Гемолітичні анемії
Загальною ознакою гемолітичних анемій є посилене руйнування еритроцитів, що обумовлює з одного боку анемію і підвищене утворення продуктів розпаду, з іншого - реактивно усілінний еритропоез. Збільшення продуктів розпаду еритроцитів клінічно проявляється жовтяницею лимонного відтінку, підвищеним вмістом в крові незв`язаного (некон`югованого) білірубіну, при його відсутності в сечі, зі збільшенням вмісту в сечі уробіліну. Продукти розпаду еритроцитів дратують кістковий мозок, викликаючи вихід в кров молодих еритроцитів, про що свідчить ретикулоцитоз.Еритроцит живе 90-120 днів. Руйнуються системою фагоцитуючих мононуклеарів.
Найбільш виправданий поділ гемолітичних анемій на вроджені і набуті. Спадкові (вроджені) гемолітичні анемії можуть бути обумовлені патологією або мембрани еритроцитів, або структури і синтезу гемоглобіну, а також дефіцитом одного з ензимів еритроцитів.
Спадкові (вроджені) гемолітичні анемії
1. мембранопатій еритроцитів
а) микросфероцитарная
б) овалоцітарная
в) акантоцітарная
2. Ензімопеніческіе (ферментопеніческіе) 18 груп, пов`язаних з дефіцитом того чи іншого ферменту
3. Гемоглобинопатии
Поділитися в соц мережах:
Схожі