Дилатаційна кардіоміопатія
Відео: А.Н. Бокарьов - Гіпертрофічна кардіоміопатія і дилатаційна кардіоміопатія. Частина 1 | УЦ «Зоовет»
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) характеризується дифузним розширенням камер серця, переважно лівого шлуночка, в поєднанні з необов`язковим помірним розвитком гіпертрофії міокарда.Хвороба частіше зустрічається у чоловіків середнього віку у всіх географічних зонах, при цьому можливі етіологічні чинники (якщо виявиться) М0ГУт бути дуже різними. Так, ДКМП може розвиватися віслюку вірусної інфекції (є результатом вірусного міокардиту при-еРно в 15% випадків) або ж після пологів (так звана післяродова аРДІоміопатія). У числі можливих причин вказують на роль алкоголю,
202
203
дефіцит в їжі селену і недостатнє засвоєння карнітину. У 20-25% випадків захворювання носить сімейний характер (генетичні порушення) причому в цих випадках перебіг хвороби найбільш несприятливий. Однак в більшості випадків причину розвитку ДКМП виявити не вдається.
Патогенез. Розлади гемодинаміки зумовлені зниженням скорочувальної функції міокарда (спочатку лівого, а потім правого шлуночка) що призводить до розвитку застійної серцевої недостатності в малому, я в подальшому і в великому колі кровообігу. У 2/5 хворих в порожнинах шлуночків на пізніх стадіях хвороби утворюються пристінкові тромби з наступним розвитком емболії по малому або великому колу кровообігу.
Клінічна картина. Специфічних ознак захворювання немає. Клінічна картина поліморфна і визначається: 1) симптомами серцевої недостатності-2) порушеннями ритму і проводімості- 3) тромбоембо-вої синдромом. Всі ці явища розвиваються в термінальній стадії хвороби, в зв`язку з чим розпізнавання дилатаційноюкардіоміопатії до появи перерахованих симптомів представляє значні труднощі.
На I етапі діагностичного пошуку в ранній стадії захворювання симптоми можуть не виявлятися. При зниженні скоротливої функції міокарда з`являються скарги на підвищену стомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, а потім в спокої. Ночами турбує сухий кашель (еквівалент серцевої астми), пізніше - типові напади задухи. У 10% хворих спостерігаються характерні ангінозних болю. При розвитку застійних явищ у великому колі кровообігу з`являються тяжкість в правому підребер`ї (внаслідок збільшення печінки), набряки ніг.
На II етапі діагностичного пошуку найбільш важливою ознакою є значне збільшення серця (ознаки клапанного пороку серця або артеріальної гіпертонії відсутні). Виявлення на ранніх стадіях хвороби кардиомегалии в більшій чи меншій мірі може бути випадковим під час профілактичного огляду або звернення хворого до лікаря з приводу серцевих скарг. Кардіомегалія проявляється розширенням серця в обидві сторони, що визначаються перкуторно, а також зміщенням верхівкового поштовху вліво і вниз. У важких випадках вислуховуються ритм галопу, тахікардія, шуми відносної недостатності мітрального і / або тристулкового клапанів. У 20% випадків розвивається мерехтіння передсердь. Артеріальний тиск зазвичай нормальне або злегка підвищений (внаслідок серцевої недостатності).
Інші симптоми з`являються тільки при розвитку серцевої недостатності і є її виразом (холодні цианотичні кінцівки, набухання шийних вен, набряки, збільшення печінки, застійні хрипи в нижніх відділах легень, збільшення числа подихів в хвилину).
На III етапі діагностичного пошуку лабораторно ніяких змін виявити не вдається. Інструментальні методи дослідження дозволяють виявити: 1) ознаки кардіомегаліі- 2) зміни показників нейтральної гемодінамікі- 3) порушення ритму і провідності.
Фонокардиограмма підтверджує аускультативні дані у вигляді ритму галопу, досить частого виявлення систолічного шуму (внаслідок відносної недостатності мітрального або тристулкового клапана). При застійних явищах в малому колі кровообігу виявляють акцент II тону.
Рентгенологічно виявляється значне збільшення жолудів ° 4 `ков (часто в поєднанні з помірним збільшенням лівого передсердя). Ра3 `
204
яцваюшіеся внаслідок лівошлуночкової недостатності порушення в iajioM колі кровообігу проявляються посиленням легеневого судинного малюнка, а також появою транссудата в плевральних (частіше в правій) порожнинах.
Ехокардіографія надає істотну допомогу в діагностиці, виявляючи: 1) дилатацію шлуночків зі зниженням серцевого виброса- 2) зниження руху стінок желудочков- 3) парадоксальне рух межже-лудочковой перегородки під час сістоли- 4) в допплеровском режимі можна виявити відносну недостатність мітрального і тристулкового клапанів .
