lovmedukr.ru

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка

Відео: Друге серце: що попереду у тих, хто чекає трансплантацію

Аритмогенна кардіоміопатія, або дисплазія, правого шлуночка - це рідкісне захворювання, яке характеризується прогресуючим заміщенням (спочатку вогнищевим, потім дифузним) міокарда правого шлуночка жирової та сполучної тканиною і проявляється шлуночковими аритміями і раптовою смертю. У пізніх стадіях патологічний процес може поширюватися на лівий шлуночок, однак міжшлуночкової перегородки практично не вражається (W. МсКеппа з співавт., 1994).

Етіологія аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка невідома. Захворювання часто носить сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування і неповної пенетрантностью - в більшості випадків в межах 12-25%. Відомі, однак, окремі регіони, де пенетрантность значно вище. Наприклад, в провінції Наксос (Греція) вона досягає 90%, а при так званій венеціанської кардіоміопатії перевищує 50%. Є також спостереження аутосомно-рецесивного успадкування.

Раніше вважали, що аритмогенного кардіоміопатія розвивається в результаті неспецифічного міокардиту. В даний час встановлено, що міокардит, ознаки якого виявляються при гістологічному дослідженні серця значної частини таких хворих, є незалежним захворюванням, яке може накладатися на кардиомиопатию. Припускають також існування неарітмогенной дисплазії правого шлуночка, яка прижиттєво не діагностується.

При огляді макропрепаратів серця правий шлуночок ділатірованного, истончен і покритий жировою тканиною. Часто визначаються його аневризми донизу від тристулкового клапана і в області верхівки. У ряді випадків дисплазія поширюється на частину лівого шлуночка.

Під час гістологічного дослідження характерно заміщення епікарду і середнього шару міокарда жиром з розвитком інтерстиціального фіброзу. При цьому видно окремі острівці м`язових волокон, оточені сполучною тканиною. Патологічний процес носить вогнищевий характер. Лише в пізніх стадіях злиття окремих вогнищ може створювати враження дифузного ураження правого шлуночка. У частини хворих визначаються ознаки гострого, "загоюються" або хронічного неспецифічного міокардиту, який, як правило, вражає обидва шлуночка.

Клінічні ознаки аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка зазвичай з`являються в підлітковому або юнацькому віці. Типові скарги на запаморочення, непритомність і перебої в роботі серця. Першим проявом захворювання може служити також раптова зупинка кровообігу (G. Thiene з співавт., 1988). Вважають, що морфологічним субстратом циркуляції хвилі збудження в міокарді правого шлуночка (re-entry) як основної причини шлуночкової тахікардії є осередки жирового переродження міокарда та інтерстиціального фіброзу. Зрідка, в пізніх стадіях, можуть спостерігатися ознаки застійної серцевої недостатності, як правило, при приєднанні міокардиту.



На ЕКГ часто відзначаються негативні зубці Р у відведеннях V1-2, а при залученні лівого шлуночка - також в V4. При цьому тривалість комплексу QRS в правих грудних відведеннях перевищує 110 мс при його нормальній ширині у відведенні V6. Велика тривалість комплексу QRS в правих грудних відведеннях, в порівнянні з лівими, зберігається і в випадках блокади правої ніжки пучка Гіса. Така "більш ніж повна" блокада правої ніжки обумовлена супутньої парієтальної блокадою провідної системи правого шлуночка.

Дуже характерні різні ектопічні шлуночкові аритмії, аж до стійкої шлуночкової тахікардії, при якій шлуночкові комплекси зазвичай мають вигляд блокади лівої ніжки пучка Гіса, а електрична вісь серця може бути відхилена як вправо, так і вліво. Пароксизмальна шлуночкова тахікардія в більшості випадків виникає в правому шлуночку і легко активується при електрофізіологічне дослідження. У таких хворих часто виражена дисперсія інтервалу QT у різних відведеннях, а на сигнал-усередненої ЕКГ виявляються пізні шлуночкові потенціали.

Рідше (в 20-25% випадків) відзначаються різні суправентрикулярні аритмії - головним чином, екстрасистолія, мерехтіння і тріпотіння передсердь.

При ЕхоКГ визначається дилатація правого шлуночка, скорочення якого в типових випадках носять асінергічних характер. Сегментарность ураження правого шлуночка підтверджують дані радіонуклідної вентрикулографії і сцинтиграфії міокарда. У невеликої частини хворих, проте, спостерігається дифузна гіпокінезія правого шлуночка. Ліві відділи серця частіше не змінені. При супутньому міокардиті характерно залучення лівого шлуночка зі зниженням його ФВ.

Цінну інформацію дає магнітно-резонансна томографія, що дозволяє візуалізувати жирову тканину в вільної стінці правого шлуночка.

Для підтвердження діагнозу використовують рентгеноконтрастних вентрикулографію, яка залишається "золотим стандартом" в розпізнаванні аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка. При цьому характерна дилатація правого шлуночка в поєднанні з сегментарними порушеннями його скорочення, випинаннями контуру в областях дисплазії і збільшенням трабекулярную. Це відрізняє аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка від правошлуночкової ДКМП і "чистого" міокардиту, при яких гіпокінезія правого, а також лівого шлуночків носить дифузний характер.

Лікування проводиться тільки в симптоматичних випадках і передбачає усунення і запобігання аритмій, рідше - проявів застійної серцевої недостатності.

Серед засобів медикаментозної антиаритмічної терапії найбільш ефективні соталол, флекаїнід і аміодарон (кордарон) в загальноприйнятих дозах. У важких випадках при хорошій переносимості, з дотриманням запобіжних заходів, можна використовувати комбінації препаратів, наприклад, аміодарону з b-адреноблокаторами або аміодарону з флекаїнідом або іншими антиаритмічними препаратами 1С групи. У першому випадку враховується позитивне фармакодинамическое, а в другому - фармакокінетична взаємодія комбінованих лікарських засобів. Флекаїнід можна поєднувати також з b-адреноблокаторами. При недостатній ефективності, оцінюваної з використанням даних холтерівського моніторування ЕКГ, підбір антиаритмічної терапії доцільно проводити за допомогою електрофізіологічного дослідження. У рефрактерних випадках вдаються до імплантації автоматичного дефібрилятора-кардіовертера або радіочастотної абляції.

При брадикардії, найчастіше викликається антиаритмічної терапією, рекомендується ЕКС.

У хворих з наполегливими потенційно фатальними шлуночковими аритміями, особливо в поєднанні з дисфункцією лівого шлуночка і застійною серцевою недостатністю, ефективно хірургічне лікування - вентрікулотоміі, яка перериває циркуляцію патологічної хвилі збудження в правому шлуночку.

Лікування застійної серцевої недостатності проводять загальноприйнятими методами. Особливо ефективні карведилол і інгібітори АПФ.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;
Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі
» » Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка