Мітральний стеноз

Загальні відомості

мітральний стеноз

продовження

діагностика

фізикальне дослідження

Bнешній вид, огляд, пальпація

Зовнішній вигляд: характерна ознака важкого мітрального стенозу - facies mitralis (синюшно-червоний колір щік) - facies mitralis виникає в результаті зменшення серцевого викиду і підвищення ОПСС.

АТ - нормальное- якщо немає миготливої аритмії і важкої легеневої гіпертензії з правошлуночкової недостатністю, ЧСС - в межах норми. Тахіпное в спокої може бути ознакою набряку легенів.

Кінцівки: периферичні набряки свідчать про правошлуночкової недостатності-вони виникають при тривалій легеневої гіпертензії.

Пульс: нормальна швидкість наростання пульсової хвилі, мале наповнення.

Набухання шийних вен вказує на легеневу гіпертензію. Югулярной флебограмма: при гіпертрофії ПЖ збільшується амплітуда хвилі А- при трикуспідального регургітації (правожелудочковаянедостатність або ревматичне ураження тристулкового клапана) з`являється хвиля V. Огляд і пальпація: ознаки гіпертрофії і дилатації ЛШ відсутні. Зсув верхівкового поштовху свідчить про поєднання мітрального стенозу з мітральної недостатністю або про супутньому аортальному стенозі або аортальної недостатності. При легеневій гіпертензії є посилена пульсація ПЖ і легеневої артерії. Пальпаторно визначається I тон вказує на те, що рухливість стулок мітрального клапана збережена, а діастолічний тремтіння - на важкий мітральний стеноз

Аускультація

Пандіастоліческій трансмітрального градієнт тиску призводить до того, що мітральний клапан залишається відкритим на початку систоли шлуночків. При збереженні рухливості мітрального клапана I тон посилений ( «плескають» I тон) - при меншій рухливості клапана I тон буває приглушений (це має значення для вальвулопластікі і хірургічної комиссуротомии).

Різкий клацання відкриття свідчить про рухливості стулок. Чим коротше проміжок між аортальним компонентом II тону і клацанням відкриття, тим виражене мітральний стеноз (збільшення трансмитрального градієнта тиску призводить до вкорочення періоду изоволюмического розслаблення ЛШ і більш швидкому відкриттю клапана).

Посилення легеневого компонента II тону вказує на легеневу гіпертензію.

Шум мітральногостенозу: низькочастотний діастолічний шум, починається з клацання відкриття, досягає піку в середині діастоли і може знову наростати в пресістолу (під час скорочення передсердь). Чим важче стеноз, тим більшу частину діастоли займає шум. Часто шум вдається вислухати над дуже обмеженим ділянкою грудної клітки. Шум вислуховують в положенні лежачи на лівому боці, попередньо Пропальпувати верхівковий поштовх. Шум посилюється при навантаженні (присідання, підведення ніг).

Інші шуми: іноді є шум мітральної регургітації (дилатація ЛШ свідчить про виражену мітральноїнедостатності). Шум недостатності клапана легеневої артерії (Грема Стілла) вказує на важку легеневу гіпертензію. Шум трикуспідального регургітації виникає при вторинної правошлуночковоюнедостатності або ревматичному ураженні тристулкового клапана

неінвазивні методи

ЕКГ: ознаки збільшення лівого передсердя. При легеневій гіпертензії з`являються ознаки гіпертрофії ПЖ і збільшення правого передсердя. Якщо систолічний тиск в легеневій артерії вище 70 мм рт. ст., то гіпертрофію ПЖ виявляють в 50% випадків, якщо вище 100 мм рт. ст. - в 90% випадків.

Рентгенографія грудної клітки: збільшення лівого передсердя, іноді - кальциноз мітрального клапана, ознаки застою в легенях (лінії Керлі В) і легеневої гіпертензії (дилатація легеневої артерії, ПЖ і правого передсердя)

ЕхоКГ - точний метод діагностики мітрального стенозу, що дозволяє визначити анатомічний тип ураження (коміссури, стулки, хорди), виявити органічні ураження інших структур (дилатація ПШ і ЛШ, вегетації, супутні ураження аортального, тристулкового клапана і клапана легеневої артерії) і оцінити гемодинаміку (легенева гіпертензія).

