Вітамін в12-і фолієводефіцитної анемії (шифр д 51.9)

Визначення. Анемії, пов`язані з порушенням синтезу ДНК і РНК, обумовленим дефіцитом вітаміну В] 2 або фолієвої кислоти і проявляються Мегалобластна кроветворением, гіперхромія-їй і макроцитозом еритроцитів. Поєднаний дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти зустрічається рідко, але форми з ізольованим дефіцитом того і іншого чинника клінічно і лабораторно невиразні, тому розглядаються разом.

Статистика. У Росії частота захворювання (20-60 випадків на 100000 населення) значно коливається в залежності від регіону: частіше хворіють жителі півночі, рідше жителі середньої смуги, зовсім рідко - далекосхідники. Починаючи з віку 45-55 років, в старших вікових групах захворюваність прогресивно збільшується. Достовірних відмінностей в патологічної ураженості, обумовлених статевими відмінностями, не виявлено.

Етіологія і патогенез. Мегалобластні анемії розглядаються як результат генетичного дефекту, що викликає імунологічне порушення, що виявляється виробленням аутоантитіл проти клітин шлункового епітелію. Це призводить до дегенеративних поразок слизових оболонок травного тракту в зв`язку з недостатнім всмоктуванням вітаміну В12 і (або) фолієвої кислоти. Дефіцит вітаміну В | 2 - причина важкого ураження спинного мозку (фунікулярний миелоз).

Клініка. Хворіють, як правило, особи похилого віку. Загальна слабкість, зміна забарвлення шкіри (блідість з жовтяничним відтінком), болі в мові і підвищення смакової чутливості до неприємних відчуттів, оніміння стоп і долонь. В анамнезі вказівки на хронічний гастрит, коліт та інші захворювання шлунково-кишкового тракту. При огляді хворі «більш жовтяничним, ніж бліді», на мові ділянки яскраво-червоного кольору. При пальпації живота може виявлятися хворобливість в епі-гастральной області, в підребер`ї, по ходу кишечника при наявності хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту.



Аналіз крові: гиперхромная макроцитарная анемія, зазвичай значна. Кольоровий показник може підвищуватися до 1,3. Кількість ретикулоцитів знижено, кількість лейкоцитів - теж, за рахунок нейтрофілів. Іноді спостерігається значна тр му боціто співу без явищ кровоточивості. Помірна гіпербілірубінемія (до 28-47 мкмоль / л) за рахунок непрямого білірубіну. Вміст заліза в сироватці крові нормальний або дещо підвищений. Стеріальний пунктат -мегалобластіческое кровотворення.

Формулювання діагнозу. Вітамін В | 2-дефіцитна анемія середньої важкості.

Диференціальна діагностика

• В першу чергу необхідно виключити онкологічне захворювання. Для цього проводять скринінг першого рівня: ККФ, рентгеноскопію шлунка або ФГДС, для жінок - огляд гінеколога, для осіб старше 50 років - ирригоскопию і УЗД органів черевної порожнини.

• Як синдром гіперхромні анемія зустрічається при гострому еритромієлоз. Для виключення цього захворювання треба переконатися у відсутності геморагічного і гнійно-некротичного синдромів, а також, оскільки при цьому гемобластозі бластні клітини в периферичної крові з`являються не відразу, хворому слід провести стернальную пункцію.

• При залізодефіцитної анемії на відміну від вітамін В12-дефіцитної - блідість шкіри із сіро-зеленим відтінком, наявність синдрому хлороза (у жінок). Лабораторно: колірний показник 0,8 і нижче, кількість ретикулоцитів підвищено, анізоцитоз і пойкілоцитоз еритроцитів, в стернальному пунктате - помірна гіперплазія еритроїдного паростка.

• При гемолітичної анемії на відміну від вітамін В12-дефіцитної - виражена жовтушність шкіри, значна гепато- і спленомегалія. Лабораторно: анемія нормохромна, різко підвищена кількість ретикулоцитів, число лейкоцитів підвищено, гіпербілірубінемія більше 50 мкмоль / л за рахунок непрямого білірубіну, в сечі - гемосидерин, в стернальному пунктате - виражена гіперплазія еритроїдного паростка.

• Гипопластическая анемія від вітамін В12-дефіцитної відрізняється тяжкістю загального стану, наявністю геморагічного або гнійно-некротичного синдрому, відсутністю збільшення печінки. Лабораторно: анемія нормохромна, різко знижені всі показники крові, Гіпербій-рубінеміі немає, в стернальному пунктате - пригнічення всіх паростків кровотворення.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!