Гостра печінкова недостатність
Гостра печінкова недостатність являє собою клінічний синдром, що розвивається при швидкому пошкодженні печінки і виявляється печінкову енцефалопатію (аж до коми) і геморагічним синдромом.Виділяють наступні патогенетичні різновиди гострої печінкової недостатності.
1. Теорія помилкових нейротрансмітерів.
Основна причина - фульмінантні вірусні гепатити. Внаслідок деструкції гепатоцитів утворюються цербротоксіческіе речовини і патологічні метаболіти. Підвищується рівень ароматичних амінокислот (тирозин, триптофан, фенілаланін), добре проникають через гематоенцефалічний бар`єр. До патологічних метаболітів відносять октопамин і фенілетаноламін, близьких за структурою до адренергічних медіаторів допаміну і норадреналіну, так звані "помилкові нейромедіатори". Вони порушують процеси нервової передачі в синапсах, зокрема в ретикулярної формації, що і визначає коматогенний ефект. Ігібіторним ефектом володіє також серотонін, що утворюється з триптофану.
2. Теорія токсичної дії аміаку.
Виникає при цирозі печінки.
У фізіологічних умовах печінку служить високоефективним фільтром для кишкових аутотоксінов. Цироз печінки сприяє відкриттю портокавальних шунтів, по яких кров від кишечнику потрапляє в загальний кровотік, минаючи печінку. Основним токсином, що утворюється в кишечнику з білка при розщепленні бактеріальними ферментами, є аміак. Аміак, потрапляючи в мітохондрії нейроцитів, з`єднується з а-кетоглутаратом з утворенням глутаміну. Відтікає з цитратного циклу а-кетоглутарат і глутамат зменшують швидкість окислення глюкози, що веде до недостатнього утворення АТФ. Внаслідок цього виникає енергетичне голодування клітин мозку, що знижує їх активність. Утворений в нейроцитах з аміаку під дією глутаматсінтетази і АТФ глутамін сприяє осмотическому набряку клітини.
Крім аміаку в ролі аутотоксінов виступають фенол, індол, индикан, меркаптани, коротколанцюгові жирні кислоти (масляна, валеріанова, капронова, каприлова). В даний час важливе діагностичне значення надають визначенню концентрації у-аміномасляної кислоти, як показнику інтоксикації.
Наростання портосистемной енцефалопатії може бути спровоковано необмеженим вживанням білкових продуктів, а також розпадом і всмоктуванням білка крові при масивних крововиливах.
3. Теорія посиленою ГАМК-ергічні передачі. Встановлено, що деякі кишкові бактерії здатні синтезувати у-амінономаслянную кислоту, яка в умовах зниження її печінкового кліренсу накопичується в ЦНС і викликає коматогенний еффект.4. Гипокалиемических теорія.
Основні причини - стимуляція діурезу і втрата асцитичної рідини, при яких відбувається втрата калію. Зменшення калію в нейроцитах підвищує їх уразливість в зв`язку з полегшенням проникнення в них аміаку та інших токсичних речовин.
КЛІНІКА
У клінічній картині можна виділити 2 провідних синдрому.
1. Синдром масивного некрозу печінки.
Наростаюча загальна слабкість.
Анорексія.
Постійна нудота, що переходить в блювоту.
Підвищення температури.
Наростання жовтяниці.
Поява специфічного слідкувати-нудотного "печінкового" запаху.
Зменшення розмірів печінки (симптом порожнього підребер`я).
Поява в загальному аналізі крові лейкоцитоз, прискореної ШОЕ, зниження протромбінового індексу до 0,50
Наростання в біохімічному аналізі крові загального білірубіну за рахунок непрямої фракції на тлі падіння рівня АЛТ (синдром билирубино-ферментної дисоціації.
2. Синдром енцефалопатії (печінкова прекома і кома)
Виділяють 4 стадії енцефалопатіі.Прекома 1 (фаза провісників).
Виникає адинамія, загальмованість, уповільнення мови, порушення орієнтації, забудькуватість. Відзначається інверсія сну (сонливість вдень, безсоння вночі), кошмари.
З`являються вегетативні розлади (непритомність, запаморочення, "мушки" перед очима, шум у вухах, гикавка, позіхання, підвищена пітливість).
Наростають неврологічні порушення:
Порушується координація рухів.
З`являється непостійний і не різко виражений "плескають" тремор рук, мови.
Хворі зберігають орієнтацію в часі і просторі, дають адекватні, але уповільнені відповіді на питання, виконують прості команди.Прекома 2.
Хворі сонливі, більшу частину часу сплять або сплять, при пробудженні дезорієнтовані. Характерні стереотипність мовлення і поведінки реакція на словесне роздратування (звернення) уповільнена, але цілеспрямована, на больові роздратування - сохраненаУсіліваются неврологічні порушення: "Хлопаючий" тремор рук.
