Кардіоміопатії
Відео: Кардіоміопатії - загальна характеристика
Ще одна група некоронарогенних уражень міокарда, найбільш важка з усіх як в плані діагностики і клінічних проявів, так і в плані лікування, - це кардіоміопатії.За пропозицією W.Brigden / 1 957 / і J.Goodwin / 1961 /, під терміном "кардіоміопатії" слід розглядати самостійні первинні форми ураження серця неясної або спірної етіології з прогресуючим несприятливим перебігом, які не можуть бути віднесені до міокардиту і миокардиодистрофии і не є наслідком артеріальної гіпертензії, вроджених захворювань, уражень клапанів, вінцевих артерій, перикарда.
Згідно з прийнятим ВООЗ / +1983 / визначенню, кардіоміопатії - це незапальні некоронарогенні захворювання міокарда невідомої або неясної етіології, які поділяються на 3 форми: дилатаційну, гіпертрофічну і рестриктивную / остання в Європі практично не зустрічається /. Кожна з цих форм є самостійним захворюванням.
Частота дилатаційних кардіоміопатій в Західній півкулі - 7-10 випадків на 100000 населення в рік. У слаборозвинених країнах цей рівень значно вищий і в деяких з них досягає 30% і більше всіх смертей в результаті захворювань серця. Класифікація кардіоміопатій представлена в таблиці 9.
Таблиця 9
КЛАСИФІКАЦІЯ кардіоміопатії
1.Ділатаціонная / застійна / кардіоміопатія: характеризується розширенням порожнин лівого і / або правого шлуночків з порушенням їх систолічної функції і вираженої застійної серцевої недостаточностью-
2.Гіпертрофіческая кардіоміопатія: характеризується первинної гіпертрофією кардіоміоцитів, не пов`язаної з посиленою роботою серця і анатомічно проявляється асиметричною або концентричній гіпертрофією лівого шлуночка / частіше гіпертрофується перегородка, ніж вільна стінка /, з обструкцією шляхів відтоку або без неї, при зазвичай не розширеної порожнини лівого шлуночка -
3.Рестріктівная кардіоміопатія: особлива рідкісна форма ураження міокарда, що характеризується зниженням розтяжності міокарда, зменшенням наповнення лівого шлуночка і зниженням серцевого викиду. До неї відносяться ендокардіальної фіброз, поширений в тропічних регіонах, фіброеластоз ендокарда, зустрічається у новонароджених і маленьких дітей, а також еозинофільний паріетальний Фібропластичний ендокардит Леффлера.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез кардіоміопатій до теперішнього часу остаточно не ясні, проте більшість дослідників провідну роль в їх виникненні надають генетичним факторам. Описана так звана "сімейна кардіоміопатія" /J.Evans, 1949 /, що успадковується по аутосомно-домінантним типом в трьох поколіннях. У 75% хворих гіпертрофічною кардіоміопатією вдвічі частіше, ніж у загальній популяції, виявляється генетичний маркер - антиген DR4 системи HLA, а спадковий характер простежується більш, ніж у 50% хворих. В окремих випадках встановлено зв`язок гіпертрофічної кардіоміопатії з сімейної атаксией Фридрейха і нейрофіброматозом.
Передбачається, що найбільш значимими факторами, що призводять до виникнення дилатаційноюкардіоміопатії, є вірусна інфекція, вагітність і післяпологовий період, спадкова схильність / приблизно у 10% хворих /. В якості одного з етіологічних факторів дилатаційноюкардіоміопатії також розглядається алкоголь. Вважається, що алкогольна міокардіодистрофія схильна в трансформацію в дилатаційну кардиомиопатию.
КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА
Клінічна картина кардіоміопатій дуже схожа з симптоматикою миокардитов, тому прижиттєва диференціальна діагностика цих станів дуже ускладнена.
При ділатацітонной кардіоміопатії / ДКМП / основними клінічними ознаками / Таблиця 10 / є: кардіомегалія, наполеглива і резистентна до терапії застійна серцева недостатність, а також різноманітні ранні порушення ритму і провідності / від шлуночкових і передсердних аритмій до складно поєднуються порушень атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. Нерідко дилатаційна кардіоміопатія проявляється раптової тромбоемболією, причиною якої служать тромбофлебіти, пристінкові внутрішньосерцевих тромбози.
