Лікування
Довічна сувора безглютеновая дієта.Єдиним методом лікування целіакії і профілактики її ускладнень є сувора і довічна агліадіновой (безглютеновая) дієта!
Енергетична цінність раціону визначається зростанням, масою тіла хворого, характером роботи. Дієта повинна бути фізіологічно повноцінною, містити підвищену кількість білка і солей кальцію (табл. 8).
Таблиця 8
Зразкове меню аглютеновой дієти (А. Р. Златкін, 1994)
Однак, з харчування слід виключити все злаки, крім рису, гречки, кукурудзи, пшона, а також продукти, які можуть їх утримувати.
Умовно виділяють групи продуктів, які містять т.зв. явний або прихований глютен. Відмінності полягають в тому, що в специфікації продуктів, що містять «явний глютен», зазначено наявність глютен-містять компонентів, а в продуктах, що містять «прихований глютен» - не вказано.
Глютен міститься в продуктах, що містять жито, пшеницю, ячмінь, овес і продукти їх переробки (борошно і хліб з відповідних злаків, хлібобулочні, макаронні та кондитерські вироби, крупи - пшеничне, манна, вівсяна, перлова, «Геркулес», толокно, перлова, ячна, «Артек», «Полтавська», «7 злаків», «4 злаку» і т.п., висівки, «Мюслі», дитячі каші, хліб, кондитерські вироби, макаронні, котлети, страви в паніровці і т.п .).
Глютен також містять:
• варені ковбаси, сосиски, напівфабрикати з подрібненого м`яса і риби-
• м`ясні та рибні консерви-
• багато овочеві і фруктові консерви, в т.ч. томатні пасти, кетчупи-
• морозиво, йогурти, сири-
• маргарини з глютен-містять стабілізаторамі-
• деякі види оцтів і салатних соусів, майонезов-
• соєві соуси-
• багатокомпонентні сухі приправи і прянощі, ( "Вегето" і т.п.) -
• концентровані сухі супи, бульйонні кубики-
• деякі види чаю, кави-і какао-суміші для швидкого пріготовленія-
• кукурудзяні пластівці при використанні ячмінної патокі-
• імітації морепродуктів - крабові палички и др
• карамель, соєві і шоколадні цукерки з начинкою, «чупа-чупс», східні солодощі, повидло промислового виробництва-
• деякі харчові добавки (барвник аннато Е160, карамельні барвники E150a-E150d, вівсяна камедь Е411, мальтол Е636, етілмальтол 637, ізомальтол Е953, малітіт і мальтитний сироп Е965, моно- і дигліцериди жирних кислот Е471) -
• квас і деякі алкогольні напої (горілка, пиво, віскі).
Нетоксичними злаковими при целіакії вважаються рис, гречка, кукурудза, пшоно. Безпечними є також борошно і крохмаль, приготовані з картоплі, тапиоки, маніоки, батату, бобів, гороху, сої, різних горіхів.
Хворі на целіакію можуть вживати м`ясо, рибу, овочі, фрукти, яйця, молочні продукти, вищі сорти ковбас і сосисок (потрібне уточнення складу), рис, бобові, гречка, кукурудза, пшоно, шоколад, мармелад, деякі цукерки, зефір, деякі сорти морозива.
Рекомендуються спеціалізовані безглютенові продукти для харчування хворих на целіакію. Рекомендовані прийнятні рівні глютену становлять 20 ppm для продуктів харчування, природним чином які містять глютен, і 200 ppm для продуктів, з яких глютен видаляється в процесі їх вироблення.
Практично всі молочні суміші для харчування дітей першого року життя і всі лікувальні суміші не містять глютен. Для харчування осіб старшого віку випускаються спеціальні продукти. У Росії сертифіковані продукти для харчування хворих на целіакію представлені фірмами «Глутано» (Німеччина) і «Доктор Шер» (Італія).
Наводимо зразкове меню безглютенової дієти за рекомендацією Інституту харчування АМН:
• перший сніданок - риба відварна, пюре картопляне, чай-
• другий сніданок - сир кальцинований, яблуко печеное-
• обід - бульйон м`ясний нежирний з фрикадельками, котлети м`ясні парові, соус бешамель на крохмалі, гарнір овочевий змішаний, желе з фруктового сока-
• полуденок - м`ясо відварне знежирене, відвар шіповніка-
• вечеря - фрикадельки м`ясні парові, пюре картопляне, пудинг з гречаної крупи з сиром, чай-
• на ніч - кефір-
• на весь день - хліб з пшеничного крохмалю.
