Етіологія
Розрізняють первинні ідіопатичні РКМП, етіологія яких невідома, і вторинні рестриктивні ураження серця, що розвиваються при деяких відомих захворюваннях. Основні причини виникнення РКМП наведені в табл. 10.3.Таблиця 10.3
Причини рестриктивних кардіоміопатійПервічние (ідіопатичні) форми РКМП Вторинні форми РКМПЕндоміокардіальний фіброз Амилоидоз (переважно первинний) Фібропластичний ендокардит (хвороба Леффлера) ГемохроматозСістемная склеродерміяСаркоідозКарціноідная хвороба сердцаГлікогенозиРадіаціонние поразки сердцаПораженіе провідної системи серця (хвороба Фабрі) До первинних (ідіопатичним) формам РКМП в даний час відносять два захворювання:
• ендоміокардіальний фіброз-
• Фібропластичний ендокардит (хвороба Леффлера).
Фібропластичний ендокардит (хвороба Леффлера) зустрічається в країнах з помірним кліматом. Це захворювання розглядається як одне з ускладнень гіпереозінофільний синдрому, при якому спостерігаються виражена еозинофілія (до 75% еозинофілів), що зберігається протягом декількох місяців, лейкоцитоз і ураження внутрішніх органів (серця, печінки, селезінки, нирок, кісткового мозку). Причини такої незвичайної гіпереозінофіліі невідомі. У частині випадків у хворих з гіпереозінофіліей виявляються глистяні інвазії, еозинофільний лейкоз, вузликовий періартеріїт, рак різної локалізації, бронхіальна астма, лікарська хвороба тощо.
При цьому морфологічно змінені еозинофіли инфильтрируют міокард і ендокард. Білок дегранулірованних еозинофілів, що володіє вираженим кардіотоксичної дії, проникає в клітини серця, пошкоджує мітохондрії і призводить до некрозу клітин. В подальшому відбувається значне фиброзное потовщення ендокарда і субендокардіальних шарів міокарда, перш за все, в області атріовентрикулярних кілець, і освіту внутрішньосерцевих тромбів. Уражаються один або обидва шлуночка. В результаті фіброзних змін клапанного апарату (папілярні м`язи, хорди) розвивається відносна недостатність мітрального і трикуспідального клапанів.
Ендоміокардіальний фіброз в європейських країнах зустрічається надзвичайно рідко. Захворювання поширене в деяких регіонах Африки (Уганда, Кенія, Нігерія та ін.), Де є дуже частою причиною (близько 20-25%) важкої серцевої недостатності та летальних випадків.
Морфологічні зміни в ендокардит і міокарді при цьому захворюванні нагадують такі при хвороби Леффлера. Зазвичай уражаються обидва шлуночка, рідше тільки ЛШ або ПЖ.
Вторинні ураження серця, що супроводжуються типовою рестрикції міокарда шлуночків, зустрічаються при таких захворюваннях, як амілоїдоз, гемохроматоз, системна склеродермія, карциноїдної хвороба серця, при радіаційних ураженнях серця і ін. В більшості випадків мова йде про виражену інфільтрації міокарда (амілоїдоз) або токсичному пошкодженні і загибелі кардіоміоцитів, що супроводжується розвитком фіброзної тканини в товщі міокарда і ендокардит.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
