Гемофілія а (дефіцит фактора viii)

Захворювання успадковується рецесивно, зчеплених з Х-хромосомою. Хворіють особи чоловічої статі (10 випадків на 100 тис. Чоловіків).

Дефіцит ФVIII призводить до різкого збільшення часу утворення протромбиназного комплексу, що супроводжується тривалим, практично не припиняються кровотечею при незначною травматизації судин (прікусиваніе мови, забиті місця і т.д.). Для гемофілії А характерний гематомний тип кровоточивості.

Клінічна картина захворювання залежить від ступеня його тяжкості, яка визначається мірою збереження активності фактора VIII. При легкій формі захворювання (більше 5% активності) кровотечі можливі лише при значних травмах або оперативних втручаннях. Хвороба протікає субклінічні і часто не діагностується. При важкої або дуже важкій формі (2% і менше 1%, відповідно) розвиваються рецидивуючі крововиливи у великі суглоби (гемартрози), що призводять до анкілозірованію- великі між- і внутрішньом`язові, заочеревинні гематоми з подальшою деструкцією м`яких тканин, тяжкі та часті спонтанні кровотечі, наполегливі рецидивуючі шлунково-кишкові та ниркові кровотечі.

При лабораторній діагностиці виявляються:

- значне збільшення АПТВ- ПВ і ТБ - в норме-

- нормальні показники судинно-тромбоцитарного гемостазу (ВК, кількість тромбоцитів в крові і ін.) -

- часткова або повна відсутність активності ФVIII в плазмі крові.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!