lovmedukr.ru

Відповіді на ситуаційні задачі

Відео: ЗАВДАННЯ НА ЛОГІКУ і уважність, частина 5 🔥 БУДЬ В КУРСІ TV

Діагноз: Муковісцидоз, змішана форма. Вторинний обструктивний бронхіт. Постнатальная гіпотрофія II ступеня тяжкості, конституціональна. Затримка психомоторного розвитку. Анемія легкого ступеня тяжкості змішаної етіології.

Представлений випадок демонструє типові прояви змішаної форми муковісцидозу у дитини перших місяців життя: занадто мало маси тіла при задовільному апетиті і, як наслідок, розвиток гіпотрофії II ступеня тяжкості (відсутність жирового шару на животі і грудях, витончення на стегнах, зниження тургору тканин, сухість і блідість шкіри) - ранні бронхолегеневі прояви у вигляді нападів кашлю і бронхообструктивного синдрому, їх прогресування при перекладі на штучне вигодовування (припинення надходження організм дитини ліпази жіночого молока) - рентгенологічна картина (перібронхіальние зміни на тлі дифузної емфіземи) - збільшення і ущільнення печінки-анемія- характер стільця. Сімейний анамнез (смерть дитини від першої вагітності через кишкової непрохідності) підтверджує припущення про муковісцидоз як захворюванні зі спадковою схильністю.

У плані обстеження необхідне проведення потовій проби (підвищення вмісту хлоридів поту понад 60 ммоль / л є діагностично значущим) - визначення активності ліпази і діастази крові (для муковісцидозу характерно зниження) - копрограма (велика кількість нейтрального жиру і жирних кислот) - зниження активності трипсину і ліпази в калі. Все це в поєднанні з сімейним анамнезом, раннім розвитком гіпотрофії і наявністю бронхолегеневого процесу з характерною рентгенологічної картиною дозволить поставити діагноз змішаної форми муковісцидозу. Остаточна верифікація діагнозу - пряме дослідження ДНК в генетичному центрі для визначення тяжкості патології та уточнення медикаментозної терапії.

План лікування.

Показана висококалорійна дієта без обмеження жиру (суміші на основі білкових гідролізатів з високим вмістом тригліцеридів, білковий і жировий енпіт) в поєднанні з постійною терапією ферментними препаратами панкреатину і його аналогів (креон, панкреатин, фестал, панзинорм, дигестал і т. П.). Критерій ефективності - збільшення маси тіла і зменшення ознак ферментативної недостатності за даними копрологіческого дослідження.

Розрідженню мокротиння і поліпшення дренажної функції бронхів сприяють ацетилцистеин, йодид калію, тріпсін- вібраційний масаж грудної клітки, постуральний дренаж.

Потрібна тривала терапія великими дозами антибіотиків з урахуванням чутливості збудника, виділеного при посіві мокротиння.

Призначають гепатотропні препарати (есенціале, карнітину хлорид), біопрепарати, жиророзчинні вітаміни. При повторній вагітності обов`язкове пренатальна діагностика для виключення можливості народження хворої дитини.

2. Діагноз: Муковісцидоз, кишкова форма. Дистрофія II ступеня тяжкості. Анемія легкого ступеня, змішаної етіології. Полигиповитаминоз (А, В, С).

Діагноз кишкової форми муковісцидозу можна припустити на основі таких ознак: дистрофії, змін копрограми, полигиповитаминоза (сухість шкіри, тріщини в кутах рота, яскравий суху мову зі згладженими сосочками), анемії (гемоглобін - 105 г / л), змін з боку шлунково-кишкового тракту (схильність до закрепів, болючість при пальпації і помірне здуття живота, збільшення печінки, симптоми холецистопатії) - рецидивуючого сінусіта- сімейного анамнезу (подібні прояви захворювання у двоюрідної сестри хворого).

План обстеження.

Визначення електролітного складу поту (підвищення рівня хлоридів поту вище 60 ммоль / л є діагностично значущим) - визначення активності діастази і ліпази (при муковісцидозі їх активність знижена) - пряме дослідження ДНК для визначення типу мутації.

План лікування.

Висококалорійна дієта з достатнім вмістом повноцінних білків, без обмеження жирів, з додаванням жирового і білкового енпіти, сумішей з білковими гідролізатами в поєднанні з постійною замісною терапією ферментними препаратами (креон, панкреатин, фестал). Критерій ефективності терапії - збільшення маси тіла і зменшення ознак ферментативної недостатності за даними копрограми.

Муколитики (ацетилцистеїн, трипсин, хімотрипсин, йодид калію).

При загостренні синуситу - лікування великими дозами антибіотиків з урахуванням чутливості висіває збудника - цефалоспорини, макроліди, аміноглікозиди, в важких випадках - фторхінолони (офлоксацин, ципрофлоксацин).