Таблиця 10
КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ДКМП
1.Клініческіе:
- кардіомегалія
- Глухість серцевих тонів, 3-4-й патологічні тони,
систолічний шум мітральної недостатності
- Застійна недостатність кровообігу / на менш,
ніж у 90% хворих /
- Важкі порушення ритму і провідності
- тромбоемболічний синдром
2.ЕКГ-ознаки:
- Ознаки гіпертрофії обох шлуночків
- внутрішньошлуночкових блокади
- Порушення ритму і провідності
- Зміни сегмента ST-T
- Глибокі зубці Q і QS
3. Рентгенологічні:
- Значне збільшення всіх камер серця
4.ФКГ-ознаки:
- Зниження амплітуди 1-го тону,
систолічний шум над верхівкою
5. Ехокардіографія:
- Різка дилатація порожнин серця
- Тотальна гіпокінезія міжшлуночкової перегородки
і задньої стінки лівого шлуночка
- Збільшення кінцевого систолічного і
діастолічного об`ємів лівого шлуночка
- Значне зниження ударного об`єму та фракції
викиду
6.Радіонуклідние методи, коронарографія і
вентрикулография:
- Зниження серцевого викиду і фракції викиду
- Тотальна гіпокінезія стінок шлуночків
- Інтактні коронарні судини
Будь-яких специфічних лабораторних даних немає. На ЕКГ фіксуються зниження вольтажу, деформація комплексу QRS, характерна для блокад ніжок пучка Гіса, патологічні зубці Q, різні порушення ритму. При ехокардіографії визначається збільшення систолічного і діастолічного діаметра лівого шлуночка з відносним зменшенням товщини його задньої стінки і зниженням амплітуди її рухів, які свідчать про зниження скорочувальної функції. Нерідко в порожнині шлуночків визначаються тромби. Прогноз при дилатаційною кардіоміопатії несприятливий і при зменшенні фракції серцевого викиду до 35% хворі зазвичай не проживає більше 2-х років. Про критичну стадії дилатації серця свідчить збільшення кінцевого систолічного об`єму понад 190 мл і діастолічного - понад 260 мл.
Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії / ГКМП / можуть бути різноманітними / Таблиця 11 /.
Нерідко захворювання тривалий час протікає безсимптомно і виявляється випадково при лікарських оглядах в зв`язку з виявленням грубого систолічного шуму, порушень ритму або змін ЕКГ.
Про гіпертрофічної кардіоміопатії завжди слід думати при виявленні в осіб молодого і середнього віку невмотивованих артеріальною гіпертензією, ІХС, пороками серця або спортивними наргрузкамі гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка, кардиомегалии, порушень ритму і провідності, а також при відсутності пояснюють ці зміни анамнезу.
Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути причиною раптової смерті або термінальних порушень ритму, що вимагають реанімаційних заходів. При асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки з субаортальнийстенозом клінічнийсимптомокомплекс може бути таким же, як і при органічному / ревматичному, атеросклеротичному / клапанному стенозі гирла аорти. У багатьох випадках диференційний діагноз можливий тільки на підставі даних ЕхоКГ, при якій виявляється подклапанного клювовидно потовщення міжшлуночкової перегородки до 1,7-2 см і більше.
Таблиця 11
КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ГКМП
1.Клініческіе:
- напади стенокардії
- Синкопальні стани, порушення ритму
- Грубий систолічний шум на верхівці
- 4-й тон серця
2.ЕКГ-дослідження:
- Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка
- Патологічні зубці Q в V5-6
- Глибокі негативні зубці Т в лівих грудних
відведеннях
- Різні екстрасистоли, пароксізмижелудочковой
тахікардії
3.Рентгенологіческое дослідження:
- Збільшення розмірів лівого шлуночка
- Висхідна частина аорти не розширена
4.ФКГ: систолічний шум на верхівці і в 4-му міжребер`ї
зліва від грудини
5.ЕхоКГ:
- Асиметрична гіпертрофія і гіпокінез міжшлуночкової
перегородки
- Збільшення товщини задньої стінки ЛШ
- Зменшення розміру порожнини ЛШ
6.Радіонуклідние методи, коронарографія і
вентрикулография:
- Звуження порожнини ЛШ
- Гіпертрофія ураженого міокарда
- Незмінені коронарні артерії
Діагностика рестриктивной кардіоміопатії утруднена відсутністю кардиомегалии і різноманіттям клінічних варіантів застійного симптомокомплексу. На ранніх етапах велику допомогу в діагностиці надає виявлення еозинофілії і ознак активного імунного запалення. При переважанні правожелудочковую поразки, рестриктивную кардиомиопатию доводиться диференціювати з констриктивним перикардитом і країнам, що розвиваються при ньому псевдоцірроз Піка.
Діагноз кардіоміопатії може бути поставлений тільки після виключення кардіальних і екстракардіальних захворювань і станів, які могли б привести до гіпертрофії і / або дилатації порожнин серця. Нерідко диференціальна діагностика кардіоміопатій і миокардитов і верифікація діагнозу можлива тільки після проведення ендоміокардіальної біопсії, яку вперше запропонував P.Kohn в 1962 г. При морфологічному вивченні біоптатів діагностичними критеріями кардіоміопатій є гіпертрофія або витончення м`язових волокон і зміни ядер, вогнищевий фіброз, інтерстиціальний набряк, гіпертрофія ендокарда. Для миокардитов характерна інфільтрація лімфоцитами інтерстиціальної тканини в поєднанні з дегенеративними і / або некротичними змінами м`язових волокон. Діагностичну цінність при міокардитах представляє позитивний ефект протизапальної терапії кортикостероїдами, в той час як при кардіоміопатії терапія преднізолоном неефективна.
