Сімейний періодичний параліч
Відео: Присвячується пам`яті Олександра Батютенко
Клінічні проявиЦя група захворювань характеризується раптовими нападами скороминущої м`язової слабкості або повного паралічу. Захворювання зазвичай проявляється в дитинстві. Напади тривають кілька годин, дихальна мускулатура не страждає. Під час нападів часто змінюється концентрація калію в плазмі, що відображає порушення процесу транспорту натрію і калію через клітинну мембрану. Виділяють три форми періодичного паралічу: гіпо-, гіпер- та нормокаліеміческіе. У період між нападами м`язова сила і концентрація калію в плазмі залишаються нормальними, хоча при частих нападах м`язова слабкість може зберігатися тривалий час. Захворювання зазвичай успадковується по аутосомно-доми-наптному типу.
Гіпокаліємічний періодичний параліч
Найбільш поширеним варіантом сімейного періодичного паралічу є гипокаліємічеський. Захворювання може успадковуватися по аутосомпо-домінантпому типу, виникати спорадично, а також поєднуватися з гіпертиреозом. Цим захворюванням страждає до 10% хворих на гіпертиреоз чоловіків-азіатів і латиноамериканців. Приступ характеризується слабкістю або паралічем м`язів кінцівок. Зазвичай уражаються проксимальні групи м`язів. Поразка м`язів може бути асиметричним. Зазвичай напад триває 3-4 ч. Дихальні м`язи уражаються в рідкісних випадках. Напади можуть розвиватися після вживання великої кількості натрію або вуглеводів, в холодну погоду, на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Після початку нападу знижується концентрація калію в плазмі, що проявляється змінами на ЕКГ (глава 28) і може послужити причиною аритмії.
Лікування під час нападу полягає в призначенні розчину хлористого калію всередину або в / в. У важких випадках розчин хлористого калію вводять в / в повільно по 5 мекв кожні 10-15 хв на тлі постійного моніторингу ЕКГ. Переливання розчинів глюкози протипоказано, тому що поглинання глюкози клітинами може погіршити гипокалиемию і м`язову слабкість. Переливання 20-25% розчину манітолу дозволяє швидко збільшити концентрацію калію в плазмі. Для профілактики нападів призначають тривалу терапію ацетил-золамідом з метою викликати легкий метаболічний ацидоз.
Гіперкаліємічна і нормокаліеміческіе періодичний параліч
Для цих варіантів періодичного паралічу характерні коротші (1-2 ч), але більш часті напади. Характерною особливістю є миотония. Напади можуть виникати при голодуванні, а також на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Слабкість виникає переважно в м`язах кінцівок, але може поширюватися на дихальні м`язи і м`язи голови. Під час нападу можуть виникати аритмії. У одних хворих під час нападів і в межпріступ-ний період виявляють помірну гиперкалиемию, тоді як у інших рівень калію плазми під час нападу слабкості залишається нормальним або навіть зниженим. Обидва варіанти паралічу швидше за все є одне і теж захворювання, тому що переливання розчинів калію в обох випадках провокує напад.
У більшості випадків напади неважкі, швидко проходять і не потребують лікування. Переливання розчинів глюкози дозволяє обірвати напад. Із нез`ясованих поки причин, напади можна усунути за допомогою тіазиднихдіуретиків.
анестезія
Незалежно від варіанту сімейного періодичного паралічу, необхідно вжити заходів, що дозволяють запобігти напади. Для своєчасної діагностики нападу і аритмій необхідний постійний інтраопераційної моніторинг ЕКГ і часте вимірювання концентрації калію в плазмі. Глюкозосодержащіх розчини протипоказані при гипокалиемических варіанті і, навпаки, надають сприятливу дію при гіпер- і нормокаліеміческіе варіанті (див. Вище). Під час загальної анестезії необхідно проводити моніторинг нервово-м`язової провідності. Реакція на міорелаксанти абсолютно непередбачувана. При гипокалиемических паралічі вельми вірогідна підвищена чутливість до недеполяризуючих міорелаксантів. Сукцініл-холін викликає гіперкаліємію і тому протипоказаний при гіперкаліємічній паралічі, а також, можливо, і при інших варіантах сімейного періодичного паралічу. Слід запобігати тремтіння і гіпотермію, які теж можуть провокувати напади (глава 6).
Поділитися в соц мережах:
Схожі