Якщо не вдається отримати якісне зображення при трансторакальной ЕхоКГ або потрібна виключити тромбоз лівого передсердя (перед балонної вальвулопластика), то показана чреспищеводная ЕхоКГ.

Площа отвору мітрального клапана оцінюють за часом полуспада трансмитрального градієнта тиску (час, протягом якого він зменшується вдвічі). Цей показник залежить від площі отвору мітрального клапана і майже не залежить від кровотоку. Якщо ж покладатися на максимальний трансмітрального градієнт тиску, то при поєднанні мітрального стенозу і мітральної недостатності це призведе до переоцінки тяжкості стенозу (кровотік через мітральний клапан збільшується, і його максимальна швидкість зростає непропорційно вираженості стенозу)

катетеризація серця

показання

Повсюдне впровадження трансторакальной і черезстравохідної ЕхоКГ зменшило необхідність в катетеризації для діагностики мітрального стенозу, оцінки його тяжкості, виявлення супутньої патології (збільшення лівого передсердя, легеневої гіпертензії, правошлуночкової недостатності, мітральноїнедостатності, аортального стенозу і аортальнийнедостатності).

Катетеризацію і ангіографію зазвичай проводять в наступних випадках:

• при невідповідності клінічної картини даними ЕхоКГ

• перед операцією, для виключення ІХС (тільки при наявності факторів ризику).

Катетеризацію серця зазвичай не проводять хворим молодше 40 років, під час відсутності скарг і факторів ризику ІХС, при ізольованому мітральному стенозе- в цих випадках показання до вальвулопластіка або операції визначають на підставі тільки неінвазивного дослідження. Катетеризацію і ангіографію проводять при неможливості отримати повну інформацію за допомогою ЕхоКГ, підозрі на виражену мітральнийнедостатність, а також при інших клапанних пороках і ІХС

гемодинаміка

Збільшення ДЗЛА, пологий Y-спад, нормальна або знижена КДД ЛШ, пандіастоліческій трансмітрального градієнт тиску. Виражена хвиля V на кривій ДЗЛА вказує на зниження піддатливості лівого передсердя або на мітральнийнедостатність.

Зменшення серцевого викиду, особливо при важкому мітральному стенозі і легеневої гіпертензії. Зменшення площі отвору мітрального клапана (розраховують за допомогою рівняння Горліна). Якщо тиск в лівому передсерді постійно перевищує 25 мм рт. ст., зазвичай збільшується тиск в легеневій артерії.

Збільшення тиску в правому передсерді при легеневій гіпертензії: при гіпертрофії ПЖ - збільшення амплітуди хвилі А на кривій тиску в правому передсерді, при трикуспідального недостатності - виражена хвиля V. Якщо підвищення ДЗЛА і транстрікуспідального градієнт в спокої незначні, але є виражена задишка, проводять навантажувальні проби : збільшення ЧСС може викликати різке підвищення трансмитрального градієнта тиску. Для діагностики мітральноїнедостатності проводять вентрикулографію

лікування

консервативне

Профілактика ревматизму (див. С. 477) і інфекційного ендокардиту (див. С. 465).

При застої в легенях призначають діуретики. Надмірна діурез може, однак, привести до зменшення трансмітрального градієнта тиску і, як наслідок, зниження серцевого викиду, а також до преренальної азотемии. Бета-адреноблокатори часто покращують стан навіть у хворих з синусовим ритмом, зменшуючи тахікардію і перешкоджаючи збільшенню тиску в лівому передсерді при навантаженні. Антикоагулянти (варфарін- підтримувати MHO на рівні 2,0-3,0) - у всіх випадках мітрального стенозу, ускладненого миготливою аритмією, емболії артерій великого кола або при різкому збільшенні лівого передсердя. Вазодилататори протипоказані, оскільки можуть викликати падіння артеріального тиску (неможливість збільшення серцевого викиду у відповідь на зменшення ОПСС) і застій в легенях (рефлекторна тахікардія укорочує діастолу, що веде до збільшення тиску в лівому передсерді)

При тромбоемболіях в гострий період призначають гепарин (підтримувати ЧТВ в 1.5-2,0 рази вище ісходного- перед початком терапії для виключення внутрішньочерепного крововиливу проводять КТ), потім - постійний прийом варфарину (підтримувати MHO на рівні 2,0-3,0). Проводять ЕхоКГ для виявлення тромбозу лівого передсердя і ЛШ, вегетаций на мітральному клапані. При повторних емболіях збільшують дози варфарину (MHO підтримують на рівні 3,0 4,5), додають аспірин (80-160 мг / добу), в деяких випадках емболії служать показанням для хірургічного лікування

хірургічне

показання

При наявності симптомів: площа отвору мітрального клапана lt; 1,2 см2.

