Спадковий мікросфероцітоз
Спадковий мікросфероцітоз (анемія гемолітична вроджена, хвороба Маньківського - Шоффара) - це спадкове захворювання, що виявляється жовтяницею гемолітичного типу (від підвищеного розпаду еритроцитів), мікро- та сфероцитоз, зниженням осмотичної резистентності еритроцитів, ретикулоцитозом, збільшенням селезінки.
При спадковому мікросфероцітозе термін життя еритроцитів зменшений (8-15 днів). Явища сфероцитоз (куляста форма) характеризують початкові ознаки гемолізу, що відбувається позасудинного в клітинах ретикулоендотеліальної системи.
Анемія помірна, але під час гемолітичних кризів може бути значною (гемоглобін - 20-25 г / л, еритроцити (2 - 1) х 1 трлн / л). Середній діаметр еритроцитів - 7,1- 6,6 мкм, але середній обсяг їх може бути нормальним або навіть підвищеним (за рахунок сфероцитоз). Зміст ретикулоцитів досягає 30-60-80%. Знижується як мінімальна, так і максимальна осмотична резистентність. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів нормальне або підвищений. Може спостерігатися моноцитоз.
Кістковий мозок знаходиться в стані гіперплазіі- в пунктаті виявляються еритробласти (до 30- 50%). Відзначається ретикулоцитоз кісткового мозку.
Гемолітичні кризи при спадковому мікросфероцітозе можуть провокуватися різними стресовими ситуаціями. Рівень білірубіну підвищений: поза кризу - до 50-70 мкмоль / л, а під час кризи значно зростає за рахунок некон`югованого білірубіну.
І.І.Гoнчapік
