79.Геморрагіческіе діатези. Класифікація. Гемофілія, тромбоцитопенія, геморагічні васкуліти.

Відео: Види і форми шкірного васкуліту. Прогноз і рецидив при васкуліті

Гем-кі діатези - форми патології, х-ся схильністю до підвищеної кровоточивості. Классиф: 1). спадкові (гемофеліі, б-нь Віллебранда), придбані (тромбоцитопенії). 2). По патогенезу: А). Обумовлені порушенням згортання кр., Стабілізації фібрину або підвищеним фибринолизом. Б). Обумовлені порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопенії). В) .Обусловленние порушеннями як коагуляційного, так і тромбоцитарного гемостазу (б-нь Віллебранда, дисеміноване внутрішньосудинне згортання кр. Г). Обумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним залученням в процес коагуляційних і тромбоцитарний механізмів гемостазу (геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха). Гемофілія А і В - рецесивно успадковані, зчеплені з X-cs: хворіють gt ;, + - кондуктори. Заб-ие у жінок можливо при шлюбі м / д хворим гемофеліей і жінкою кондуктором. Етіологія - недостатній синтез або аномалія 8 фактора - гемофелія А чи 9 ф-ра - гемофелія В. Патагенез - в основі ізольоване порушення початкового етапу внутрішнього механізму згортання кр. (10 ф-ра - активної протромбінази) .gt; подовжується загальний час згортання. Клініка - гематомний тип кровоточивості з раннього дитячого віку, рясні тривалі к / ч при будь-яких травмах. При екстракції зуба виникають ч / з 1,5 - 4 години і після зупинки можуть відновлюватися. Крововиливи у великі суглоби кінцівок з розвитком гемартрозів, артритів, анкилозов). Можливі рецидивуючі шлунково-кишкового тракту і ниркові к / ч. Ступінь тяж. по% змістом 8, 9, 11 ф-ів: при вкрай тяж формах їх рівень нижче 1%, при тяж - 1-2%, середньої тяжкості - 3-5%, легкої - більше 5%. Діагноз - Лаб. ознаки - подовження загального часу згортання кр при N-их показниках протромбінового і тромбінового тестів, кількісне визначення нестачі фактора. Лікування - Замісна гемостатическая терапія кріопреципітатом або в / в донорська плазма, гемостатические губки. Тромбоцитопенії - геморагічні діатези, обумовлені патологією ТЦ. Тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична, придбана) - аутоімунне заб-ня, частіше дівчинки. Етіологія - невідома: травми, інфекції. Патогенез - Виробляються аутоАт (Ig G) проти Аг власних ТЦ. І руйнування ТЦ макрофагами селезінки. Клініка - тип кровоточивості пітохеально-плямистий. Кровоточивість суха - на шкірі, волога - на слизових. Висип плямисто мелкоточечная, поліморфна, асиметрична, поліхромна ( «шкура леопарда»), не виступає над поверхнею. Синці. При екстракції зуба к / ч відразу і не відновлюється після зупинки. Іноді до / ч з нирок, шлунково-кишкового тракту. Діагноз - У кр тромбоцитопенія (ризик: 50 * 109), подовження часу до / ч по Дьюка (N 3-4 хв.), Але коагуляція не порушується, ^ дегенеративних форм ТЦ іv зрілих форм. Лікування - В / в IgG - введення 1 р., АКТАВІА. Спленектомія. Штучний інфаркт селезінки. Глюкокортикоїди, цитостатики - пульстерапия (при хр. Ф.). Геморагічний васкуліт (б-нь Шенлейна-Геноха) - системне ураження капілярів, артеріол, венул шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок. Етіологія - + і gt; в дитячому зрост. хворіють однаково після стрептококової ангіни, фарингіту, введення вакцин і сироваток, охолодження. Патогенез - підвищення рівня ЦВК, осідання їх на судинній стінці, кіт багата лабрацітамі, які викидають медіатори воспаленіяgt; покращення. проникності, набряк. Клініка - Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості. Синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий. Висип мономорфная, однакових розмірів і кольору, на розгинальній поверхні, Папуллезние-гемморагіческая, симетрична, залишається пігментація, на слизових не буває. Поліартрити симетричні мігруючі великих суглобів. Болі в животі переймоподібні. При ураженні нирок - гломерулонефрит (анемія, багато ТЦ, лейкоцитоз ^ ШОЕ, гіперкоагуляція, ^ фібриноген, ^ ЦВК). Лікування - антигістамінні і протизапальні препарати, антикоагулянти, антиагреганти, корекція фібринолізу, антибіотикотерапія, сорбенти (смекта), глюкокортикоїди, плазмоферез, інфузійна терапія.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!