При безсимптомному перебігу: важкий мітральний стеноз з вираженою легеневою гіпертензією

трансторакальна комиссуротомия

Через верхівку ЛШ вводять дилататор в ліве АВ отверстіе-

відбувається розрив спайок. Результати процедури дуже хороші, штучний кровообіг не потрібно. У США в даний час її, проте, проводять рідко в зв`язку з великою поширеністю операцій на відкритому серці і балонної вальвулопластика (см. Нижче)

відкрита комиссуротомия

Виконується в умовах штучного кровообігу. В ході операції розсікають спайки, роз`єднують спаяні хорди і папілярні м`язи, видаляють тромби з лівого передсердя, звільняють стулки від кальцификатов, видаляють вушко лівого передсердя, при мітральноїнедостатності проводять митральную аннулопластика.

Результати операції дуже хороші: відбувається збільшення площі отвору мітрального клапана, зниження тиску в лівому передсерді і легеневої артерії, що веде до поліпшення загального стану і переносимості навантаження. Виживання протягом 5, 10 і 20 років - 95%, 85% і 60%. Імовірність повторного стенозу протягом 10 років - близько 50%.

Цієї операції віддають перевагу перед балонної вальвулопластика в наступних випадках: при легкій і помірній мітральноїнедостатності, вираженому кальцинозі і малої рухливості клапана (особливо при ураженні клапанного апарату), при тромбозі лівого передсердя, інфекційний ендокардит (перенесений або поточному), ураженні інших клапанів, важкої ІХС і при невдалої балонної вальвулопластика

Протезування мітрального клапана

Протезування (іноді - пластика) мітрального клапана показані при мітральному стенозі, ускладненому правошлуночкової недостатністю та тяжкою трикуспидальной недостатністю, що вимагає трикуспидальной аннулопластика

балонна вальвулопластіка

Сутність процедури та ж, що при комиссуротомии.

показання:

• операція вибору в молодому віці при негрубой деформації і збереженої рухливості стулок (немає значного потовщення і кальциноза стулок, вираженого ураження хорд і папілярних м`язів). У ряді випадків вальвулопластіка ефективна навіть при досить суттєвої деформації і зменшеною рухливості створок-

• в неоперабельних випадках або якщо сама операція або наявність протеза небажані (в літньому віці, при супутніх важких захворюваннях, вагітності, у жінок дітородного віку).

Результати: гемодинамічні та функціональні показники поліпшуються в тій же мірі, що і при відкритій коміссуротоміі- ризик ускладнень і летальність після вальвулопластікі нижче. У досвідчених руках балон вальвулопластика призводить до зменшення трансмітрального градієнта тиску в середньому на 50%, збільшення площі отвору мітрального клапана на 50-100%, серцевого викиду - на 20% - відповідно поліпшується загальний стан і переносимість навантаження. Після балонної вальвулопластика в 90% випадків площа отвору мітрального клапана стає більше 1,0 см2. Виживання протягом 3-5 років досягає 95%.

Ускладнення: летальність - близько 1%, тромбоемболії - 1-4%, важка мітральна недостатність, що вимагає протезування мітрального клапана, - 1-3%, минуща АВ-блокада - 1%, тампонада серця - 1%, дефект міжпередсердної перегородки - 20% (відношення легеневого кровотоку до системного зазвичай нижче 1,0-1,5- в більшості випадків протягом 3-6 міс розмір дефекту зменшується).

Протипоказання: помірна і важка мітральна недостатність, тромбоз лівого передсердя (високочутливий метод діагностики - чреспищеводная ЕхоКГ тромбоз може зникнути через 2-3 міс терапії антикоагулянтами), ІХС, що вимагає КШ, тяжке ураження декількох клапанів, інфекційний ендокардит (перенесений або поточний).

В цілому, якщо немає протипоказань, балонну вальвулопластика при мітральному стенозі вважають методом вибору.

резюме

Клінічна картина та ускладнення

Клінічна картина та ускладнення