Значне поліпшення стану пацієнта настає вже через 2-3 тижні перебування на подібній дієті. Однак певна частина хворих резистентна до безглютенової дієті. З 134 пацієнтів, які лікувалися цією дієтою, у 71% отримано позитивний ефект, у 11% ефективність розцінена як помірна, а у 18% - як плохая- високий рівень антігліадінових антитіл відзначений у 24% хворих з хорошим ефектом безглютенової дієти, у 40% хворих з помірним ефектом і у 75% з поганим ефектом. Визначення рівня антігліадінових антитіл можна використовувати для прогнозування ефективності безглютенової дієти.
Слід підкреслити, що при вираженому синдромі мальабсорбції аглютеновая дієта за характером кулінарної обробки повинна відповідати дієті № 4. Лікування аглютеновой дієтою проводиться довічно.
Обгрунтування довічної безглютенової дієти.
Целіакія жевріє з віком і на тлі лікування, хоча клінічні симптоми при недотриманні дієти можуть ставати менш вираженими. Проте морфологічне пошкодження слизової оболонки тонкої кишки глютеном зберігаються.
При недотриманні безглютенової дієти у хворих на целіакію в 40-100 разів, у порівнянні з популяцією в цілому, підвищується ризик розвитку гастроинтестинальной карциноми або лімфоми, які розвиваються у 15% хворих на целіакію.
Необхідно враховувати наявність вторинних порушень з боку органів і систем і дефіцитних станів, які можуть зажадати спеціалізованого харчування.
Раціон хворого залежить від віку, тяжкості стану і періоду захворювання і будується на підставі загальних принципів: вуглеводний компонент складають за рахунок круп - рису, гречки, кукурудзи, овочів, картоплі, фруктів та ягод- білковий і жировий - за рахунок м`яса, яєць, молочних продуктів, рослинного і вершкового масла.
Для течії активного періоду целіакії в ранньому дитячому віці, характерні виражені диспепсичні розлади і порушення в стані харчування, аж до дистрофії. Стан і проведення дієтотерапії у таких хворих ускладнює також часте розвиток у них множинної харчової непереносимості. Найбільш часто це - вторинна лактазная недостатність (75%), сенсибілізація до білків коров`ячого молока (72%), нерідко - сенсибілізація до інших харчових протеїнів - рису, банану, білків курячого яйця і ін.
Таким чином, приблизно у 2/3 дітей раннього віку з целіакію в гострому періоді поряд з глютеном потрібно виключення молочних продуктів і сумішей. Заміною молочним продуктам можуть служити суміші на основі ізоляту соєвого білка, а у дітей з різко вираженою дистрофією, високим ступенем полівалентної сенсибілізації - неалергенні суміші на основі гідролізатів білка з включенням в жировій компонент среднецепочечних тригліцеридів. Однак необхідно відзначити, що гідролізати білка при целіакії не є «засобом вибору», особливо з огляду на їх високу вартість, малу доступність і неприємні смакові якості.
При важкої гіпотрофії потрібно враховувати такі фактори, як різка анорексія, знижена толерантність до харчових навантажень. Дитині першого року життя призначається дієта, що містить 3-4 г білка і 130-150 ккал на 1 кг фактичної маси тіла. Харчування в активну стадію захворювання проводиться згідно з принципами дієтотерапії дітей з гіпотрофією.
Нехарчові продукти, що містять глютен.
Ряд нехарчових продуктів, які тим не менше потрапляють в організм людини, можуть також містити глютен, що слід враховувати в повсякденному житті. На жаль, виробники цих продуктів, як правило, не вказують їх склад, що значно ускладнює їх виявлення. До таких продуктів відносяться клей на поштових марках і конвертах, деякі сорти косметики, в т.ч. губної помади, деякі сорти зубної пасти і мн. ін.
Лікарські препарати можуть містити глютен, особливо, таблетки вкриті оболонкою.
Медикаментозна терапія.
Медикаментозна терапія при целіакії носить допоміжний характер, але в ряді випадків може бути життєво необхідною. В основному, вона спрямована на корекцію метаболічних порушень, що розвилися на тлі синдрому малабсорбции.