Зниження сухожильних рефлексів.
Зниження зіничних реакцій
Дискоординация рухів.
почастішання дихання
Нерідко виникають розлади тазових органів - мимовільне сечовипускання і дефекація.В цей період може виникнути гостре психомоторне збудження, що нагадує алкогольний делірій, - печінковий делірій. У цьому стані хворі втрачають орієнтацію, підхоплюються з ліжка, кричать, стають агресивними, з`являється судомний синдром.
Кома 1 (неглибока кома).
Свідомість угнетено, реакція на окрик відсутня, на сильні подразники (біль, холод, тепло) - збережена.
Неврологічні зміни: широкі зіниці з майже повною відсутністю реакції на світло, симптом плаваючих очних яблук, патологічні рефлекси Бабинського, Гордона, клонус м`язів стоп ліцостановітся маскоподібним, кінцівки ригідні, виникають напади клонічних судом.
Парез гладкої мускулатури призводить до атонії кишечника з прогресуючим здуттям кишечника, припиненням сечовиділення при повному сечовому міхурі - "ischuria paradoxa".
Кома 2 (глибока кома).
Для неї характерна повна втрата реакції на будь-які подразнення.
В якості додаткових синдромів виділяють:
1. Набряк-набухання головного мозку.
2. Геморагічний синдром.
3. Гостра ниркова недостатність.
4. Приєднання гнійно-септичній інфекції.
5. Больовий синдром.
ЛІКУВАННЯ
Хворі дотримуються суворого постільного режиму. У дієті обмежують
вживання тваринного білка.
Призначають масивну дезінтоксикаційну терапію:
1) Ентеросорбція:
a) Високі очисні клізми-
b) Ентеродез: по 15,0 - 20,0 3 рази на день-
c) Активоване вугілля в дозі 1 г / кг / сут-
d) Лактулоза - 1 мл / кг-2) Інфузійна терапія (30мл / кг / добу). З цією метою використовують глюкозо-сольові розчини в співвідношенні 1: 1 і колоїди (реополіглюкін, гемодез, альбумін) в співвідношенні до глюкозо-сольових розчинів 1: 1.
3) Екстракорпоральні методи (найоптимальнішим є плазмоферез).
Антибактеріальна терапія використовується з метою:
1. Придушення кишкової мікрофлори:
? Метронідазол (7,5 мг / кг) в 3 прийоми.
? Мономицин (20мг / кг) в 2 прийоми.
? Лактулоза.
2. Боротьба з бактеріальної суперінфекцій - призначають нетоксичні антибіотики широкого спектру дії (цефалоспорини)
Глюкокортикоидная терапія. Використовуються гормони в дозі 10 -15мг / кг на добу рівномірно в 4 - 6 прийомів. Курс лікування становить 5 - 6 днів. Глюкокортикоїди з обережністю призначають при вірусному гепатиті Е на тлі вагітності.
Інгібітори протеолізу використовують з метою придушення актівностіферментов калікреїн-кінінової системи. Використовують контрикал 500000 - 1000000 ОД в 2 - 3 прийоми, овомін - 5000 АТО / кг / сут.
Метаболічна терапія:
1. Рибоксин 2% - 10мл на добу.
2. Піридоксальфосфат 0,005 - 0,03 / сут.
3. Цитохром С або цітомак 0,25% - 4 - 8 мл внутрішньом`язово або внутрішньовенно 1 - 2 рази на добу.
Корекція водно-електролітного балансу виконується під лабораторним контролем.
7 Лактулоза належить до синтетичних дисахаридам. При пероральному введенні не всмоктується в шлунково-кишковому тракті. Потрапляючи в кишечник, стимулює перистальтику. Розщеплюючись в товстій кишці під дією ферментів флори, вивільняє іони водню (йде закислення середовища і пригнічення бродильной флори), пов`язує вільний аміак, збільшує дифузію аміаку з крові в кишечник і сприяє виділенню його з організма.Прі зниженні діурезу використовують сечогінні препарати (лазикс - 2 - 4 мг / кг, манітол - 0,5 - 1,5 мг / кг).
Для корекції гіпопротеїнемії призначають альбумін, свіжозамороженої плазми.
Корекцію гемостазу здійснюють:
1. кріоплазма 10 - 15 мг / кг / сут.
2. Дицинон 2 - 4 мл кожні 4 години.
3. адроксона 0,5 мл 2 - 4 рази на добу.
4. Троксевазин 5% - 5 мл на добу.
5. Вікасол 1% - 2 мл на добу.
При необхідності призначають парентеральне харчування, купируют судомний синдром.
При можливості використовують гіпербаричної оксігенацію.Еффектівность парентеральних інтерферонів не доведена.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
