В амбулаторній практиці можна зустрітися з типовими ситуаціями, що дозволяють запідозрити гипертрофическую кардиомиопатию.
• У початковій стадії хвороби будь-яких скарг хворий не пред`являє. Першим симптомом зазвичай буває випадково виявлений систолічний шум над всією поверхнею серця з максимумом на верхівці або в зоні Боткіна. Інтенсивність шуму збільшується при різкому вставанні або на-тужіваніі. Майже у половини хворих виявляється систолічний екстратон - «тон псевдоізгнанія» по термінології Н.М. Мухарлямова.
• Приводом для звернення до лікаря є скарги, характерні для синдрому малого систолічного викиду в аорту: запаморочення, непритомність, часто поєднуються з кардиалгиями, серцебиттям, не пов`язаним з фізичним навантаженням. Інтенсивний систолічний шум біля лівого краю грудини в 3-4-му міжребер`ї, якщо пацієнт молодий і має захворювання серця в анамнезі (ревматизм, міокардит), спрямовує думку лікаря на користь діагнозу клапанного пороку серця.
• Кардіалгії, задишка у молодої людини із зазначенням в анамнезі на вроджений порок серця (септальний дефект? Відкрита артеріальна протока?) І сімейний характер захворювання (В.І. Маколкін).
• Кардіалгії, задишка в поєднанні з глибокими негативними зубцями? або випадкове виявлення патологічної «інфарктної» ЕКГ при відсутності скарг.
На етапі розгорнутих клінічних проявів хворі скаржаться на болі в області серця давить, ниючого характеру, іноді болі бувають колючими, що нагадують за характером стенокардитичні. Друга група скарг - запаморочення, синкопальні стани з короткочасним відключенням свідомості. Ці симптоми пояснюються малим систолічним викидом в аорту внаслідок обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.
Задишка, тахікардія при фізичному навантаженні -симптоми лівошлуночкової серцевої недостатності. Бівентрікулярная серцева недостатність для гіпертрофічної кардіоміопатії не характерна. Левожел уд очковий поштовх зазвичай розташований в 5-му міжребер`ї, сильний, зміщений вліво. Пульс це-лероідний, іноді Дикротичний, як при аортальної недостатності. Однак пульсовий тиск в межах норми. Систолічний шум найвиразніше вислуховується у лівого краю грудини в 3-4-му міжребер`ї, посилюється в положенні стоячи, під час фізичного навантаження, після інгаляції аміл нітриту.
Електрокардіограма. Найбільш типові ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: високі зубці R у 1-му стандартному і лівих прекардіальний відведеннях в поєднанні зі зниженням інтервалу ST і негативними зубцями Т. Ознаками гіпертрофії міжшлуночкової перегородки вважаються патологічні зубці Q у 2-3-м стандартних, 4-6- м прекардіальний відведеннях. Варіант ЕКГ з глибокими «гігантськими» зубцями? V3-6 розцінюється як ознака гіпертрофії апікальних сегментів лівого шлуночка при так званій верхівкової формі хвороби. На більш пізніх етапах захворювання описуються зміни зубця? за типом мітрального або куль-монального в поєднанні з ЕКГ-синдромом гіпертрофії лівого шлуночка. Аритмії і блокади серця значно частіше виявляються при холтерівське моніторування, ніж при епізодичній записи ЕКГ.
Відлуння кардіографічний метод дає можливість в рамках гіпертрофічної кардіоміопатії виділяти симетричну і асиметричну форми, а в рамках останньої - варіанти з переважною гіпертрофією верхівки, папілярних м`язів, міжшлуночкової перегородки. Він же допомагає оцінити наявність і ступінь вираженості обструкції шляху відтоку з лівого шлуночка. Найбільш типові наступні ознаки: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, більш виражена у верхній третині, в поєднанні з її гіпокінезом- переднє систолічний рух передньої стулки мітрального клапана- дотик передньої стулки мітрального клапана з міжшлуночкової перегородкою в діастолу- середнє систолічний прикриття стулок аортального клапана- зменшення розмірів порожнини лівого шлуночка, відстані від міжшлуночкової перегородки до передньої стулки мітрального клапана на початку систоли.