ЛІКУВАННЯ
Основні принципи лікування кардіоміопатій представлені в таблиці 12.
При дилатаційноюкардіоміопатії лікування спрямоване на зменшення явищ застійної серцевої недостатності, усунення порушень серцевого ритму і попередження тромбоемболічних порушень.
З урахуванням систолічного характеру застійної серцевої недостатності, основним засобами її лікування є діуретики, кардиотонические препарати і периферичні вазодилататори.
Діуретики високоефективні щодо зменшення симптомів перевантаження об`ємом, пов`язаної із затримкою Na і води, включаючи ортопное. Однак, зменшення внутрішньосудинного об`єму рідини зазвичай супроводжується рефлекторною стимуляцією ренінангіотензинової і сміпато-адреналової систем. У свзяи з цим, діуретики зазвичай застосовуються в комбінації з серцевим глікозидами і / або інгібіторами АПФ.
Таблиця 12
ЛІКУВАННЯ кардіоміопатії
1. Терапевтичне лікування:
- Бета-адреноблокатори / в великих дозах, в основному при
гіпертрофічної кардіоміопатії / -
- Симптоматичне лікування серцевої недостатності:
* Інгібітори АПФ
* діуретики
* Периферичні вазодилататори
* Серцеві глікозиди / тільки при ДКМП, при
обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії
серцеві глікозиди протипоказані /
* Неглікозидні кардиотоники
2. Хірургічне лікування:
- Пересадка серця / в США до теперішнього часу
здійснено більше 20000 трансплантацій серця з 70-90%
виживання / -
- Міотомія гіпертрофованої перегородки.
Традиційно призначаються хворим дилатаційною кардіоміопатією серцеві глікозиди безумовно ефективні лише у випадках супутньої миготливої Артма. Їх клінічна ефективність при застійної серцевої недостатності і синусовом ритмі довгий час було предметом дискусії. В останні роки вважається, що в таких випадках вони можуть застосовуватися тільки в поєднанні з інгібіторами АПФ і діуретиками, причому перевага віддається дигоксину в маленьких дозах / 0,125-0,375 мг на добу /. Більш детально про лікування застійної серцевої недостатності ми будемо говорити у відповідній лекції.
В останні роки активно вивчається клінічна ефективність селективних бета-блокаторів у лікуванні ДКМП / метопрололу, карведилолу, бісопрололу /, проте ці препарати можна застосовувати тільки після стабілізації стану хворих за допомогою стандартної терапії інгібіторами АПФ, діуретиками та дигоксином.
При порушеннях ритму, які часто зустрічаються при ДКМП / пароксизмальнатахікардія - в 40-60%, миготлива аритмія - в 25-30% випадків /, перевагу віддають амиодарону / кордарону /, який, володіючи високою противоаритмической активністю, істотно не погіршує скоротність міокарда і має властивості периферичного вазодилататора.
У зв`язку з частими тромбоемболічними ускладненнями / у 10-44% хворих ДКМП, причому в 7-11% випадків вони служать причиною летального результату / у всіх випадках миготливої аритмії, а також при наявності в анамнезі хоча б одного тромбоемболічного епізоду / незалежно від ритму серця /, хворим показане лікування непрямими антикоагулянтами.
У країнах з високорозвиненою кардіохірургією дилатаційна кардіоміопатія є показанням до трансплантації серця. Показаннями до трансплантації є важка рефрактерная серцева недостатність і поганий найближчий прогноз, відсутність неконтрольованої інфекції, виразки шлунка, тяжкій нирковій та печінковій недостатності, а також інших супутніх захворювань. В даний час максимальна виживаність після пересадки серця становить 20 і більше років. До теперішнього часу в світі виконано вже понад 20000 операцій трансплантації серця. При сучасній імуносупресивної терапії виживаність хворих протягом року досягає 90%, протягом 5 років - 70-80%, а більше 65% хворих через рік після операції повертаються до праці.
При гіпертрофічній кардіоміопатії препаратами вибору є бета-адреноблокатори / пропранолол 120-240 мг / добу /, які зменшують внутрішньошлуночкової градієнт тиску і сприяють збільшенню наповнення лівого шлуночка, а також надають антиаритмічну дію. На жаль, можливість їх застосування обмежена ступенем вираженості серцевої недостатності і низьким артеріальним тиском. Застосовується також антагоніст кальцію верапаміл / изоптин 120-240 мг / добу / і антиадренергічних препарат кордарон / 200-600 мг / добу /. Серцеві глікозиди при субаортальному стенозі протипоказані, так як можуть збільшувати систолічну обструкцію кровотоку. При високому внутрішньошлуночковому градієнті тиску / більше 50 мм рт.ст. / застосовується хірургічна резекція міжшлуночкової перегородки з одночасним протезуванням мітрального клапана.
На ранніх стадіях рестриктивной кардіоміопатії при вираженій еозинофілії використовують глюкокортикоїди і імунодепресанти. Салуретики і периферичні вазодилататори призначають за показаннями, а для попередження тромоемболій використовують антикоагулянти і антиагреганти.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