Корекція процесів перетравлення проводиться призначенням препаратів високоактивних панкреатичних ферментів (Креон). Доза препарату визначається віком дитини, характером харчування і виразністю стеатореи.
На тлі вираженої діареї можуть призначатися адсорбенти-мукоцітопротектори (Смекта), тоді як лоперамід використовується в крайньому випадку і з обережністю.
При необхідності проводиться корекція порушень кишкової мікрофлори.
Порушення білкового метаболізму типові для важких форм целіакії. Характерно зниження рівня загального білка в крові, в першу чергу, за рахунок альбумінів. Зазначені зрушення пов`язані з атрофією слизової оболонки тонкої кишки, що призводить до порушення кишкового всмоктування амінокислот. Крім того, при важкому ушкодженні кишкової стінки можливе формування вторинної ексудативної ентеропатії, в результаті чого відбувається втрата білків з лімфатичного русла в просвіт кишечника.
Гіпоротеінемія може бути значною і призводить до порушення всіх пластичних процесів, зниження синтезу ферментів, що призводить в тій чи іншій мірі до дисфункції всіх органів і систем, зменшує можливості гликонеогенеза. Нарешті, зниження рівня альбумінів в крові веде до зниження онкотичного тиску крові і розвитку гіпопротеінеміческіх набряків.
Виражена гипопротеинемия вимагає негайної корекції. У разі розвитку гіпопротеінеміческіх набряків з метою відновлення онкотичного тиску крові показано внутрішньовенне крапельне введення 10% -ного розчину альбуміну, однак при призначенні парентерального харчування перевагу слід віддати наборам амінокислот. На тлі відновлення рівня білка в крові доцільно призначення нестероїдних анаболічних препаратів, таких як калію оротат, гліцин та ін., А в окремих випадках - стероїдних препаратів, наприклад, ретаболила.
Гіпоглікемія при целіакії зустрічається частіше у дітей грудного та раннього віку частіше, ніж у більш старших, і безпосередньо пов`язана з порушенням кишкового всмоктування.
Крім того, при целіакії можуть бути порушені процеси неоглюкогенезу, обумовлені зниженим надходженням амінокислот, жирних кислот, а також недостатнім гликогенолизом. Останнє може бути пов`язано з підвищеною активністю ентероглюкагона, який в порівнянні з глюкагоном, не має здатності стимулювати глікогеноліз, але конкурує з ним за рецептори на гепатоцитах.
Гіпоглікемія коригується внутрішньовенним введенням 5-10% -ного розчину глюкози. Швидкість введення і обсяг визначаються залежно від ступеня гіпоглікемії. Показані засоби, що поліпшують тканинний метаболізм - аскорбінова кислота, кокарбоксилаза.
Зміни ліпідного обміну пов`язані з порушенням всмоктування ліпідів, в першу чергу, жирних кислот, порушеннями вуглеводного обміну, зниженням синтетичних процесів в організмі в результаті енергетичної і білкової недостатності, процесами дестабілізації клітинних мембран. У дітей з невеликою давністю захворювання і гіпотрофією I-II ступеня рівень загальних ліпідів нормальний. При важкої гіпотрофії можливе зниження рівня загальних ліпідів і ліпідних фракцій, в т.ч. ефірів холестерину за рахунок загального пригнічення обмінних процесів у печінці.
Наявність діарейного синдрому при целіакії призводить до порушень водно-електролітного обміну. Розвивається дегідратація, спочатку изотоническая, а в подальшому - гіпотонічна, пов`язана з переважною втратою електролітів, в першу чергу, натрію. Втрата калію, нерідко, призводить до вираженої гіпокаліємії, яка характеризується загальною млявістю пацієнта, парезом кишечника з наростанням інтоксикації і погіршенням серцево-легеневої діяльності в зв`язку з порушенням екскурсії легень і зміщенням органів середостіння, а також тахікардією, порушеннями серцевого ритму і загрозою зупинки серцевої діяльності .
Водно-електролітні розлади вимагають проведення інфузійної терапії, виходячи з дефіциту води і електролітів. Засадничими розчинами для інфузійної терапії є ізотонічний розчин хлориду натрію глюкози і 5-10% розчин глюкози, співвідношення яких визначається типом дегідратації (изотоническая або гіпотонічна). Для корекції рівня калію в крові використовують 4-7,5% розчин хлориду калію. Доза визначається по дефіциту калію. Препарат вводиться тільки внутрішньовенно крапельно повільно, попередньо розлучається фізіологічним розчином хлориду натрію до концентрації що не перевищує 70 ммоль / л.
