Міастенія (myasthenia gravis)

Відео: Міастенія. Myasthenia Gravis.

Клінічні прояви

Міастенія характеризується слабкістю і швидкою стомлюваністю скелетних м`язів. Характерно, що м`язова сила відновлюється в спокої, але швидко згасає при повторюваних навантаженнях. Захворюваність становить 1: 10000. Міастенія зазвичай виникає у віці 20-30 років у жінок і у віці 50-70 років у чоловіків. Причиною м`язової слабкості є аутоімунна деструкція або інактивація постсинаптичних холінорецеп-торів нервово-м`язових синапсів, що призводить до зниження числа цих рецепторів і втрати складчастості постсинаптичної мембрани. У 80% хворих вдається виявити антитіла до холіноре-рецептори, у 65% - гіперплазію вилочкової залози, у 10% - тімому. У 10% виявляють різні аутоімунні захворювання (гіпотиреоз, гіпертіре-оз, ревматоїдний артрит).

Захворювання протікає із загостреннями і ремісіями (повними або частковими). Слабкість може обмежуватися однією групою м`язів або бути генералізованої. Найчастіше вражаються окорухові м`язи, що призводить до птоз і диплопію. Поразка м`язів гортані і глотки проявляється дизартрією, дисфагією, порушенням видалення мокротиння з дихальних шляхів і пов`язане з високим ризиком аспірації. При важкій формі захворювання уражаються проксимальні м`язи (в основному шиї і плечового пояса), а також дихальні м`язи. Інфекції, стрес, операції і вагітність надають непередбачуване вплив на перебіг захворювання, але найчастіше викликають загострення.

Лікування: інгібітори ацетилхолінестерази (АХЕ), імунодепресанти, кортикостероїди, плазмаферез, тімектомія. Найбільш поширеним методом лікування є застосування інгібіторів АХЕ. Інгібітори АХЕ перешкоджають розщепленню ацетилхоліну тканинної холінестеразою і сприяють його накопиченню в нервово-м`язовому синапсі. Найчастіше призначають піридостигмін, який при прийомі всередину діє 3-4 год. Передозування інгібіторів АХЕ може викликати холінергічний криз, який проявляється наростанням м`язової слабкості і вираженим мускаріноподобних дією (посилене слиновиділення, пронос, міоз, брадикардія). Для розрізнення холинергического і миастенического кризу застосовують пробу з едрофонія (по 1 мг в / в дробно до загальної дози 5-10 мг): при міастеніче-ському кризі едрофонія викликає поліпшення (м`язова сила збільшується), при холинергическом - навпаки, погіршення. Сталий поліпшення після тімектоміі настає майже в 80% випадків навіть під час відсутності Тімом. Іноді поліпшення розвивається тільки через кілька років після тімектоміі. У ряді випадків доцільно застосування кортикостероїдів і імунодепресантів. Плазмаферез, який дозволяє видалити викликають міастенію антитіла, застосовують у важких хворих (наприклад, перед тімектомія).



анестезія

Хворі на міастенію потребують анестезії при тімектоміі, при будь-яких інших хірургічних втручаннях, а також при кесаревому розтині і під час пологів. У будь-якому випадку, перед операцією необхідно домогтися максимального поліпшення за допомогою медикаментозного лікування. У хворих, яким планується тімектомія, м`язова сила зазвичай значно знижена. Навпаки, хворі, яким проводяться інші планові втручання, найчастіше знаходяться в ремісії або, по крайней мере, в задовільному стані. У периоперационном періоді може виникнути потреба в регулюванні схеми застосування інгібіторів АХЕ, імунодепресантів і кортикостероїдів. Для виключення холинергического кризу може виникнути необхідність в проведенні проби з едрофо-ням. Тактика застосування інгібіторів АХЕ в периоперационном періоді є складною проблемою. При ухваленні рішення необхідно враховувати наступне. По-перше, операція змінює потребу хворого в ингибиторах АХЕ. По-друге, інгібітори АХЕ підвищують тонус блукаючого нерва (збільшуючи тим самим ризик деяких несприятливих рефлексів), а також, внаслідок посилення перистальтики кишечника, підвищують ймовірність неспроможності кишкового анастомозу. Більш того, вони пригнічують активність холінестерази плазми і тому можуть збільшувати тривалість дії сукцинил-холіну і місцевих анестетиків ефірного типу. По-третє, при важкої генералізованої міастенії скасування інгібіторів АХЕ може значно погіршити стан хворого.

