Що таке геморагічний діатез
Відео: Лекція: «Геморагічні діатези - гемофілія у дітей»
Терміном "геморагічний діатез" позначають аномально підвищену готовність до кровотечі. До захворювань з патологічними кровотечами або патологічним гемостазу відноситься клінічно гетерогенна група спадкових і набутих хвороб.
З точки зору патогенезу кровоточивість можна поділити на три основні групи:
- коагулопатии,
- тромбоцитарний геморагічні діатези,
- вазопатії.
Відео: Васкулит - лікування захворювання судин
До другої групи належать порушення проліферації (порушення освіти) тромбоцитів, зменшення кількості тромбоцитів внаслідок передчасного руйнування (порушення тромбоцитарного обміну) і порушення функції тромбоцитів (тромбоцитопатії).
У деяких випадках геморагічного діатезу, таких як микроангиопатия Мошковича (тромботична тромбоцитопенічна пурпура - ТТП) присутні більше одного типу порушень. Як при синдромі фон Віллебранда - Юргенса і деяких інших геморагічних діатезах, при сідроме Мошковича також існують спадкова і придбана форми.
Відео: Геморагічний васкуліт у дітей © Hemorrhagic vasculitis in children
Вроджена форма ТТП пов`язана з мутаціями в гені протеази, що розщеплює фактор фон Віллебранда (VWF-СР), в той час як придбана форма ТТП викликається ауто-антитілами до цієї протеази.
Класифікація геморагічних діатезів
1. Коагулопатії
Відео: Геморагічний васкуліт у дітей
- Спадкові (гемофілія А, гемофілія В, синдром фон Віллебранда-Юргенса, фібріногенопатіі)
- Придбані (дефіцит вітаміну К, пероральніантикоагулянти, гипергепаринемии, дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС) і коагулопатії споживання)
2а. Тромбоцитопенії (порушення утворення тромбоцитів)
- Спадкові (анемія Фанконі, амегакариоцитарна тромбоцитопенія, дефіцит тромбоцітопоетіна, синдром Віскотта-Олдріджа і ін.)
- Придбані (ідіопатична мегакаріоцітарном аплазія, апластична анемія, панмієлопатія і мієлодиспластичний синдром, циклічна тромбоцитопенія, інфекційні тромбоцитопенії (вірусні, бактеріальні, паразитарні), хімікати, ліки (цитостатики), заміщення, наприклад при лейкозі, дефіцитні стану (вітамін В12, фолієва кислота, залізо ), пароксизмальна нічна гемоглобінурія та ін.)
2b. Тромбоцитопенії (порушення тромбоцитарного обміну)
- Спадкові (еритробластоз плода, синдром Казабаха-Меррит і ін.)
- Придбані (гостра постинфекционная ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), хронічна ІТП (хвороба Верльгофа), лікарсько-алергічна тромбоцитопенія, тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП, синдром Мошковича), гемолітико-уремічний синдром (Гассер) і ін.)
2c. тромбоцитопатії
- Спадкові (синдром Елерса-Данлоса, синдром Бернара-Сульє, синдром Херманскі-Пудляка, синдром Чедіака-Хигаши, тромбастенія Глянцманна-Негелі, аномалія Мая-Хеггліна і ін.).
- Придбані (уремія, диспротеїнемія, ліки та ін.)
3. вазопатій
- Спадкові (хвороба Рендю-Ослера-Вебера, синдром фон Хиппеля-Ліндау, синдром Мошковича (ТТП), синдром Елерса-Данлоса тощо.)
- Придбані (пурпура Шенляйн-Геноха, фульмінантна пурпура, синдром Мошковича (ТТП) і ін., Гемолітико-уремічний синдром (Гассер), дефіцит вітаміну С, інфекційно-токсична пурпура).
При хронічних формах коагулопатии мова йде найчастіше про зменшення вмісту різних чинників внаслідок:
- хронічних захворювань і токсичних ушкоджень печінки (порушення гепатоцелюлярного синтезу, отруєння бензолом),
- дефіциту вітаміну К (синдром мальабсорбції і загибель кишкової флори внаслідок антибіотикотерапії),
- атікоагулянтной терапії (кумарином і гепарином), а також при
- фібріногеновой недостатності, наприклад, при ДВС і коагулопатії споживання.
При певних умовах в ході лікування антикоагулянтами одночасно можуть відзначатися гематурія, епістаксис і гемороїдальні кровотечі при оправлений жорстким калом. Рідше при цій терапії розвиваються кривава блювота, мелена, менорагії і крововиливи в мозок. У будь-якому випадку, при наявності відповідного захворювання (виразкова хвороба, поліпоз кишечника) необхідно контролювати колір стільця.
Діагностика порушень гемостазу включає, крім клінічної картини і фізикальних досліджень в формі тесту РУМП-ля-Лееде, перш за все біохімічне дослідження параметрів згортання крові. За допомогою обмеженого числа лабораторних тестів, як правило, можна прийняти рішення про те, яке саме порушення згортання крові має місце.
Ф.B.Тішeндop