Порушення всмоктування кальцію і вітаміну Д призводить до зниження рівня кальцію в крові, вторинного гіперпаратиреоз і мобілізації кальцію з кісток з розвитком остеопорозу і рахітоподібних деформацій. У окремих пацієнтів можливий розвиток гипокальциемических судом. Зазначені порушення коригуються введенням кальцію (per os або внутрішньовенно, залежно від ступеня тяжкості) і призначенням препаратів вітаміну Д3.
Порушення магнієвого обміну у клінічній практиці діагностуються відносно рідко, проте гіпомагніємія може розвиватися при важкої целіакії. Ознаками її є анорексія, блювота, підвищення нервово-м`язової збудливості, аж до розвитку судомного синдрому. У разі виявленого дефіциту магнію можливо внутрішньовенне введення 25% розчину сульфату магнію в дозі 0,5-0,75 мл / кг маси тіла.
Цинк і селен, будучи коферментами багатьох ферментів, організму, активно беруть участь в синтезі білків, нуклеїнових кислот, в стабілізації клітинних мембран, а також в метаболізмі багатьох гормонів. Цинк і селен необхідні для нормального кишкового всмоктування, секреції травних ферментів. У той же час, стан обміну цинку і селену тісно пов`язане зі станом кишкового всмоктування, тому що цинк і селен всмоктуються в проксимальному відділі тонкої кишки. При дефіциті цинку і селену відбувається затримка росту, розвиваються гіпохромна анемія з вираженою гепатоспленомегалією, алопеція, дерматози. Показано, що при целіакії розвивається дефіцит цинку і селену, який може посилювати тяжкість патологічного процесу. Корекція дефіциту цинку і селену може проводитися за допомогою використання спеціальних коригуючих добавок до харчування і вітамінних препаратів, проте їх використання найбільш ефективно в періоді ремісії.
При целіакії в активному періоді захворювання нерідко розвивається синдром транзиторной надниркової недостатності, пов`язаний з порушенням синтезу холестерину, зокрема ентероцитами, і зниженням рівня транскортина в умовах гіпопротеїнемії.
Показано, що при целіакії і розвитку гіпотрофії III ступеня відбувається активація секреції основного гормону адаптації - кортизолу з розвитком гіперкортизолемія, тоді як в деяких випадках при гіпотрофії III ступеня рівень кортизолу знижується. Гіпокортізолемія зберігається тривалий час навіть на тлі неповної клінічної ремісії. Екскреція метаболітів С21 кортикостероїдів і 17-кетостероїдів з сечею паралельна зазначеним змін у крові. При цьому співвідношення 17-ОН КС / 17-Н КС на початкових етапах розвитку захворювання зростає, а в подальшому - знижується, що збільшує частку з`єднань з глюкокортикоидной активністю в порівнянні з мінералокортикоїдами на початку захворювання. У дітей з важким і торпідний течією захворювання, вираженої гіпотрофією визначається значне зниження екскреції кортизолу і кортикостерону.
Гепатопротективна кошти показані в зв`язку з розвиваються в активній фазі захворювання і триваючим в ремісії поза- і внутрішньопечінковий холестазом. Використовуються препарати рослинного походження з розторопші плямистої, рутки лікарської, чистотілу, турмерика і на основі артишоку, які нормалізують моторно-евакуаторну функцію біліарних шляхів та тонус сфінктера Одді (ЛІВ 52, гепабене, хофітол, Галстена, гепатофальк і ін.). У дітей старше 5 років застосовуються як в монотерапії, так і в комплексному лікуванні.
Застосування глюкокортикоїдних препаратів при целіакії показано в разі важкого перебігу захворювання із значним порушенням фізичного розвитку, наприклад, при гіпотрофії III ступеня і в якості замісної терапії для корекції надниркової недостатності. Препарати призначаються в стандартних дозах по преднизолону 1-2 мг / кг маси тіла. Можливими негативними наслідками тривалої терапії глюкокортикоїдними препаратами, особливо у високих дозах, можуть бути наростання остеопорозу, аж до формування спонтанних переломів і ожиріння в періоді ремісії.
