Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба - набуте (в ряді випадків вроджене) захворювання, що характеризується хронічним нагноітель-ним процесом в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень.

Основним морфологічним субстратом патологічного процесу є первинні бронхоектазів (бронхоектази), які і обумовлюють виникнення характерного симптомокомплексу. так називаються

ваемие первинні бронхоектазів по суті первинними не є і зазвичай розвиваються як наслідок перенесених в дитячому віці інфекцій бронхолегеневої системи, переважно вірусної етіології. I В той же час при первинних бронхоектазів є ознаки, що дозволяють виділити самостійну нозологічну форму - бронхоекта-тичну хвороба, так як істотного залучення в патологічний процес легеневої тканини при них не відзначають, а загострення бронхоектаті-чеський хвороби протікають переважно по типу загострення гнійного бронхіту без інфільтрації паренхіми легких.

Виділяють також вторинні бронхоектазів, що виникають як ускладнення або прояв іншого захворювання, найчастіше хронічної пневмонії (ХП) - їх не відносять до бронхоектатичної хвороби. При вторинних бронхоектазів виявляються виражені зміни респіраторного відділу, відповідні локалізації бронхоектазів, що якісно відрізняє їх від первинних бронхоектазів [Путов Н.В., 1978] і дозволяє віднести до бронхоектатичної формі ХП [Пале Н.Р., 1985].

Самостійність бронхоектатичної хвороби як окремої нозологічної форми до останніх років оскаржується [Углов Ф.Г., 1977]. Дискусія ця має практичне значення: справа в тому, що постановка діагнозу «хронічна пневмонія» у хворих з наявністю бронхоектазів нерідко заспокоює і лікаря, і хворого, в результаті чого консультація фахівця-хірурга і бронхологіческое дослідження вчасно не проводяться і оптимальні терміни для операції виявляються втраченими . З 70-х років XX ст. відзначається зниження частоти бронхоектатичної хвороби. Це пояснюється вираженим зменшенням числа дитячих інфекцій (коклюш, кір) та дитячого туберкульозу, успіхами лікарської терапії.

Етіологія. Причини розвитку бронхоектазів до теперішнього часу не можна вважати досить з`ясованими. Ймовірно, вирішальну роль в їх виникненні грає поєднання впливу збудника і генетичної неповноцінності бронхіального дерева.

• Мікроорганізми, що викликають гострі респіраторні процеси (пневмонії, кір, коклюш і т.д.) у дітей, можна розцінювати лише какусловно етіологічні фактори, так як у переважної большінствабольних ці процеси повністю купіруються.

• Інфекційні збудники, що викликають нагноительной процес вуже змінених бронхах (пневмокок, стафілокок, гемофільна палочкаі ін.), Можуть розглядатися як причина загострень, але не розвитку

бронхоектазів.

• Істотну роль у формуванні бронхоектазів грає генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева, що призводить до порушення механічних властивостей стінок бронхів при їх інфікуванні, особливо в ранньому дитячому віці.

• Є зв`язок між розвитком бронхоектазів і заболеваніяміверхніх дихальних шляхів: а) можливо, в їх патогенезі має значеніенедостаточность одних і тих же захисних механізмів респіраторноготракта- б) відбувається постійне взаємне інфікування верхніх іНіжнего дихальних шляхів.

Патогенез. Найважливіша роль в патогенезі бронхоектатичної хвороби відводиться бронхоектазію і їх нагноєння.

До утворення бронхоектазів призводить виникає при порушенні Прохідності бронхів обтураційний ателектаз. Розвитку ателектазу може сприяти зниження активності сурфактанту (вроджене або Придбане, обумовлене місцевими запальними процесами).

41

40

У дітей причинами порушення прохідності великих бронхів (і, таким чином, формування ателектазу) можуть бути: а) здавлення м`яких, а можливо, і врожденно неповноцінних бронхів гіперплазованого прикореневими лімфатичними вузлами (гіперплазія їх спостерігається в випадках прикореневій пневмонії, при туберкульозному бронхоаденіте) - б ) тривала закупорка бронхів щільною слизової пробкою при гострих респіраторних інфекціях.

Зниження (вроджене? Придбане?) Стійкості стінок бронхів до дії так званих Бронходілатірующій сил (підвищення внутрішньо-бронхіального тиску при кашлі, розтягнення бронхів скупчуються секретом, збільшення негативного внутрішньоплеврально тиску внаслідок зменшення обсягу ателектазірованних частини легкого) сприяє стійкому розширенню просвіту бронхів.



Розширення бронхів і затримка секрету сприяють розвитку запалення. Надалі при прогресуванні останнього відбуваються незворотні зміни в стінках бронхів (перебудова слизової оболонки з повною або частковою загибеллю миготливого епітелію і порушенням очисної функції бронхов- дегенерація хрящових пластинок, гладкої м`язової тканини з заміною фіброзною тканиною і зниженням стійкості, здатності виконувати основні функції) і розвиваються бронхоектазів.

Бронхоектазія призводить до порушення механізму відкашлювання, застою та інфікування секрету в розширених бронхах, розвитку хронічно поточного, періодично загострюється гнійного процесу, що є другим найважливішим фактором патогенезу бронхоектатичної хвороби. Нагноєння сформувалися бронхоектазів є сутність бронхоектатичної хвороби.

Змінений секрет накопичується зазвичай в нижніх відділах бронхіального дерева (з верхніх стікає вільно внаслідок тяжкості). Цим пояснюється переважно нижнедолевая локалізація процесу.

Класифікація. Залежно від характеру розширення бронхів виділяють циліндричні, мішечкуваті, веретеноподібні і змішані бронхоектазів.