Гепатопротектори (есенціале), біопрепарати (біфідумбактерин, лактобактерин), жиророзчинні вітаміни (А, Д, Е), препарати заліза (ферроплекс, Ферроградумет, гемофер).

Прогноз при кишковій формі муковісцидозу більш сприятливий, ніж при легеневій і змішаної.

3. Діагноз: Целіакія. Гіпотрофія II ступеня тяжкості. Полигиповитаминоз (А, В, С, РР, Е).

Діагноз целіакії можна припустити на основі клініко-анамнестичних даних: зміна стула- зниження маси тіла-затримка психомоторного розвитку після введення прикорму, що містить білок злакових культур (манна, вівсяна, пшенична каша) - виражена дистрофія в поєднанні з різким здуттям живота (вид «павука ») - рясний, світлий, пінистий, з неприємним запахом і характерним жирним блиском стілець.



Полигиповитаминоз (сухість шкіри, порушення пігментації шкіри на грудях і особі, сухість і блідість слизових, згладжена сосочків мови) - дистрофічні зміни зубів.

План обстеження.

Копрологическое дослідження (характерна велика кількість жирних кислот і мив). Визначення вмісту жиру в калі при агліадіновой дієті і через 2 години після прийому глютену. Біохімічне дослідження крові (характерно зниження загального білка і альбумінів, ліпідів, кальцію, фосфору, заліза). Визначення антитіл до гліадину (фракція глютену, компонента зерен злаків, який викликає пошкодження слизової оболонки кишки у чутливих осіб), антитіл класу IgA (їх титри корелюють з виразністю ураження слизової кишечника). При рентгенологічному дослідженні органів черевної порожнини виявляють велику кількість повітря в кишці, можуть бути горизонтальні рівні рідини в тонкій і товстій кишці.

Основною умовою ефективності лікування є дотримання дитиною аглютеновой дієти: виключення з раціону всіх містять глютен продуктів, приготованих з жита, пшениці, вівса і ячменю (крупи: манна, пшенична, перлова, ячна, вівсяна, толокно- борошно і отрубі- дитячі молочні каші, дитячі овочеві та м`ясні консерви з додаванням борошна, хліб і хлібобулочні вироби-макаронні вироби, м`ясні та рибні напівфабрикати, напої з жита, ячменю, вівса). Рекомендується давати продукти дитячого харчування, які містять злакових білків молочні суміші з білковими гідролізатами і з високим вмістом трігліцерідов- бажано включити в раціон картоплю, кукурудзу, рис, гречку, яйця, м`ясо, олію, овочі, фрукти.

Етапи лікування гіпотрофії при целіакії аналогічні таким при інших видах гіпотрофії. На першому етапі в раціоні зберігають фізіологічну норму білка при значному обмеженні жирів і вуглеводів. У харчуванні використовують переважно каші без глютену і молочні суміші з білковими гідролізатами. На другому етапі в раціоні збільшують частку білка на 15-20% по відношенню до фізіологічної норми за рахунок м`яса, сиру, яєць, білкових енпіти, низьколактозні молока. Вміст жиру і вуглеводів залишається зниженим. Приблизно через 1 міс починається третій етап аглютеновой дієти, на якому частка білка в раціоні підвищується ще на 15-20%, а вміст жиру і вуглеводів відповідає фізіологічній нормі. На всіх етапах обов`язково призначення вітамінів, препаратів кальцію і ферментів.

Тривалість дієтотерапії - протягом усього періоду росту дитини, іноді - довічно.

4. Діагноз: Муковісцидоз, змішана форма. Типовими клінічними проявами муковісцидозу слід вважати повторні пневмонії з розвитком емфіземи і дихальної недостатності.

Утруднене носове дихання без ознак гострого риніту вказує на гайморит, що також характерно для хворих на муковісцидоз. Симптоми з боку органів травлення і особливості розвитку дитини доповнюють типову картину: раннє відставання в масо-ростових надбавку, поганий апетит, пристрасть до солоної їжі, і - найбільш характерний симптом - поліфекалія. Погана переносимість спеки - одне з класичних проявів муковісцидозу, так як при високих температурах повітря посилюється потовиділення і різко зростає втрата натрію і хлоридів з потім, а підвищений вміст хлориду натрію в поті - один з основних симптомів цього захворювання.

