Гіпертрофічна кардіоміопатія

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Патогенез. Hypertrophic Cardiomyopathy 3D

Гіпертрофічна кардіоміопатія (раніше позначалася як ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз, обтураційна кардіоміопатія, асиметрична гіпертрофія перегородки і т. Д.) Передається по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантностью. Тому у родичів хворого вона може зустрітися в кожному поколінні.

Для захворювання характерна виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і в меншій мірі інших відділів лівого шлуночка, а також ендокарда. Вона буває ексцентричної, зрідка концентрической.

При мікроскопічному дослідженні гіпертрофованих ділянок міокарда виявляється порушення орієнтації м`язових волокон. Вважається, що подібна аномалія обумовлює функціональну неповноцінність м`язових волокон, регионарное зниження скоротливості і, як наслідок, їх вторинну гіпертрофію, а потім гіпертрофію сусідніх здорових ділянок міокарда.

Відео: «Гіпертрофічна кардіоміопатія у кішок» А. Г. Комолов в ВЦ Зоовет

У міру прогресування гіпертрофії міжшлуночкової перегородки і лівого шлуночка знижується еластичність цих відділів, вони стають ригідними, що призводить до зменшення порожнини лівого шлуночка і порушення його діастолічного наповнення. В результаті порушення припливу крові в порожнину лівого шлуночка розвиваються гіпертрофія і дилатація лівого передсердя.

Під час систоли гіпертрофована міжшлуночкової перегородки зближується зі стінкою лівого шлуночка (вона також може бути гіпертрофована), виникає стеноз перед гирлом аорти. Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка утруднює надходження крові в аорту. Поразка передній сосочковой м`язи, потовщення стулок мітрального клапана обумовлюють аномальне рух його передньої стулки при систоле і ще більше ускладнюють відтік крові в аорту.

Клінічна картина гіпертрофічної кардіоміопатії

При гіпертрофічній кардіоміопатії з`являються такі симптоми, як загальна слабкість, підвищена стомлюваність. Далі до них приєднуються задишка, спочатку при фізичному навантаженні, потім в спокої, запаморочення (аж до непритомних станів).

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Захворювання у кішок.

Відзначається схильність до пароксизмальних аритмій, в тому числі до фібриляції шлуночків, яка спочатку буває короткочасною, а пізніше може стати причиною фатального результату. Нерідко виникають і інші порушення ритму (екстрасистолія, постійна миготлива аритмія), а також провідності.

Хворі зазвичай скаржаться на болі в області серця, які можуть носити стенокардіческій характер. У таких випадках нітрогліцерин, як і інші нітрати, дає слабкий ефект. Пізніше, при приєднанні коронарного атеросклерозу, стенокардія може набувати важкий перебіг, ускладнюватися інфарктом міокарда, значними порушеннями ритму, серцевою недостатністю і т. Д.