42.Сіндром печінкової недостатності. Печінкова кома. Семіологія. Клініка. Лабораторна та інструментальна діагностика. Принципи лікування.

Важкі гострі і хронічні захворювання печінки внаслідок вираженої дистрофії і загибелі гепатоцитів, незважаючи на значні компенсаторні можливості цього органу, супроводжуються глибокими порушеннями його численних і вкрай важливих для організму функцій, що клініцистами позначається як синдром печінкової недостатності. Залежно від характеру і гостроти захворювання, що вражає печінку, розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність і три її стадії: 1) початкову, компенсовану, 2) виражену, декомпенсація і 3) термінальну, дистрофічні, яка закінчується печінковою комою і смертю больного.Острая печінкова недостатність виникає при важких формах вірусного гепатиту (хвороба Боткіна), отруєннях гепатотропними (т. е. що надають токсичну дію в першу чергу на печінку) отрутами: промисловими, рослинними, Незнач римі ліками і ін. (сполуками фосфору, миш`яку, великими дозами алкоголю, блідою поганкою, рядками, мухоморами і іншими неїстівними грибами, що містять отруйні речовини - аманітотоксин, гельвеловая кислоту, маскарін і ін., екстрактом чоловічої папороті і ін.). Гостра печінкова недостатність розвивається швидко - протягом декількох годин або дней.Хроніческая печінкова недостатність виникає при багатьох хронічних захворюваннях печінки (цирозах, пухлинних ураженнях та ін.) І характеризується повільним, поступовим розвитком. В основі розвитку печінкової недостатності лежать виражені дистрофія і некробіоз гепатоцитів, що супроводжуються значним зниженням всіх функцій печінки і утворенням рясних колатералей між системою ворітної і порожніми венами, що виникають при скруті надходження в печінку крові з ворітної вени при будь-яких ураженнях печінки. Через них велика кількість крові, що містить токсичні речовини, які всмоктуються в кишечнику, потрапляє у велике коло кровообігу в обхід печінки. Прояви печінкової недостатності пояснюються складними порушеннями різних процесів обміну речовин, в яких бере участь печінка, розладом желчеобразования і жовчовиділення, порушенням антитоксичної функції печінки.

Патогенез печінкової коми зводиться до важкого самоотруєння організму внаслідок майже повного припинення діяльності печінки. Отруєння викликають незнешкоджені продукти кишкового (бактеріального) розпаду білка, кінцеві продукти обміну речовин і особливо аміак. У нормі велика частина аміаку захоплюється гепатоцитами і шляхом включення в орнітіновий цикл перетворюється в сечовину, потім виділяється нирками. Токсичною дією володіють також феноли, які в нормі инактивируются в печінці з`єднанням їх з глюкуроновою і сірчаною кислотами. При печінковій недостатності в крові накопичуються і інші токсичні речовини, порушується електролітний обмін, в важких випадках виникають гіпокаліємія, алкалоз. Збільшити ризик погіршення печінкової недостатності і спровокувати виникнення печінкової коми можуть прийом алкоголю, барбітуратів, наркотичних анальгетиків (морфін, промедол і ін.), Надмірне вживання хворими з ураженнями печінки з їжею білка, що призводить до посилення процесів гниття в кишечнику, підвищеного утворення при цьому і всмоктуванню в кров токсичних продуктів, масивні кровотечі з травного тракту, часто ускладнюють портальні цирози печінки, призначення великих доз діуретичних засобів, одномоментне видалення значної кількості асцитичної рідини, сильні проноси, які приєдналися важкі інфекційні захворювання.



Клінічні прояви печінкової недостатності зазвичай поєднуються з симптомами основного захворювання печінки. Стадійність наростання симптомів найбільш наочно простежується при прогресуванні хронічної печінкової недостатності (у хворих цирозом печінки, її пухлинними ураженнями і іншими захворюваннями).

