Що таке дізерітропоетіческая анемія
Спадкова дізерітропоетіческая анемія
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії - це група анемій, обумовлених порушенням ділення і руйнуванням еритроцитів в кістковому мозку. Розподіл ядер нормобластов порушується в процесі їх гемоглобінізаціі, що призводить до появи великої кількості двоядерних або багатоядерних ерітрокаріоцітов в кістковому мозку, різкого подразнення його червоного паростка. Однак в периферичної крові цьому відповідають ознаки помірної анемії: вміст гемоглобіну - 80-120 г / л і кількість еритроцитів - (2-3,5) х 1 трильйон / л при невеликому Ретикулоцитоз.
В кістковому мозку може виявлятися Мегалобластна кровотворення (I тип анемії) або мегалобластов відсутні, але виявляються двоядерні і багатоядерні ерітрокаріоціти, каріорексис (II тип анемії) - іноді патологія ерітрокаріоцітов виражається мікроцитозом, гігантськими ерітрокаріоцітов, що містять по 5-12 ядер (III тип дізерітропоетіческой анемії ). Еритробластів морфологічно не відрізняються від нормальних, патологічні зміни починаються в базофільних нормобластов.
Клінічно хвороба нагадує хронічний гепатит або гемолітичну жовтяницю: відзначаються желтушность, гепато- і спленомегалія, зміни скелета - висока верхнє небо, баштовий череп, короткий мізинець.
В гемограмі - ознаки помірної анемії, микроцитоз, виражений анізоцитоз, фрагментація еритроцитів, іноді гипохромия, базофильная пунктация еритроцитів. Зміст лейкоцитів і тромбоцитів нормальне, лейкоцитарна формула не відрізняється від норми. Рівень заліза сироватки підвищено, включення його в еритроцити знижено. Залізо швидко покидає плазму і накопичується в кістковому мозку. Збільшений вміст незв`язаного білірубіну (через підвищений руйнування нормобластов).
Придбана дізерітропоетіческая анемія
Придбана дізерітропоетіческая анемія - це рефрактерная сидеробластна анемія з неефективним еритропоезу, викликана мутацією червоною клітини або появою антитіл проти антигену еритроцитів Rr.
Придбана дізерітропоетіческая анемія частіше буває у людей похилого віку. Рівень гемоглобіну 80-90 г / л, колірний показник близько 1, кількість ретикулоцитів в нормі, лише іноді підвищено або знижено. Число лейкоцитів в нормі або знижений, виражений паличкоядерних зрушення (до 30- 40%), іноді моноцитоз (до 20-30%).
В кістковому мозку - різке роздратування червоного паростка, зниження кількості оксифільних нормобластов, збільшення - базофільних нормобластов. Ерітрокаріоціти з перинуклеарной вакуолізацією, з 2 або 3 ядрами, зустрічаються мегалобластов, іноді ерітрокаріоціти з ядрами у вигляді трефового туза або тутової ягоди. Виявляється велика кількість сидеробластов.
Зміст сироваткового заліза в нормі або злегка повишено- рівень феритину збільшений, після Десфералова проби з сечею виділяється підвищена кількість заліза.
Відзначається гепатомегалия, іноді - спленомегалія.
Перебіг хвороби хронічний, в термінальній стадії може закінчуватися гострим лейкозом.
проф. E.B.Івaнoв
