Наднирники при гірсутизмі
Відео: Олена Малишева. Альдостерома - пухлина надниркових залоз
При гірсутизмі при підозрі на порушення функції надниркових залоз необхідно провести кілька проб, що дозволяють оцінити їх секреторну здатність. АКТГ, що продукується передньою долею гіпофіза під впливом гіпоталамічного кортикотропин-рилізинг-фактора, підтримує циркадний ритм секреції кортизолу наднирковими. Більш високий вміст кортизолу спостерігається перед полуднем, а найнижче - опівночі і рано вранці.
Відео: Олена Малишева. адреногенітальний синдром
Концентрація кортизолу знаходиться в діапазоні від 10 до 25 мкг / 100 мл в 8 годин ранку і від 3 до 15 мкг / 100 мл - в 4 ч дня. У нормі спостерігається 30-50% зниження вмісту кортизолу в період від 8 год ранку до 4-ї години дати.
Проба з дексаметазоном рідко буває показана хворим, що страждають гірсутизм, так як вона дає корисну інформацію тільки при синдромі Кушинга або вродженої гіперплазії наднирників. Дексаметазоновая проба широко застосовується як тест оцінки збереження гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи при підозрі на синдром Кушинга. Швидка проба придушення дексаметазоном полягає в прийомі всередину в 11 год вечора 1,0 мг дексаметазо-на і визначенні змісту кортизолу в сироватці крові в 8 годин ранку наступного дня. У нормі спостерігається зниження концентрації останнього до рівня менш 5 мкг / 100 мл.
Пролонговану пробу використовують зазвичай при диспансерному спостереженні хворих, у яких швидка проба дала позитивний результат. За 48 год до прийому препарату в сечі визначають зміст 17-гідроксикортикостероїдів (17-ГОКС), 17-КС і креатиніну. Дексаметазон призначають в дозі 0,5 мг кожні 6 годин протягом 38 год і потім по 2 мг кожні 6 год (також протягом 48 годин). У здорових жінок в перші 18 год зміст 17-ГОКС не перевищує 3 мг / 24 год (т. Е. Не менше 50% від базального рівня), в той час як у хворих з синдромом Кушинга спостерігається незначне зниження вмісту 17-ГОКС або воно залишається без змін. У здорових жінок високі дози викликають зниження, що досягає 50% від вихідного рівня. Відсутність зниження вмісту 17-ГОКС в сечі свідчить про наявність пухлини надниркових залоз або ектопічні розташованої пухлини, секретирующие АКТГ.
Концентрація гормонів надниркових залоз - ДЕА, ДЕА-С і АСД (їх головних андрогенних продуктів), може визначатися в периферичної крові і дати корисну інформацію щодо джерела гіперандрогенізаціі у хворих з гірсутизм. Дегідроепіандростерон-сульфат, можливо, є найбільш важливим андрогеном надпочечникового походження, і одним з основних джерел освіти 17-КС. Зміст цього гормону не схильне до добових коливань, а також змін, пов`язаних з менструальним циклом, і легко визначається в периферичної крові, завдяки його високій концентрації.
Lobo і співавт. провели порівняльне дослідження вмісту ДЕА-С в крові і 17-КС в сечі у 71 хворий з нормальним і підвищеним рівнем андрогенів. Після фракційного виділення 17-КС спостерігалася гарна кореляція між рівнем ДЕА-С в плазмі крові і вмістом ДЕА і андростерона в сечі, але така кореляція з етіоколанолоном була відсутня. Автори зробили висновок, що зміст ДЕА-С в плазмі крові є більш прийнятним індикатором продукції андрогенів надниркових залоз, ніж загальний вміст 17-КС в сечі, і висловили припущення, що визначення 17-КС в сечі слід замінити вимірюванням ДЕА-С в плазмі крові.
Визначення 17-ГОП надзвичайно доцільно в діагностиці вродженої гіперплазії наднирників (ВМН) у зв`язку з дефіцитом 21-гідроксилази. Базальний рівень 17-ГОП різко зростає у хворих з ВМН, аналогічно тому, як це відбувається після стимуляції АКТГ. В основному ці хворі спостерігаються дитячим ендокринологом з приводу порушень статевої диференціації, такий, як невизначеність розвитку зовнішніх статевих органів. Однак гінекологи і ендокринологи часто зустрічаються з хворими, що страждають слабо вираженою ВМН, що характеризується олигоменореей, гірсутизм і (або) безпліддям. Рівень 17-ГОП, що перевищує 200 нг / мг, вказує на дефіцит 21-гідроксилази. Визначення змісту 17-ГОП у хворих з гирсутизмом дозволяє не тільки виявити причини гіперандрогенії, а й прийняти рішення щодо подальшого лікування.
Відео: Надпочечники.
Pікаpдo Г.A.