В ході передопераційного обстеження з`ясовують, які групи м`язів вражені, наскільки виражена м`язова слабкість, які лікарські препарати застосовуються, якими іншими захворюваннями страждає хворий. Дисфагія і дихальні розлади пов`язані з високим ризиком аспірації. Включення в премедикацію метоклопраміду або Н2-блокаторів знижує ризик аспірації (хоча досліджень, проведених на цей рахунок у хворих з міастенією, немає). Оскільки хворі можуть бути дуже чутливі до препаратів, що пригнічують ЦНС, то в премедикацію не слід включати опіоїди, бензодіазепіни та інші подібні препарати.

За винятком міорелаксантів, під час анестезії можна застосовувати всі допоміжні препарати і анестетики. Разом з тим слід зазначити, що навіть низькі дози барбітуратів і опадів можуть викликати виражене пригнічення дихання. Препаратом вибору для індукції анестезії є пропофол, оскільки його дія дуже короткочасно. Для підтримки анестезії доцільно застосовувати інгаляційні анестетики. Глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити мірелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Деякі анестезіологи ніколи не застосовують міорелаксанти при міастенії. Реакція на сукцинілхолін при міастенії непередбачувана. Можливі варіанти включають відносну резистентність, збільшення тривалості дії, незвичайну реакцію (II фаза блоку, див. Розділ 9). Для подолання резистентності дозу сукцинілхоліну можна збільшити до 2 мг / кг, але в цьому випадку висока ймовірність збільшення тривалості дії. Багато хворих надзвичайно чутливі до недеполяризуючих міорелаксантів. Навіть тест-доза миорелаксанта, що вводиться для профілактики м`язових фибрилляций, може привести до майже повної міорелаксації. Якщо без міорелаксантів не можна обійтися, то слід використовувати невеликі дози щодо коротко діючих недеполяризуючих міорелаксантів (атракурій, мівакурій, рокуроній, векуронію). Інтраопераційний моніторинг нервово-м`язової провідності є обов`язковим. Перед екстубація слід ретельно оцінити адекватність самостійного дихання. Ризик післяопераційної дихальної недостатності найбільш великий при дисфагії. Прогностичні фактори, що вказують па необхідність продовженої ШВЛ після тімектоміі (оперативний доступ - медійна стернотомія): тривалість захворювання gt; 6 років-супутні захворювання легких- ЖЕЛlt; 40мл / кг-доза пірідостігмііа gt; 750мг / сут. Вагітні, які страждають міастенію, можуть відчувати підвищену слабкість в останньому триместрі і в ранньому післяпологовому періоді. Загальна анестезія пов`язана з ризиком пригнічення дихання і необхідністю використання міорелаксантів, тому методом вибору є епідуральна анестезія. Слід зазначити, що і епідуральна анестезія може викликати гиповентиляцию при надмірно високому рівні моторного блоку. У дітей, народжених від хворих матерів, протягом 1-3 тижнів після пологів може спостерігатися скороминуща міастенія, яка в ряді випадків вимагає ШВЛ.

Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)

Це рідкісне захворювання, що виявляється слабкістю проксимальних груп м`язів (головним чином, м`язів ніг), зазвичай розвивається при злоякісних новоутвореннях (найчастіше при дрібноклітинному раку легені), саркоїдозі і аутоімунних розладах. На відміну від міастенії, м`язова слабкість при фізичному навантаженні зменшується. Інгібітори АХЕ неефективні. Значне поліпшення може викликати гуанидин. Вважають, що в основі синдрому Ітона-Ламберта лежить вироблення антитіл проти потенціал-залежних кальцієвих каналів пресинаптичної мембрани, що призводить до порушення вивільнення ацетилхоліну. Можуть виникати вегетативні розлади (ортостатична гіпотонія, парез шлунка, затримка сечі). Імунодепресанти і обмінне переливання крові (або плазмаферез) викликають симптоматичне поліпшення.

Чутливість до деполярізуется і недеполяризуючих міорелаксантів може бути надзвичайно високою. Реакція на інші лікарські препарати, що застосовуються під час анестезії, як правило, не змінена. Як і при міастенії, глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Міорелаксанти слід застосовувати тільки невеликими дробовими дозами і в умовах ретельного моніторингу нервово-м`язової провідності. Лікування вегетативних порушень обговорюється в главі 27.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!