Гіпертрофічна кардіоміопатія

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Смерть при абсолютному здоров`я

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - це первинне ураження міокарда, що характеризується вираженою гіпертрофією міокарда ЛШ (рідше ПЖ), нормальними або зменшеними розмірами порожнини ЛШ, значним порушенням діастолічної функції шлуночка і частим виникненням порушень серцевого ритму.

Розрізняють асиметричну і симетричну форми ГКМП. Найчастіше зустрічається асиметрична форма з переважною гіпертрофією верхньої, середньої чи нижньої третини МЖП, товщина якої може бути в 1,5-3 рази більше товщини задньої стінки ЛШ і перевищує 15 мм (рис. 10.6, б, в). Іноді товщина МЖП досягає 50-60 мм. У частині випадків гіпертрофія МЖП поєднується зі збільшенням м`язової маси передньої або передньо стінки ЛШ, тоді як товщина задньої стінки залишається майже нормальної (рис. 10.6, г). Нарешті, в деяких випадках переважає гіпертрофія верхівки (апикальная форма ГКМП) з можливим переходом на нижню частину МЖП (рис. 10.6, д) або передню стінку ЛШ.

Для симетричної форми ГКМП (рис. 10.6, е) характерно майже однакове потовщення передньої, задньої стінки ЛШ і МШП (концентрична гіпертрофія ЛШ). Крім того, в деяких випадках, поряд з описаними змінами ЛШ, може гипертрофироваться міокард ПШ.

Маса серця різко збільшується, досягаючи в окремих випадках 800-1000 м Порожнина ЛШ зазвичай звужена. Особливий інтерес представляють випадки так званої обструктивної форми ГКМП з асиметричним (або тотальним) поразкою МЖП і обструкцією вихідного тракту ЛШ (рис. 10.6, б, в). У цих випадках говорять про наявність у хворого идиопатического субаортального подклапанного (м`язового) стенозу, який призводить до найбільш виражених змін внутрішньосерцевої гемодинаміки.

При гістологічному дослідженні міокарда хворих ГКМП виявляють кілька специфічних для цього захворювання ознак:

• дезорієнтоване хаотичне розташування кардіоміоцітов-

• фіброз міокарда у вигляді дифузного або вогнищевого розвитку сполучної тканини в серцевому м`язі, причому в багатьох випадках з утворенням великих і навіть трансмуральних рубцевих полей-

• потовщення стінок дрібних коронарних артерій за рахунок гіпертрофії гладком`язових клітин і збільшення вмісту фіброзної тканини в судинній стінці.

Захворюваність ГКМП складає 2-5 осіб на 100 тисяч населення або 2-3 випадки на 1000 осіб молодого віку (20-35 років). Переважають необструктивний форми ГКМП, частота виявлення яких приблизно в 2-3 рази більше ніж обструктивних. Чоловіки хворіють частіше за жінок. Перші клінічні прояви хвороби, як правило, виникають в молодому віці (20-35 років).

Відео: ГКМП Гіпертрофічна кардіоміопатія hypertrophe Kardiomyopathie

Мал. 10.6. Схематичне зображення різних форм асиметричною (б-д) і симетричною (е) ГКМП: а - норма б - переважна гіпертрофія верхній частині МЖП- в - гіпертрофія верхньої, середньої і нижньої частин МЖП- г - гіпертрофія нижній частині МЖП і верхівки ЛЖ- д - переважна гіпертрофія верхівки з переходом на передню стінку ЛЖ- е - симетрична форма ГКМП.

Червоним кольором позначені ділянки переважної гіпертрофії міокардаlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!