Гемостазіопатіі. Коагулопатії (шифр д 66)
Це порушення іантизсідальної систем крові, що призводять до кровоточивості. Під поняттям «кровоточивість» мається на увазі вихід крові за межі судинного русла під впливом неадекватних зовнішніх впливів або як би спонтанно.Типи кровоточивості.
• Гематомний: масивні профузні кровотечі та крововиливи в суглоби і порожнини тіла.
• Екхіматозний: шкірні прояви (екхімози), вимірювані в сантиметрах.
• Петехіальний: шкірні прояви (петехії), що вимірюються в міліметрах. Існують і змішані типи кровоточивості, наприклад петехиально-екхіматозний. За цим типам розрізняють три основних види гемостазіопатіі: коагулопатии, тромбоцітовазопатіі і вазопатії.
Визначення. Порушення плазмового ланки системи гемостазу, які проявляються Гематомний типом кровоточивості.
Зустрічальність цього виду патології - приблизно 1: 50000 населення, хворіють майже виключно чоловіки. Як казуїстика, зустрічається гемофілія у жінок - гомозигот (у дочок від шлюбів хворих чоловіків з жінками-кондукторами). На частку гемофілії А і В і хвороби Віллебранда доводиться 96-98% всіх коагулопатии.
Етіологія, патогенез. Етіологія: спадковий, зчеплений з Х-хромосомою, або успадковані аутосомно о-домінантно дефект одного з факторів плазмового ланки гемостазу. За першого типу успадковується дефект VIII і IX фактора - гемофілія А і В, по другому - дефект XI фактора - гемофілія С і відсутність ендотеліального компонента фактора VIII - хвороба Віллебранда.
Клініка. Захворювання проявляється з раннього дитинства, з віком явища кровоточивості зменшуються і ризик летального результату значно зменшується. Найхарактерніший симптом гемофілії - гемартрози, рано порушують здатність до самостійного пересування, крововиливи в порожнини тіла, ниркові кровотечі. Захворювання може дебютувати безперервним кровотечею при дрібної травмі (садно, поріз, екстракція зуба). Тяжкість геморагічних проявів (при гемофілії) строго корелює з рівнем дефіцитного плазмового фактора. Гемофілію слід припускати у всіх хворих з Гематомний типом кровоточивості і ураженням опорно-рухового апарату, а також при наполегливих пізніх післяопераційних кровотечах. У практиці поліклінічного лікаря єдиний доступний і інформативний метод орієнтовною діагностики гемофілії - визначення часу згортання крові. Воно різко видовжене, іноді визначити його неможливо.
Класифікація коагулопатии проводиться за типом дефекту плазмового ланки згортання крові, визначити який можливо тільки в спеціалізованому стаціонарі.
Приклади формулювання попереднього діагнозу.
• Гемофілія. Гемартроз лівого колінного суглоба.
• Гемофілія. Нирковий кровотеча.
Приклад формулювання клінічного діагнозу. Гемофілія А, гемартроз правого ліктьового суглоба.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