Рентгенографічне дослідження. Тінь серця не відрізняється від нормальної. Однак у більшості хворих виявляються ознаки збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, рідше ділати-ції висхідної аорти.
Класифікація. Формулювання діагнозу. Уточнюються тип кардіоміопатії, її клініко-анатомічна форма, основні клінічні синдроми, стадія хронічної серцевої недостатності.
Орієнтовна формулювання діагнозу
• Гіпертрофічна кардіоміопатія: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Шлуночкова екстрасистолія 2 кл. по лаун. ХСН 1 ф. кл. (Н 1 ст.).
Психологічний статус формулюється за загальними принципами.
Соціальний статус в діагностичну формулу коли виноситься, має значення для уточнення вартісних характеристик лікувальних і реабілітаційних програм.
Диференціальна діагностика
• Гіпертрофічна кардіоміопатія і клапанний стеноз гирла аорти. Поєднання грубого систолічного шуму на верхівці серця і в зоні Боткіна, у 2-му міжребер`ї праворуч від грудини, а в ряді випадків і на сонних артеріях з артралгіями або артритом в анамнезі робить логічним попередній діагноз ревматичного аортального пороку. Диференційно-діагностичні ознаки клапанного стенозу гирла аорти і гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії підсумовані в таблиці 41.
• Гіпертрофічна кардіоміопатія і ІБС.Наіболее типовою є наступна клінічна ситуація. Хворий, не висуваючи скарг або має нетиповий для стенокардії і інфаркту міокарда больовий синдром, обстежується амбулаторно. На ЕКГ виявляється високий зубець R, депресія інтервалу S-T, негативні загострені зубці TV46. Це є приводом для госпіталізації в стаціонар з діагнозом «інфаркт міокарда». Незважаючи на відсутність резорбційно-некротичного синдрому і еволюції ЕКГ, властивої МІОКАРДІАЛЬНОГО некрозу, діагноз інфаркту міокарда в ряді випадків підтверджується.
Нам відомі хворі з гіпертрофічною кардіоміопатією, які перенесли, якщо судити по медичній документації, 2-3 «дрібновогнищевих інфаркту міокарда» при відсутності достовірних клінічних та лабораторних даних. Як уникнути діагностичної помилки? В.Г Попов наполегливо звертав увагу лікарів на невідповідність між вираженими і стійкими патологічними змінами ЕКГ у хворих гіпертрофічною кардіоміопатією і відносно спокійною клінічною картиною захворювання. Ехокардіографічні дані при гіпертрофічній кардіоміопатії досить характерні. Це зменшення розмірів порожнини лівого шлуночка в поєднанні з локальним збільшенням товщини одного або декількох його відділів, частіше міжшлуночкової перегородки, верхівки.
При вирішенні питання про діагноз у хворого з кардіалгією і вперше виявленими описаними вище змінами ЕКГ слід виходити з імовірності більш небезпечного захворювання - ІХС, інфаркту міокарда. Діагностичні труднощі будуть вирішені в ході динамічного спостереження в умовах спеціалізованого стаціонару. Така тактика краща і тому, що гіпертрофічна кардіоміопатія може поєднуватися з ІХС. Ідентифікація останньої у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією в ряді випадків можлива тільки після проведення селективної коронарографії. • Гіпертрофічна кардіоміопатія і клімактерична міокардіодистрофія, нейро-циркуляторна дістопія. Кардіалгії в поєднанні зі слабконегативним зубцями? на ЕКГ, особливо у емоційно лабільних осіб або жінок в клімактеричний період, зазвичай трактуються як нейроциркуляторна дистонія або клімактерична міокарда-дистрофія. При поглибленому дослідженні таких пацієнтів за допомогою відлуння кардіографічних методу в ряді випадків вдається виявити
асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
