Діагностичні критерії гіпертрофічної кардіоміопатії

Відео: EAE Webinar left ventricular hypertrophy

Оскільки строго специфічних діагностичних ознак ГКМП, крім генетичних, не існує, цей діагноз може бути встановлений лише з більшою або меншою часткою ймовірності. В даний час в клінічній практиці він грунтується на виявленні гіпертрофії міокарда лівого і зрідка правого шлуночка, яка не може бути пояснена наявністю інших серцевих або системних захворювань і не супроводжується дилатацією порожнин шлуночків. Тому обов`язковою умовою діагностики ГКМП є виключення можливості вторинної гіпертрофії лівого шлуночка насамперед в результаті системної артеріальної гіпертензії, занять спортом ( "серце спортсмена"), ІХС, клапанного, подклапанного мембранозного і Надклапанний стенозу гирла аорти та інших вроджених і набутих вад серця.

Основні клінічні, інструментальні та патогистологические критерії ГКМП резюмовані в табл. 19. Виділено загальні діагностичні ознаки, характерні для всіх морфологічних і гемодинамічних варіантів цього захворювання, і окремо критерію субаортальний обструкції.

Діагностика основних форм ГКМП. Як вже було сказано, в залежності від наявності динамічної субаортальний обструкції розрізняють два основних гемодинамічних варіанти ГКМП: обструктивний (з обструкцією у спокої або латентною обструкцією) і необструктивний. Клінічні прояви і зміни даних інструментальних методів дослідження при цих варіантах ГКМП мають багато спільних рис.

Діагноз необструктивной ГКМП ставиться при наявності загальних клінічних і морфологічних ознак цього захворювання ( "незрозумілою" гіпертрофії лівого шлуночка без дилатації при візуалізації за допомогою ЕхоКГ, магнітно-резонансної томографії або АКГ) і при відсутності ознак субаортальний обструкції. При цьому допускається поява субаортального градієнта тиску, що не перевищує 30 мм рт.ст., при провокації за допомогою проби Вальсальви, введення изопротеренола, інгаляції амилнитрита.

Виходячи з поширеності та локалізації гіпертрофії лівого шлуночка, оцінюваних в основному за допомогою ЕхоКГ або магнітно-резонансної томографії, виділяють наступні морфологічні варіанти необструктивной ГКМП: асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, верхівкову і симетричну, або концентричну, форми КГМП. Верхівкова форма захворювання має деякі особливості клінічного перебігу та діагностики, які будуть розглянуті нижче.

Крім морфологічних форм, виділяють два гемодинамічних варіанти необструктивной ГКМП: з нормальною і зниженою систолічною функцією лівого шлуночка. Перший варіант, що характеризується більш-менш вираженим гіперкінетичним типом кардіогемодинаміки (КДО лівого шлуночка зменшений або не змінений, ФВ підвищена), є типовим для ГКМП. Другий варіант, що виявляється збільшенням КДО і зниженням ФВ, являє собою термінальну стадію розвитку ГКМП і зустрічається рідко. Виділення цих варіантів при ЕхоКГ має важливе значення для оцінки прогнозу і оптимізації лікування хворих.



Таблиця 19. Діагностичні критерії ГКМП

Відео: Міопатіі.Клініка і Класифікація

Відео: Слабоумство через високого тиску. хвороба Бінсвангера

- визначаються в спокої або після провокації: при пробі Вальсальви, вдиханні амилнитрита.



Діагноз обструктивної ГКМП ставиться при виявленні, крім загальних клініко-морфологічних критеріїв цього захворювання, фізикальних і ЕхоКГ ознак субаортальний обструкції. Він уточнюється при визначенні за допомогою допплерехокардіографіі або безпосереднього вимірювання при катетеризації серця градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка, що перевищує 30 мм рт.ст., при провокації. У випадках обструкції в спокої цей градієнт реєструється в базальних умовах і зростає при провокаційних пробах, в той час як при латентній обструкції він з`являється тільки після провокації. Залежно від морфології лівого шлуночка і характеру систолічного руху стулок мітрального клапана виділяють дві форми обструктивної ГКМП: асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, при якій перешкода вигнання крові локалізується в виносному тракті лівого шлуночка і обумовлено митрально-септальний контактом, і мезовентрікулярную обструкцію, що характеризується гіпертрофією міжшлуночкової перегородки і вільної стінки лівого шлуночка на рівні папілярних м`язів. Особливостям клініки і критеріям діагностики останньої форми ГКМП, що зустрічається вкрай рідко, присвячений спеціальний розділ.

При наявності чіткого субаортального градієнта тиску, що перевищує 30 мм рт.ст., при провокації, діагноз ГКМП зазвичай не викликає сумнівів. Менш надійно, навіть в результаті застосування такого сучасного методу тривимірної візуалізації серця, як магнітно-резонансна томографія, розпізнавання необструктивних форм захворювання, особливо при маловираженим або обмеженою гіпертрофії лівого шлуночка. Верифікувати діагноз у таких випадках дозволяє лише виявлення специфічних мутацій при генетичному дослідженні. Хоча в даний час застосування цього методу в клінічній практиці нереально, є всі підстави вважати, що в майбутньому, при розшифровці всіх можливих варіантів мутацій і здешевлення генетичного скринінгу, він стане доступний широкому колу хворих ГКМП і їх родичам.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!