Дилатаційна кардіоміопатія (шифр 142.0)
Відео: Дилатаційна кардіоміопатія. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D
Етіологія хвороби невідома. В її походження обговорюється роль ряду факторів: дефіцит селену, карнітіна- запальне вірусне ураження міокарда за участю імунокомпетентних клітин генетичні фактори (носійство антигенів гістосумісності HLA D3).У пато- і морфогенез визначальним є масивне пошкодження кардіоміоцитів, дифузний і вогнищевий кардіосклероз. Внаслідок ді-латаціі і гіпертрофії шлуночків і передсердь розвивається кардіомегалія. Нерідко формуються пристінкові тромби. Виникає відносна недостатність мітрального і трикуспідального клапанів. Коронарні артерії інтактні.
Клініка. Безсимптомний період хвороби триває від 1 до 10 років, в середньому 3-5 років. На цьому етапі дилатаційна кардіоміопатія може бути запідозрений при випадковому виявленні кардіомега-ща за даними рентгенологічного, електрокардіографічного, відлуння кардіографічних методів у осіб молодого і середнього віку, якщо виключені ІХС, артеріальна гіпертонія, клапанні пороки серця. Клінічна маніфестація - з`явилися без видимої причини задишка при навантаженні, тахікардія, стомлюваність, іноді кардиалгии. Досить швидко, протягом декількох місяців, задишка наростає, турбує хворого в стані спокою, приєднуються аритмії, нічні напади гострої лівошлуночкової недостатності, збільшується печінка, з`являються набряки гомілок. Формується типовий вигляд хворого з бівентрікулярной серцевою недостатністю.
Лівошлуночкова поштовх ослаблений, зміщений вліво. Може пальпироваться правожелудочковую поштовх. Відносна тупість серця розширена вправо, вгору і, в найбільшій мірі, вліво. Тони серця глухі, систолічний шум відносної мітральної, а на пізніх етапах - трикуспідального недостатності, іноді діастолічний шум Кумбса внаслідок відносного мітрального стенозу. Патологічні 3-й і 4-й тони серця. Галопоподобние ритми. Пульс: тахікардія, екстр асистолія, миготлива аритмія. Артеріальний тиск або нормальне, або з тенденцією до гіпотонії. Гепа-томегалія. Набряки гомілок.
Електрокардіограма. Специфічні зміни відсутні. Найбільш типові ЕКГ-синдроми гіпертрофії лівого, правого або обох шлуночків. За даними Н.М. Мухарлямова, в 10% випадків виявляються патологічні зубці Q і навіть QS. У поєднанні зі змінами кінцевої частини вони створюють картину інфарктоподобние ЕКГ. Морфологічна основа такої ЕКГ - виражені вогнищевий і дифузний фіброз міокарда. У кожного хворого виявляються порушення темпу і ритму серцевої діяльності, провідності. Найчастіша ЕКГ-знахідка -синусова тахікардія, екстрасистолія. Приблизно в 20-25% випадків - миготлива аритмія. З порушень провідності частіше виявляються блокада лівої або правої ніжки пучка Гіса, рідше -атріовентрікулярние блокади. При холтерівське моніторування - різноманітні аритмії, в тому числі і життєво небезпечні у вигляді пароксизмів шлуночкової тахікардії.
Фонокардиограмма. Зменшення амплітуди 1-го тону на всіх точках. Систолічний шум, максимально виражений на верхівці і в зоні Боткіна, частіше спадної характеру. Зрідка протодиастолический шум Кумбса відносного мітрального стенозу (внаслідок різкого збільшення розмірів порожнини лівого шлуночка). Патологічний третій тон, іноді 4-й тон.
Рентгенологічне дослідження. Ознаки різкого збільшення лівого, а частіше обох шлуночків, зниження тонусу міокарда, явища застою в малому колі кровообігу. Про щиру кардиомегалии свідчить високий (2: 0,6) кардиоторакального індекс.
Ехокардіографія. Значне розширення всіх або (рідше) окремих порожнин серця в поєднанні з помірним тонкою стінок шлуночків і передсердь. Збільшення кінцевого діастолічного і кінцевого систолічного об`ємів серця, зменшення фракції викиду лівого шлуночка, швидкості циркулярного укорочення волокон міокарда лівого шлуночка.
Лабораторні показники. Периферична кров, як правило, не змінюється. «Гострофазових показники», ензимологічні тести в межах норми.
Ускладнення. Внутрішньосерцевої тромбоз, тромбоемболії в систему легеневої артерії, в артерії мозку, в ниркові і селезінкові артерії зустрічаються при дилатаційноюкардіоміопатії настільки часто (в 40-70% випадків), що вважаються одним з важливих маркерів цього захворювання. Внутрішньосерцеві тромбози проявляються стійкою тахікардією, аритміями, повторними атаками тромбоемболії в різні басейни, частіше в систему легеневої артерії. Методом вибору в діагностиці тромбозу лівого шлуночка є двомірна ехокардіо і огр а ф ія.
Класифікація. Формулювання діагнозу. У діагностичної формулою уточнюються нозологія, провідні клінічні синдроми, стадія серцевої недостатності.
Приклад формулювання діагнозу
• дилатаційноюкардіоміопатії. Миготлива аритмія, тахісістоліческаяформа. Шлуночкова екстрасистол ія 3-го класу по лаун. ХСН 4 ф. кл. (Н 2Б ст.).
Психологічний і соціальний фактори формулюються відповідно до загальних установками.
Диференціальна діагностика
• Дилатаційна кардіоміопатія і періпартальная хвороба серця. Періпартальная хвороба серця, раніше позначалася як періпартальная кардіоміопатія, виникає в останньому триместрі вагітності або в післяпологовому періоді. Клінічно захворювання протікає з симптомами вираженої левожелуд очко виття або тотальної серцевої недостатності, аритмії, кардиомегалией. Рентгенологічні, електрокардіографічне, ехокардіографічні дані такі ж, як при дилатаційноюкардіоміопатії. Природа хвороби неясна.Прі постановці діагнозу вирішальною є чіткий зв`язок між вагітністю, пологами і прогредієнтним ураженням міокарда.
• Дилатаційна кардіоміопатія і міокардит Абрамова-Фідлера. Деякі автори (Н.Р. Пале-Н.Н. Кипшидзе і ін.) Вважають, що обидва захворювання розрізняються лише термінологічно. У той же час визначення та критерії ВООЗ морфологічного діагнозу дилатаційноюкардіоміопатії виключають виявлення активної запальної реакції в міокарді на аутопсійному матеріалі і при ендоміокардіальний біопсіях у хворих. Для ідіопа-тичного міокардиту Абрамова-Фідлера характерний гострий початок, дилатационная кардиопатия в типовому варіанті розвивається поступово. Субфебрилітет, «запальні» зрушення крові, гіперфер-ментемія КФК, MB КФК, ЛДГ, ЛДГ1, ГБД характерні тільки для міокардиту.
У світлі даних останніх років, важкі міокардити при активній син-дромной терапії піддаються зворотному розвитку як з позиції клініки, ЕКГ, лабораторних показників, так і морфології (результати серійних ендоміокардіальний біопсій - зменшення вираженості лімфоідоплазмоцітарной інфільтрації). Тривалий перебіг хвороби (6 міс. І більше) важливий аргумент на користь діагнозу дилатаційноюкардіоміопатії.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