За поширеністю процесу доцільно розрізняти одно- і двосторонні бронхоектазів (із зазначенням точної локалізації по сегментам).

За клінічним перебігом В.Ф. Зеленін і Е.М. Гелилтейн (1952) виділяють три стадії бронхоектатичної хвороби: I - бронхітіческую- II - стадію виражених клінічних проявленій- III - стадію ускладнень.

Клінічна картина. Прояви бронхоектатичної хвороби надзвичайно схожі з такими при бронхоектатичної формі ХП. Слід виділити лише ряд особливостей бронхоектатичної хвороби на кожному етапі обстеження.

На I етапі діагностичного пошуку відзначають появу кашлю з мокротинням в дитинстві після перенесених Пн, кору, коклюшу або важкої форми грипу і часті повторні Пн протягом наступного періоду життя.

На II етапі діагностичного пошуку практично завжди (і в період ремісії) при аускультації легенів виявляють вогнища стійко утримуються вологих дзвінких дрібнопухирцевих хрипів.

Часто зустрічаються ускладнення бронхоектатичної хвороби: 1) кровохарканье- 2) астматичний компонент-3) вогнищева (перифокальная) Пн- 4) абсцес легкого- 5) плеврит (емпієма плеври) - 6) амілоїдоз нирок, рідше

42

селезінки і печінки (враховуючи ефективне лікування основного захворювання амілоїдоз в даний час розвивається на пізніх етапах хвороби і вкрай рідко) - 7) вторинний хронічний бронхіт. Останній є найчастішим і зазвичай прогресуючим ускладненням, що веде до дихальної і легенево-серцевої недостатності, нерідко опиняються безпосередньою причиною смерті хворих. Причиною смерті може бути легенева кровотеча або хронічна ниркова недостатність як наслідок вторинного амілоїдозу нирок.

На III етапі діагностичного пошуку при аналізі рентгенологічних даних необхідно враховувати, що для бронхоектатичної хвороби на відміну від бронхоектатичної форми ХП характерна певна локалізація процесу-найчастіше уражаються базальні сегменти лівої легені і середня частка правої легені.

Крім описаних раніше методів лабораторної та інструментальної діагностики (див. «Хронічна пневмонія»), в ряді випадків потрібне проведення додаткових досліджень.

Бронхокінематографія дозволяє виділити бронхоектази з рухомими і «ригідними» стінками, відрізнити деформуючий бронхіт від бронхоектазів.

Серійна ангіопульмонографія допомагає визначити анатомічні зміни судин легенів і виявити гемодинамічні порушення в малому колі кровообігу при різних формах бронхоектатичної хвороби.

Бронхіальна артеріографія дозволяє виявити шунтування крові через патологічно розширені бронхіальної-легеневі анастомози.

При скануванні легень виявляють виражені порушення капілярного кровотоку при бронхоектатичної хвороби.

Всі ці методи обстеження проводять за показаннями в передопераційний період, так як вони допомагають точно встановити обсяг операції.

Діагностика. Діагноз бронхоектатичної хвороби ставлять при наявності певних ознак:

• чіткі вказівки на появу кашлю з мокротинням в дитинстві після перенесеного гострого респіраторного захворювання-

• часті спалахи пневмоній однієї і тієї ж локалізаціі-

• виявлення стійко утримуються вогнищ вологих хрипів при фізикальному обстеженні в період ремісії хвороби-

• рентгенологічні ознаки грубої деформації легеневого малюнка, як правило, в області нижніх сегментів або середньої частки правої легені, Томо і бронхографічні ознаки бронхоектазів.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу, крім вказівки нозології, включає: 1) локалізацію процесу (із зазначенням уражених сегментів) - 2) стадію процесу-3) фазу перебігу (загострення або ремісія) - 4) ускладнення.

Лікування. Можливо консервативне і оперативне лікування.

Консервативне лікування показано хворим з незначними або клінічно мало проявляються змінами в бронхах- з поширеним і недостатньо чітко локалізованим процесом (коли неможливо оперативне лікування) - при підготовці до бронхографії і радикальної операції.

Головною ланкою консервативного лікування є санація бронхіального дерева: а) вплив на гноеродная мікрофлору (инстилляция антимікробних засобів через трансназальний катетер, бронхоскоп) - б) виведення гнійного бронхіального вмісту і мокротиння (дихальна

43

гімнастика, масаж грудної клітини, постуральний і бронхоскопіческую дренаж, застосування муколітичних засобів). (Більш докладно про лікарської терапії см. Лікування в розділі «Пневмонія».) Слід санувати верхні дихальні шляхи, проводити загальнозміцнюючі меропріятія- необхідно забезпечити повноцінне харчування.

Оперативне лікування краще проводити в молодому віці. Осіб старше 45 років оперують рідше, так як до цього періоду життя у них вже є ускладнення, що перешкоджають операції. Резекція частки легкого або окремих сегментів проводиться при односторонніх бронхоектазах. При двосторонніх бронхоектазах видаляють найбільш уражену частину легкого (з одного боку).

Прогноз. Результат захворювання залежить від поширеності процесу і наявності ускладнень. Помірне ураження за умови систематичного лікування забезпечує тривалий період компенсації і збереження працездатності.

Профілактика. Первинна профілактика хвороби полягає в правильному лікуванні ОП, особливо в дитячому віці, часто розвиваються на тлі інфекцій (кір, коклюш, грип). Вторинна профілактика полягає в раціональному способі життя, лікуванні інтеркурентних інфекцій, боротьбі з осередкової інфекцією верхніх дихальних шляхівlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!