У найбільш ранній стадії клінічні симптоми печінкової недостатності відсутні, однак відмічається зниження толерантності організму до алкоголю та іншим токсичного впливу, змінені показники лабораторних «навантажувальних» печінкових проб. Потім, вже в другій стадії, виникають клінічні прояви печінкової недостатності: спочатку легка, а потім більш виражена «невмотивована» слабкість, підвищена стомлюваність при виконанні звичної фізичної роботи, погіршення апетиту, нерідко диспепсичні явища (погана переносимість жирної їжі, метеоризм, бурчання і болі в животі, порушення стільця), які пояснюються порушенням жовчовиділення і процесів травлення в кишечнику. Порушенням засвоєння вітамінів пояснюються ознаки полигиповитаминоза. Нерідко спостерігається при печінковій недостатності лихоманка може бути обумовлена як основним захворюванням, так і порушенням інактивації печінкою деяких пірогенних речовин білкової природи. Частими ознаками печінкової недостатності є жовтяниця і гіпербілірубінемія з накопиченням в крові вільного (непрямого) білірубіну. Одночасно внаслідок дезорганізації структури печінки та холестазу в крові хворих може накопичуватися і билирубинглюкуронид (прямий білірубін). Внаслідок порушення синтезу в печінці альбуміну і вираженої гіпоальбумінемії можуть з`явитися гипопротеинемические набряки і прогресувати нерідко існуючий у хворих з хронічними ураженнями печінки асцит. Порушення синтезу печінкою деяких факторів згортання крові (фібриноген, протромбін, проконвертин і ін.), А також зниження вмісту в крові тромбоцитів (внаслідок гиперспленизма, супутнього багатьом хронічним поразок печінки) ведуть до виникнення геморагічного діатезу - появі шкірних геморагії, кровотечі з носа, травного тракту і ін. Недостатня інактивація ураженою печінкою естрогенних гормонів при хронічних її захворюваннях веде до появи ендокринних змін (гінекомастія у мужчи н, порушення менструального циклу у жінок та ін.). У другій стадії печінкової недостатності вже значні зміни дають лабораторні «печінкові проби». Характерно зниження вмісту речовин, що продукуються печінкою: альбуміну, холестерину, фібриногену і ін. Значні порушення функції печінки виявляються також методом радіоізотопної гепатографією. Третя, кінцева стадія печінкової недостатності характеризується ще більш глибокими порушеннями обміну речовин в організмі, дистрофічними змінами, вираженими не тільки в печінці, а й в інших органах- у хворих на хронічні захворювання печінки розвивається виснаження. З`являються нервово-психічні порушення, передвісники коми: зниження інтелекту, уповільнення мислення, деяка ейфорія, іноді депресія і апатія. Часто має місце нестійкість настрою - дратівливість, змінюються нападами туги і приреченості, порушується сон. Надалі наростають розлади свідомості з втратою орієнтації щодо часу і місця, виникають провали пам`яті, порушення мови, галюцинації, сонливість. Відзначається характерний дрібний тремор поряд з великим тремтінням м`язів верхніх і нижніх кінцівок. Період прекоми може тривати від кількох годин до кількох днів і навіть тижнів, після чого хворі іноді можуть повністю вийти з цього стану, проте частіше настає кома.Клініческая картина печінкової коми характеризується спочатку збудженням, а потім загальним пригніченням (ступор) і прогресуючим порушенням свідомості ( сопор) до повної втрати його (кома). Ущільнюється крива електроенцефалограми. Рефлекси знижені, проте іноді відзначаються гиперрефлексия і поява патологічних рефлексів (хапальний, смоктальний і ін.). Характерні рухове занепокоєння, клонічні судоми, обумовлені гіпокаліємією, м`язові посмикування, тремор кінцівок (ритмічні і неритмічні посмикування пальців рук і ніг). Порушується ритм дихання: розвивається дихання Куссмауля (рідше Чейна - Стокса). Настає нетримання сечі і калу. З рота хворого, а також від сечі і поту відчувається солодкуватий печінковий запах ( «печінковий сморід»), пов`язаний з виділенням метилмеркаптана, що утворюється в результаті порушення обміну метіоніна- нерідко при огляді звертають на себе увагу ознаки геморагічного діатезу (кровотечі з носа, ясен, шкірні крововиливи). Температура тіла хворого в термінальному періоді нижчий за норму. Печінка може залишатися збільшеною або зменшується. Жовтяниця посилюється. Лабораторні дослідження показують помірну анемію, лейкоцитоз, збільшену ШОЕ, низька кількість тромбоцитів, фібриногену, подовження тромбінового часу, різке порушення функціональних проб печінки, підвищення рівня білірубіна- зростає вміст залишкового азоту та аміаку в сироватці крові, що свідчить про вторинному ураженні нирок (печінково нирковий синдром). Розвиваються гіпонатріємія, гіпокаліємія, метаболічний ацидоз. Як правило, печінкова кома закінчується смертю. Однак в деяких випадках можливе одужання.

Лікування при гострій нирковій недостатності має на меті інтенсивними лікувальними заходами (вливання плазми, поліглюкіну, розчину глутамінової кислоти, яка зв`язує аміак, кисень, корекція водно-сольових порушень і ін.) Підтримати життя хворого протягом критичного періоду (кілька днів), розраховуючи на значну регенераторні здатність печінки. При хронічних поразках печінки, крім лікування основного захворювання, намагаються усунути ускладнюють фактори (стравохідно-шлункові кровотечі, супутнє інфекційне захворювання), призначають дієту з низьким вмістом білка, для придушення гнильних процесів в кишечнику і зменшення всмоктування продуктів розпаду білка - антибіотики. Проводять корекцію електролітних порушень, боротьбу з геморагічними явищами. Розробляються методи пересадки здорової печінки хворим з печінковою недостатністюlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!