Як проявляється адреногенітальний синдром (агс)
На фото представлена 42-річна низькоросла (146 см) пацієнтка з адреногенітальним синдромом (АГС) з чоловічою зовнішністю, низьким голосом, вираженою мускулатурою, широкою грудною кліткою, неповної лисиною і чоловічим типом оволосіння (гірсутизм).
У пацієнтки віком 6 років з`явилися ознаки передчасного статевого дозрівання, в 8 років припинилося зростання (передчасне закриття епіфізів). Причиною АГС в даному випадку є дефіцит 21-гідроксилази.
АГС - це загальний термін для різних, в більшості випадків спадкових ензимопатій, які призводять до зменшення синтезу кортизолу в надниркових залозах, а потім під впливом АКТГ розвивається гіперплазія кори надниркових залоз і підвищення вироблення попередників кортизолу і тестостерону. Високий рівень андрогенів і зменшення виробництва гонадотропіну гальмують розвиток статевих залоз і призводять у дівчаток до первинної аменореї і жіночому псевдогермафродитизму.
В основі придбаного АГС майже завжди лежить яка виробляє андрогени пухлина кори надниркових залоз або яєчок.
Ф.B.Тішeндop