Обстеження повинно включати рентгенографію грудної клітини, бронхоскопію з посівом промивних вод. Ця процедура одночасно служить і лікувальним засобом, що дозволяє ввести муколітичні та антибактеріальні препарати безпосередньо в бронхи. Необхідно оцінити функцію зовнішнього дихання для визначення характеру вентиляційних порушень і ступеня дихальної недостатності. Рентгенограма придаткових пазух носа і огляд оториноларинголога дозволяє виключити синусит. Клінічний аналіз крові, визначення в крові концентрації сіалових кислот і С-реактивного білка, протеінограмми дозволять судити про ступінь активності запалення. Для оцінки функції печінки рекомендується визначення активності трансаміназ, протромбінового індексу. Необхідно стежити за рівнем цукру в крові. Показано ультразвукове обстеження органів черевної порожнини. При патологічних знахідки необхідно поглиблене гастроентерологічне обстеження, оскільки у хворих на муковісцидоз нерідкі езофагіт, гастродуоденіт, виразка дванадцятипалої кишки. Документувати діагноз дозволить дослідження поту: при концентрації натрію і хлоридів в поті понад 60 ммоль / л на тлі описаної клінічної картини діагноз муковісцидозу не викликає сумнівів. Іноді зустрічаються хворі на муковісцидоз з концентрацією електролітів поту нижче 60 ммоль / л. У цих випадках рекомендують повторити дослідження не менше трьох разів або вдатися до генетичних методів обстеження, що дозволяє встановити діагноз зі 100% вірогідністю.

Лікування і спостереження дитини з муковісцидозом проводять в спеціалізованих центрах. Всі діти отримують інвалідність, користуються правом безкоштовного постачання ліків. Схема лікування включає замісну терапію ферментами, муколітики з групи ацетилцистеїну, секретолітіков, гепатотропні препарати, а також антибіотики широкого спектру дії, здатні пригнічувати в першу чергу зростання синьогнійної палички, золотистого стафілокока і гемофільної палички - найбільш частих інфекційних агентів, що заселяють нижні дихальні шляхи при муковісцидозі .

5. Діагноз: Муковісцидоз, змішана форма, середньотяжкий перебіг.

На користь діагнозу свідчить поєднання рецидивуючої бронхолегеневої патології (коклюшеподобний кашель, ателектатическая пневмонія) з відставанням у фізичному розвитку, дистрофією, вираженими ознаками полигиповитаминоза, поліфекалією, збільшенням печінки.

План додаткового обстеження має включати копрологическое дослідження, визначення в крові активності аланінамінотрансферази, рентгенограму грудної клітки в трьох проекціях. Лікувально-діагностичним заходом в даному випадку буде служити бронхоскопія. Документувати діагноз муковісцидозу можна за допомогою дослідження поту. При виявленні в поті концентрації натрію і хлоридів вище 60 ммоль / л діагноз може вважатися встановленим. При низькій концентрації електролітів у поті дослідження слід повторити. У важких випадках вдаються до генетичного аналізу з обстеженням дитини та її батьків.

6. Діагноз: Целіакія.

Передбачувана причина як першого, так і другого епізоду кишкової дисфункції - непереносимість рослинного білка глютену. Обидва епізоду виникли слідом за введенням в раціон манної каші. Відомо, що саме пшениця, з якої робиться манна крупа, найбільш багата глютеном. В обох випадках не вдалося висіяти патогенної флори з випорожнень дитини. Для синдрому мальабсорбції, викликаного непереносимістю глютену, дуже характерно здуття живота і різкі болі через вираженого метеоризму. Целіакія - одна з причин розвитку гіпотрофії у дітей грудного віку. Специфічна остеопатія, подібна до класичних вітамін-D-дефіцитним рахіт, є одним з типових проявів целіакії. Для уточнення діагнозу крім загальноприйнятих лабораторних аналізів (клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, копрологическое і бактеріологічне дослідження) необхідно визначити титр антіглютенових антитіл в крові.

У дієті дитини не повинно міститися продуктів, що включають пшеничне і житнє борошно. З злакових можна дозволити рис. Більшість хворих добре переносить гречку. Непереносимість глютену часто поєднується з алергічними реакціями на інші харчові продукти (молоко, рибу, цитрусові, овочі і фрукти, що містять каротин), тому доречно рекомендувати дієту.

7. Передбачувана причина затримки росту дівчинки - фенілкетонурія. Ця вроджена ензимопатія особливо характерна для дітей, народжених від родинних шлюбів. Світле волосся, блакитні очі і дуже світла шкіра у дитини, народженої від темноволосих і карооких батьків, вказують на дефіцит пігменту, один з типових симптомів фенілкетонурії. Судомний синдром, спровокований досить легким респіраторно-вірусне захворювання, був першою маніфестацією цієї патології. Найтрагічнішим є відставання в інтелектуальному розвитку дитини, необоротне через пізню діагностику.

Для уточнення діагнозу необхідне проведення реакції Фелінга (визначення фенилпировиноградной кислоти в сечі) і проби Гатрі (визначення фенілаланіну в плазмі).

