Як проявляється гіпогонадотропний гипогонадизм, причини, діагностика
Гіпогонадотропний гипогонадизм (ГГ), також часто званий гипоталамической аменореей, - стан, пов`язаний з гіпофункцією гонад (гіпоестрогенемія і ановуляція / аменорея) внаслідок анатомічної патології і / або функціональних розладів гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Ендокринної основою гіпогонадотропного гипогонадизма є безладна і недостатня секреція гіпоталамусом гонадотропін-рилізинг гормону і / або гіпофізом - гонадотропінів фолікулостимулюючого гормону і лютеїнізуючого гормону.
Прояви гіпогонадотропного гипогонадизма
Як проявляється гіпогонадотропний гипогонадизм? У дівчаток гіпогонадотропний гипогонадизм проявляється затримкою або припиненням статевого дозрівання з первинною аменореєю, у статевозрілих жінок - зазвичай у вигляді вторинної аменореї.
Діагностика гіпогонадотропного гипогонадизма в дитинстві
Як діагностувати гіпогонадотропний гипогонадизм в дитинстві? У пацієнток з пізнім статевим дозріванням і / або первинною аменореєю слід спочатку виключити інші частіше зустрічаються захворювання. Фізикальне дослідження може допомогти поставити діагноз агенезії мюллерова протоки, визначити поперечну перегородку піхви або повну нечутливість до андрогенів у чоловіків з тестикулярной фемінізацією.
Слід виміряти рівні ТТГ (тиреотропний гормон) і пролактину для виключення гіпотиреозу і гіперпролактинемії. Рівні гонадотропінів значно підвищені у дівчаток з первинною недостатністю яєчників внаслідок дисгенезії гонад або дефіциту 17а-гідроксилази.
У випадках гіпогонадотропного гипогонадизма (включаючи фізіологічну затримку статевого дозрівання, діагноз виключення) рівні циркулюючих гонадотропінів низькі. Препубертатні рівні естрадіолу і андрогенів можуть відхилятися у дівчаток з недостатнім розвитком вторинних статевих ознак (уповільнене телархе і пубархе).
Якщо гіпогонадотропний гипогонадизм виникає після початку або завершення статевого дозрівання, низькі рівні естрадіолу можна підтвердити аналізом сироватки.
Певну інформацію дає також оцінка індексу дозрівання при кольпоцітологіі.
Крім того, підтвердити діагноз може відсутність кровотечі "скасування" після провокаційної проби з прогестином (після підтвердження відсутності вагітності).
Однак ні визначення естрадіолу сироватки, ні провокація прогестином не є достатніми для постановки діагнозу, його слід ставити на підставі клінічної картини.
Діагностика гіпогонадотропного гипогонадизма у дорослих
Як діагностувати гіпогонадотропний гипогонадизм у дорослих? Після виключення вагітності, вторинну аменорею внаслідок ГГ підтверджують низькі (або "нормальні") рівні гонадотропінів при наявності гіпоестрогенемії. Останню встановлюють на підставі низьких рівнів периферичного естрадіолу, неможливості викликати маткова кровотеча шляхом введення прогестіна (наприклад, медроксипрогестерону ацетату, 10 мг всередину протягом 5 днів), цитологічної картини вагінального епітелію, яка демонструє гіпоестрогенії індекс дозрівання, і / або мізерної цервікальногослизу.
Гиперпролактинемия може проявлятися клінічною картиною, подібною до ГГ (з або без галактореї) - отже, в обстеження слід включати аналіз пролактину сироватки.
Причини гіпогонадотропного гипогонадизма
найбільш часті гипоталамические причини гіпогонадотропного гипогонадизма - постлучевая дисфункція, пухлина, синдром Колмана, ізольований дефіцит ГнРГ (гонадотропін-рилізинг гормон), фізіологічна затримка статевого дозрівання, порушення харчування і втрата ваги, стрес, надмірні фізичні вправи.
найбільш часті гіпофізарні причини - пролактиноми, інші пухлини ЦНС, запальні або інфільтративні процеси і інфаркт гіпофіза.
Як можна встановити причину гіпогонадотропного гипогонадизма? Докладний анамнез і фізикальне дослідження можуть вказати на ятрогенні причини, стрес, порушення харчування / втрату ваги або надмірні фізичні вправи, а також виявити галакторею або аносмію (один із проявів дефіциту ГнРГ при синдромі Колмана).
Гіперпролактинемію можна встановити шляхом вимірювання рівня пролактину.
Візуалізація гіпоталамуса і гіпофіза (МРТ або КТ) зазвичай показана для діагностики або виключення об`ємних уражень, особливо у випадках підвищеного рівня пролактину, який може бути обумовлений пролактиномою або пухлиною, що здавлює ніжку гіпофіза.
О.К.Девіс
