Що таке коагулопатия, спадкова, природжена, набута
Коагулопатия - це порушення згортання крові. Їх класифікують наступним чином.
Спадкові і вроджені коагулопатии
1. Переважне порушення I фази згортання (протромбіназообразованія):
- гемофілія А (дефіцит фактора VIII);
- гемофілія В (хвороба Крістмас - дефіцит фактора IX);
- гемофілія С (хвороба Розенталя - дефіціт`фактора XI);
- змішані форми гемофілії;
- хвороба Хагемана (дефіцит фактора XII);
- недостатність фактора Флетчера;
- дефект фактора Фитцжеральда;
- недостатність фактора Фложе;
2. Переважне порушення II фази згортання (тромбінообразованія):
- гипопротромбинемия;
- гіпопроакцелерінемія;
- гіпопроконвертінемія;
- хвороба Стюарта-Прауера;
3. Переважне порушення III фази згортання і посткоагуляціонной фази:
- гіпо- та афібриногенемія;
- дісфібріногенемія;
- хвороба Лаки-Лоранда.
Придбані (симптоматичні коагулопатии, коагулопатіческіе синдроми)
1. Комплексний дефіцит К-вітамінзавісімих факторів (VII, X, II і IX):
- внаслідок недостатнього освіти в кишечнику вітаміну К (геморагічна хвороба новонароджених, гіповітаміноз К при ентеропатіях і медикаментозному кишковому дисбактеріозі);
- в результаті недостатнього всмоктування вітаміну К через відсутність жовчі в кишечнику (механічна жовтяниця);
- при конкурентному витісненні вітаміну К з метаболізму його функціональними антагоністами - кумаринами, варфарином, Фенілін і ін .;
- форми, обумовлені ураженням паренхіми печінки (гострі дистрофії печінки, паренхіматозні гепатити, цирози та паразитарні ураження цього органу та ін.);
2. Інгібування окремих факторів згортання специфічними антитілами (іммунокоагулопатіі);
3. Парапротеінеміческіе і дісглобулінеміческіе коагулопатий;
4. Ізольована гипергепаринемии і вплив інших антикоагулянтів прямої дії ( "вовчаковий антикоагулянт", підвищення рівня антитромбіну III і ін.);
5. При штучної активації фібринолізу і дефібрінаціонной терапії;
6. Ізольований придбаний дефіцит окремих факторів згортання (системний амілоїдоз, нефротичний синдром, інтоксикація організму, інфекційні хвороби та ін.);
7. Комбінована коагулопатия - множинний дефіцит факторів згортання у всіх фазах (лейкози, термінальні стадії хвороб печінки, нирок, серця, раку та ін.).
проф. E.B.Івaнoв