Гіпосоматотропінемія також розвивається на тлі важкого процесу, але носить транзиторний характер, хоча у дітей з довгостроково нелікованої целіакію може обумовлювати формування низькорослості. Важливо відзначити, що у дітей з перинатальною патологією гіпосоматотропінемія виражена більшою мірою.
Рівень тиреотропного гормону в активний період захворювання наростає і знижується в періоді ремісії.
У період розгорнутих клінічних проявів целіакії може розвинутися транзиторний, нерідко, субклінічний синдром гіпотиреозу. В основі його лежить пластичний і енергетичний дефіцит, що веде до зниження синтезу гормонів щитовидної залози. Компенсаторно при цьому підвищується рівень ТТГ.
З метою корекції вторинного транзиторного гіпотиреозу дітям з целіакію може бути призначений L-тироксин 25 в невеликих дозах (5 мг / кг на добу) курсом до 1 міс при контролі рівнів ТТГ, ТЗ і Т4.
Диспансерне спостереження.
Лікування глютеновой ентеропатії проводять тривалий час, тому особливу увагу необхідно звертати на підтримку вірихворого в його успіх, так як токсична дія глютену провокує наступ глибокої депресії. У Великобританії існує суспільство целіакії, яке представляє хворим з цим захворюванням поради щодо складання раціону харчування, по способам обробки харчових продуктів, організовує лікарські консультації. У ряді готелів і пансіонів спеціально готується безглютеновая дієта.
У Санкт-Петербурзі в 1995 р зареєстровано подібне суспільство, яке отримало назву "Фонд допомоги особам, які страждають на целіакію, харчовою алергією і на фенілкетонурію Емілія". Виявлено близько 300 дітей, хворих на туберкульоз глютеновой хворобою, близько 200 їх батьків вперше дізналися, що їхні діти хворіють на це захворювання. Існують підстави вважати, що в місті кількість хворих з цією патологією перевищує зазначені цифри. Найкраще знайомство лікарів з глютеновой хворобою, привернення уваги широкої лікарської маси до питань її раннього виявлення сприятимуть вчасному розпізнаванню даної патології.
Критерієм ремісії є зникнення метеоризму, бурчання в животі, діареї, явищ гіповітамінозу і поліпшення засвоєння білків (нормалізація маси тіла) і жирів (відсутність стеатореї). Поліпшується психічний статус хворого. Морфологічне вивчення біоптатів слизової оболонки тонкої кишки вказує на значний регрес процесів атрофії, що проявляється збільшенням висоти (площі) ворсинок і їх числа. При електронній мікроскопії відзначається позитивний процес відновлення структури мікроворсинок.
Хворі підлягають диспансерному спостереженню.
Термін спостереження: довічно.
Кратність спостереження: після установки діагнозу протягом перших двох років - 1 раз в півроку, з 3-го року спостереження за умови встановлення стійкої ремісії і регулярних достатніх весоростових збільшень -1 раз на рік.
Обстеження в ході диспансерного спостереження: опитування, огляд, вимірювання зросту і маси, копрограма, клінічне дослідження крові, біохімічне дослідження крові-за показаннями - ендоскопічне та серологічне обстеження.
Ендоскопічне та серологічне дослідження проводиться при першому надходженні і в активному періоді захворювання. Повторне ендоскопічне дослідження проводиться через 6-12 місяців після початку дотримання безглютенової дієти або виходу з активного періоду захворювання або в разі погіршення стану хворого, що вимагає встановлення зв`язку цього погіршення з целіакію.
Серологічне дослідження рекомендується (при наявності такої можливості) повторювати щорічно.
Родичам хворого рекомендується провести серологічне дослідженні, а в разі виявлення підвищених рівнів відповідних антитіл - провести повний комплекс обстеження, включаючи ендоскопічне і гістологічне дослідження.
Протирецидивне лікування: довічна сувора безглютеновая дієта є запорукою нормалізації будови і функцій тонкої кишки, усунення обмінних порушень, забезпечення нормальних темпів фізичного, психічного і статевого розвитку дитини. Додаткове медикаментозне лікування проводиться за індивідуальними показаннями.
Профілактичні щеплення: проводяться в ремісії по щадить схемою.
Юридичні питання. В даний час багато юридичних питань, важливі для хворих на целіакію, не вирішені. Група експертів вважає за необхідне надання хворим з целіакію інвалідності і безумовний відвід від обов`язкової служби в лавах Збройних сил.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