Лікування зводиться до призначення дієти з дуже низьким вмістом фенілаланіну. Застосовують спеціальні суміші - гідролізати білків. Тривалість такої дієти - до 5-7 років. В описаному випадку не можна сподіватися на задовільний розвиток дитини, оскільки лікування дієтою розпочато дуже пізно. Дієта повинна застосовуватися з другого тижня життя дитини.

8. Передбачувана причина рецидивуючої диспепсії - вроджена ензимопатія шлунково-кишкового тракту.

Дитина протягом трьох місяців нормально розвивався, отримуючи тільки грудне молоко, що містить велику кількість лактози. Тому немає підстав припускати лактазную недостатність. У стаціонарі оральна регідратаційна терапія успішно проводилася з використанням розчину глюкози.

Перші ознаки диспепсії виникли після введення солодкого чаю, посилилися від суміші «Детолакт», що містить багато сахарози. Диспепсія відновилася після введення кефіру № 5, що містить цукровий сироп. Тому найбільш вірогідним варіантом ензімопатії є непереносимість сахарози.

При цьому не можна виключити приєднання кишкової інфекції.

9. Правильна відповідь - 3.

Це запальне рецидивуюче захворювання характеризується переважно гранулематозними, некротичних-виразковими і рубцево-стенозуючими процесами в стінці травного тракту, зазвичай обмеженого сегментарного характеру.

Для хвороби Крона характерно рецидивуючий перебіг. При загостренні відчуваються гострі болі в животі (частіше в правої клубової області), з`являються блювота, пронос, висока температура. Клінічними проявами гостра форма часто нагадує гострий апендицит. При переході в хронічну форму зазвичай з`являються нелокалізованние болю в животі, при проносі в калі зрідка домішки крові та слизу, метеоризм, спостерігаються втрата маси тіла, субфебрильна температура. При пальпації живота виявляється болючість над зоною ураження. Зрідка вдається пропальпувати ригидную і хворобливу частину товстої кишки або ж запальні конгломерати в цій області. При ураженні товстої кишки можна спостерігати зміни шкіри і слизової оболонки в зоні ануса.

Диференціальний діагноз в більшості випадків утруднений. На відміну від гострого апендициту при хворобі Крона спостерігається не затримка стільця, а понос, але ця ознака не є визначальним.

Хронічну форму захворювання слід відрізняти від бактеріальної та амебної дизентерії, хронічного і неспецифічного виразкового коліту, целіакії. При неспецифічний виразковий коліт не промацуються запальні конгломерати в області ураження анальної області.

10. Правильна відповідь - 1, 2.

У типових випадках діагноз встановлюють на підставі даних клінічної картини захворювання і підтверджують при рентгенологічному ісследованіі- в ряді випадків при ураженні товстої кишки призначають колоноскопію і біопсію з гістологічним дослідженням біоптатів.

11. Правильні відповіді - 1, 2, 3, 4.

При целіакії, хворобі Уиппла, хвороби Крона і амілоїдозі спостерігається характерна гістологічна картина. Це дозволяє використовувати біопсію тонкої кишки для диференціальної діагностики в разі невираженою клінічної картини. Мікроскопічно при хворобі Крона виявляють набряк стінки кишки - гіперплазію лімфоїдних фолікулів, гранульоми, що переважно складаються з своєрідних гігантських і епітеліоїдних клітин. У важких випадках захворювання утворюються абсцеси в стінці кишки, внутрішні і зовнішні свищі.

12. Правильні відповіді - 1-5.

При запальних захворюваннях кишечника розвиваються різні системні ускладнення, зокрема вузлувата еритема, увеїт, перихолангіт. Поліартрит носить реактивний характер: це гострий або підгострий, рідко хронічний, синовіт як тимчасова реакція на інфекційно - токсичні (без інфекційного початку в суглобі), токсико-алергічні, іммунопатологичеськіє впливу. Найчастіше виникає на 2-3 тижні від початку впливу патологічних агентів, триває до 6 тижнів.

13. Правильні відповіді - 1-3.

Лікування проводять в стаціонарі. При активно перебіг процесу призначають сульфаніламідні препарати (сульфасалазин), рідше антибіотики широкого спектру дії. В особливо важких випадках застосовують кортикостероїди, але якщо на початку лікування вони сприяють клінічного поліпшення стану, то після їх скасування хвороба часто протікає з більшою активністю. При неефективності консервативних методів показано хірургічне втручання.

14. Целіакія, активна стадія, гіпотрофія II ступеня, вторинна лактазная недостатність (?), Синдром ексудативної ентеропатії, реактивний панкреатит, дисбактеріоз кишечника.

15. Первинна лактазная недостатність, реактивний панкреатит, дисбактеріоз кишечника.lt; lt; Попереднє
Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі
» » Відповіді на ситуаційні задачі