Некомпактності міокард
Відео: Цикл передач «Провідні клініки Росії», тема: «Знайомтеся: некомпактності міокард».
Некомпактності міокард - це хвороба, яка розвивається ще під час ембріонального розвитку, але в рідкісних випадках, може з`явитися і в уже зрілому віці. Є дуже рідкісний недуг, який характеризується глибокими трабекулами в лівому шлуночку міокарда і міжшлуночкової перегородки. Цей стан призводить до того, що в лівому шлуночку знижується систолічна функція, в деяких випадках, патологія може залучити в процес і міокард правого шлуночка. Основна причина недуги - порушений ембріогенез міокарда, в цей момент безладно розташовані трабекули перестають ущільнюватися і упорядочиваться. Цей процес призводить до порушення повноцінного розвитку міокарда і є основним фактором його виникнення. Але, незважаючи на це, до цього дня, залишаються невивченими його безпосередні механізми формування.
На сьогоднішній день говорити про поширеність захворювання не доводиться, тому що некомпактності міокард лівого шлуночка зустрічається рідко і точна цифра його поширеності - не встановлена. Відомо тільки, що у дітей хвороба спостерігається набагато частіше: в 50 відсотках випадків, і лише 18 відсотків - у дорослих людей. У чоловіків недуга зустрічається частіше, ніж у жінок. Хвороба не має гістології, відзначається лише фиброзное стан трабекулярних утворень. Уражається зазвичай лівий шлуночок і міжшлуночкової перегородки, дуже рідко в патологію втягується правий шлуночок.
Клінічна картина хвороби
Хвороба може розвиватися і у внутрішньоутробному розвитку, і в набагато більш зрілому віці. Некомпактності міокард у дітей характеризується дисморфическими ознаками, ціанозом, зовсім маленькою надбавкою у вазі. Найчастіше у хворих з таким діагнозом відзначається порушений серцевий ритм, проявляються ознаки недостатності лівого шлуночка, набагато рідше виникає тромбоемболія. Клініка хвороби може бути різноманітною, у деяких людей відзначається перебіг хвороби зовсім безсимптомний, в той час як у інших - явно виражена серцева недостатність важкої форми, яка вимагає термінової трансплантації серця.
Якщо говорити про прогноз і виживання таких хворих, то найчастіше клініка і прогноз некомпактного міокарда схожі з ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією. А це означає, що кількість смертей в середньому за три роки становить вісімдесят відсотків. Пацієнти, які страждають такою хворобою, вмирають від недостатності кровообігу, тромбоемболії легеневої артерії або спонтанно.
Недуга нерідко спостерігається у пацієнтів, що мають вроджені вади серця і з іншими численними синдромами, зумовленими спадковістю. Наприклад:
- стеноз легеневої артерії;
- дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки;
- м`язова дистрофія та інші відхилення.
Локалізація патологічного процесу зазвичай доводиться на верхню частину серця і на область нижньої і бічний стінок лівого шлуночка. У медичній практиці зустрічаються випадки, коли в області трабекул утворювалися тромби, що призводило до тромбоемболічним ускладнень. Глибокі трабекули в міжшлуночкової перегородки і міокарді лівого шлуночка є найголовнішим і основним симптомом захворювання.
діагностування хвороби
На сьогоднішній день поставити діагноз некомпактності міокард можна за допомогою таких методів обстеження:
Відео: некомпакт
- електрокардіограма;
- холтерівське моніторування;
- ехографія;
- діагностування гетерозиготного носійства у родичів хворого.
УЗД при некомпактності міокарда ЛШ
В даному випадку, спадковість має величезне значення, тому дуже важливо з`ясувати, чи є хвороба спадковим фактором. Некомпактності міокард ознаки на електрокардіограмі має досить неспецифічні. Зазвичай це високий комплекс QRS, змінений сегмент ST і зубець Т. Приблизно у 17% хворих на туберкульоз дітей на електрокардіограмі відзначаються зміни, представлені WPW синдромом, при цьому, у дорослих хворих даний синдром зустрічається вкрай рідко.
При постановці діагнозу також чимале значення приділяється такому виду дослідження, як магнітно-резонансна терапія серця. Це обумовлено тим, що цей метод має свої додаткові переваги і не обмежений акустичним вікном.
Як лікувати захворювання
Лікування має схожу медикаментозну терапію з серцевою недостатністю. Лікарська терапія спрямована на три основних моменти: на ліквідацію серцевої недостатності, на лікування аритмії і на те, щоб не дати можливості розвинутися системної емболії. Якщо це дитячий вік, тоді для того щоб купірувати серцеву недостатність, до стандартної лікарської терапії додають прийом карведолола.
карведилол
Відео: некомпактності міокард
Якщо у пацієнта сформувалася рефлекторна серцева недостатність, тоді йому може бути рекомендована трансплантація серця. Для того щоб позбутися від аритмії, лікарі радять імплантацію бівентрікулярной кардіостимулятора і кардиовертера. У профілактичних цілях тромбоемболії хворому рекомендовано тривалий курс прийому варфарину.
Відео: некомпактності міокард
валідол
Зазвичай хворі з таким діагнозом мають несприятливий прогноз, але сьогодні існують найсучасніші і новітні технології, що дозволяють виявити розвиток хвороби на її початковому етапі, навіть в ембріональному періоді. Своєчасно виявлене захворювання і вчасно вжиті відповідні заходи можуть значно поліпшити загальний прогноз життя пацієнта. В силу того, що у більшості хворих хвороба може протікати безсимптомно, і навіть протягом тривалого часу, немає можливості своєчасно виявити захворювання.Некомпактності міокард з ймовірністю в 50% успадковується аутосомно-домінантним типом, якщо у найближчого родича, а саме, першого ступеня споріднення, відзначається дана патологія. У зв`язку з таким процентним співвідношенням, обстеження родичів хворого некомпактних міокардом лівого шлуночка є обов`язковим заходом.