На ЕКГ не відзначається будь-яких характерних змін або зрушення носять неспецифічний характер. До них відносяться ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого предсердія- порушення провідності у вигляді блокади передньої гілки лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка (пучка Гіса) або повної блокади лівої ніжки (15% випадків) - сплощення зубця Г в лівих грудних отведеніях- мерехтіння передсердь. Деякі складнощі виникають при появі патологічних зубців Q в грудних відведеннях, що змушує запідозрити перенесений раніше інфаркт міокарда. При морфологічному дослідженні міокарда в таких випадках виявляють безліч дрібних рубчиків (які не є наслідком коронарного атеросклерозу).
Додаткові інструментальні дослідження не є обов`язковими для постановки діагнозу, однак їх результати дозволяють деталізувати ступінь розладів гемодинаміки і характер морфологічних змін міокарда.
Дослідження показників центральної гемодинаміки виявляє низький хвилинний і ударний обсяг (хвилинний і ударний індекси), підвищення тиску в легеневій артерії.
Ангіокардіографіческі виявляють ті ж зміни, що і на ехо-кардіограмі.
Біопсія міокарда (прижиттєва) неінформативна для визначення етіології кардіоміопатії. У деяких випадках в біоптаті можна виявити вірусний антиген, а також погіршення енергопродукції мітохондріями.
Біопсія міокарда надає істотну допомогу при диференціальної діагностики дилатаційноюкардіоміопатії і захворювань серця, що протікають з вираженим його збільшенням:
1) при важких дифузних міокардитах виявляється клітиннаінфільтрація строми в поєднанні з дистрофічними і некротичними змінами кардіоміоцітов-
2) при первинному амілоїдозі, що протікає з ураженням серця (так званий кардіопатіческій варіант первинного амілоїдозу), спостерігаючи-ється значне відкладення амілоїду в інтерстиціальної тканини міокар-Да, який поєднується з атрофією м`язових волокон-
3) при гемохроматозі (захворювання, обумовлене порушенням обміну заліза) в міокарді знаходять відкладення залізовмісного пігменту, на-
Люда різного ступеня дистрофія і атрофія м`язових волокон, Розростання сполучної тканини.
Діагностика. Розпізнавання дилатаційноюкардіоміопатії представляє істотні труднощі, так як значне збільшення серця з сугствіем або наявністю серцевої недостатності зустрічається з біль-3aRH чи меншою частотою при інших захворюваннях серця. Серед цих "одягання - дифузні міокардити тяжкого перебігу, ішемічна хвороба серця (постін-
205
фарктний кардіосклероз з розвитком аневризми серця), набуті вади серця в стадії тотальної серцевої недостатності, гіпертонічна хвороба далеко зайшли стадій, хвороби накопичення (гемохрома-тоз, первинний амілоїдоз з переважним ураженням серця).
Лікування. Основне лікування ДКПМ - боротьба з економікою, що розвивається застійною серцевою недостатністю, що здійснюється за загальними принцу, пам (перш за все обмеження фізичної активності і споживання кухонної солі до 1-2 г / добу).
Найбільш ефективним є застосування сечогінних препаратів. Преимуще. ство віддається так званим петлевим діуретиків - фуросеміду і сяк-Рінов кислоті (урегит). Доза препарату і частота прийому коливаються в залежності від стадії недостатності кровообігу. Рекомендується починати лікування з невеликих доз: фуросемід по 20-40 мг, урегит по 25-50 мг вранці натщесерце 1-3 рази в тиждень. Високоефективні інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ): каптоприл по 25-100 мг / сут, еналаприл по 2,5-10 мг / сут, раміприл по 1,25-10 мг / сут периндоприл по 2-4 мг / сут, лізиноприл по 10 -20 мг / сут. При призначенні цих препаратів слід враховувати величину АТ, так як вони знижують артеріальний тиск. Для того щоб уникнути виникнення гіпотонії, лікування починають з невеликих доз і, переконавшись у відсутності вираженого гіпотензивного ефекту, дозу препарату збільшують.
Дигоксин призначають при миготливої аритмії в звичайних дозах (при цьому слід мати на увазі, що при ДКМП швидко може розвинутися дігіта-ЛІСНА інтоксикація, тому контроль за прийомом препарату повинен бути суворим).
Терапію (3-адреноблокаторами успішно можна проводити при ДКМП і застійної серцевої недостатності. Краще переносяться селективні (3-адреноблокатори, при цьому початкова доза препаратів повинна бути дуже низькою (наприклад, метопролол - починаючи з дози 6,25-12,5 мг / сут ). Лікувальний ефект препарату в основному обумовлений його брадікардітіче-ським дією і, можливо, зменшенням дії катехоламінів на міокард. При тяжкої серцевої недостатності призначають спіронолак-тони в дозі 25-50 мг / сут.
При ДКМП можна проводити трансплантацію серця. Основні показання - важка застійна серцева недостатність і відсутність ефекту від лікарської терапії.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
