Відмінність глютеновой ентеропатії від інших захворювань
У чому відмінність глютеновой ентеропатії від інших захворювань?
Гіперрегенераторная атрофія слизової оболонки тонкої кишки розвивається при глютеновой ентеропатії, а також при інших глютенчувствітельная і спру-подібних захворюваннях.
Глютенчувствітельная захворюваннями є гіпогаммаглобулінеміческой спру, герпетиформний дерматит Дюринга і рецидивний виразковий стоматит. До спру-подібним відносяться хвороби, при яких клінічна картина і морфологічні зміни в тонкій кишці не відрізняються від таких при глютеновой ентеропатії, але відсутній зв`язок з глютеном. Йдеться про некласифікованих спру, коллагеновой спру, соєвої ентеропатії і тропічної спру.
Для гіпогаммаглобулінеміческой спру характерні зниження основних класів імуноглобулінів сироватки крові, частіше за все IgA, зменшення кількості плазматичних клітин у власній пластинці слизової оболонки тонкої кишки і інфекційні ускладнення внаслідок тяжкого порушення гуморального імунітету.
Герпетиформний дерматит починається з розвитку плямистої зудить еритеми. Потім з`являються герпетиформний бульбашки, пухирі, еритематозні та папульозні елементи. У більшості хворих дерматитом Дюрінга немає гістологічних ознак атрофії слизової оболонки тонкої кишки, але підвищений вміст антитіл до гліадину в крові і МЕЛ в слизовій оболонці. Тому їм необхідно строго дотримуватися аглютеновую дієту.
Серед хворих рецидивуючим виразковим стоматитом в слизовій оболонці тонкої кишки в ряді випадків виявляється підвищення вмісту МЕЛ і / або гіперрегенераторная атрофія різного ступеня вираженості. У більшості пацієнтів в крові підвищений вміст антитіл до гліадину і відзначається хороший терапевтичний ефект від призначення аглютеновой дієти.
У деяких хворих з характерними клінічними і гістологічними ознаками целіакії дотримання дієти, повністю позбавленої глютену, практично не діє. Відсутність клінічного поліпшення і відповіді зміненої структури слизової оболонки тонкої кишки на вилучення з дієти глютену роблять неспроможним діагноз глютеновой ентеропатії. Тому хвороба отримала назву некласифікованих, або невизначеною, спру. У деяких випадках вдається встановити етіологічний зв`язок з присутністю в раціоні сої, яєць, курячого м`яса і деяких сортів риби, наприклад тунця. Виняток відповідного продукту призводить до клінічного і гістологічного поліпшення.
Іноді у хворих некласифікованих спру в біоптатах слизової оболонки поряд з гиперрегенераторной атрофією знаходять масивні відкладення колагену у власній пластинці безпосередньо під епітеліоцитами. Ця форма ентеропатії називається колагенової спру. Захворювання відрізняється вкрай важким перебігом і резистентністю до проведеної терапії.
Диференціальний діагноз глютеновой ентеропатії проводиться з тропічної спру - хворобою неясної етіології, що характеризується порушенням всмоктування в тонкій кишці, анемією, виникненням афт. Тропічна спру зустрічається в країнах з тропічним і субтропічним кліматом. Передбачається можливість бактеріальної або вірусної інфекції у осіб з низьким життєвим рівнем, аліментарної дистрофією. У патогенезі синдрому порушеного всмоктування основну роль грає атрофія слизової оболонки тонкої кишки, причина появи якої до сих пір не відома. Розгорнута стадія тропічної спру відповідає синдрому порушеного всмоктування II або III ступеня тяжкості. В подальшому тяжкість стану посилюється розвитком мегалобластної фолієводефіцитної анемії. Зазвичай одночасно спостерігається і дефіцит вітаміну В12. При тривало прогресуючої спру розвиваються кахексія, гипопротеинемические набряки, можлива лихоманка і, нарешті, кома. На відміну від пернициозной анемії при спру не порушено всмоктування вітаміну В12, спостерігається позитивний ефект від лікування препаратами фолієвої кислоти. Відмінністю від глютеновой ентеропатії (нетропічна спру) є те, що при тропічної спру відсутній ефект від аглютеновой дієти.
У деяких хворих загальної вариабельной гипогаммаглобулинемией спостерігається атрофія тонкої кишки, подібна глютенова ентеропатія. Дана патологія описана як гіпогаммаглобулінеміческой спру. У подібних хворих аглютеновая дієта надає клінічне поліпшення.
Глютеновою ентеропатією необхідно відрізняти від лімфоми, для якої характерні лихоманка і ексудативна ентеропатія, резистентна до замісної терапії білковими препаратами. Можливість розвитку лімфоми потрібно припускати в кожному випадку торпидного течії целіакії, т. Е. При відсутності ефекту від тривалого лікування і при строгому дотриманні дієти. Точна діагностика можлива тільки за допомогою гістологічного дослідження.
Відмінність глютеновой ентеропатії від хворобою важких ос-ланцюгів (середземноморська лімфома) грунтується на імунологічному виявленні патологічного IgA.
Відмінність глютеновой ентеропатії від дисахаридазной недостатності особливих труднощів не викликає. Різні її види характеризуються діареєю після вживання в їжу продуктів, що містять молочний цукор (лактозу), сахарозу, трегалозу (знаходиться в грибах) і інші дисахариди. Лікувальний ефект спостерігається після виключення з раціону погано переноситься продукту. Крім того, дисахаридазная недостатність ніколи не призводить до тяжких розладів всмоктування з анемією, гіпопротеїнемією і т. Д.
Ф.Koмapoв, A.Пapфeнoв
