Апластичні (гипопластические) анемії
Відео: Відгук пацієнта про лікування апластичної анемії в Ізраїлі
Раніше цю анемію називали панміелофтіз - сухоти кісткового мозку.Це захворювання системи крові, що характеризується пригніченням кровотворної функції кісткового мозку і проявляється недостатнім утворенням еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів - панцитопенией. Розрізняють вроджені (конституціональні) і придбані гіпоплазії. У 1888 році
Ерліх вперше описав захворювання у молодої жінки, при якому гостро розвинулася кровоточивість, лихоманка, глибока анемія і лейкопенія, а на розтині були відсутні ознаки кровотворення в кістковому мозку.
Гіпоплазія кровотворення може бути обумовлена низкою факторів: миелотоксическим ефектом володіє іонізуюча радіація, хімічні речовини, зокрема, бензол і його похідні, антиметаболіти, протипухлинні препарати. Мієлотоксичні ефект розвивається при прёме антибіотиків, особливо левоміцетину, протималярійних препаратів.
Рідше гіпопластична анемія зустрічається при туберкульозі, при вагітності, при ураженні печінки. Іноді причину анемії виявити важко - ідіопатична форма. Екзогенна анемія, як було сказано вище, називається мієлотоксичні.
Може бути ендогенна гіпопластична анемія - це сімейна апластична анемія Фанконі, пов`язаний, ймовірно, з успадкуванням гена від одного з батьків за рецесивним типом. Не виключається, що розвиток гіпопластична анемія пов`язано з пошкодженням стовбурової клітини.
При цьому дефіциту факторів кровотворення не спостерігається, навпаки, їх
зміст підвищено у зв`язку з неповним їх використанням зменшеним за обсягом кістковим мозком.
Захворювання може протікати гостро, підгостро і хронічно. У гострих випадках процес починається з геморагічного синдрому. Найчастіше спостерігається поступове наростання симптомів. З`являються адинамія, слабкість, запаморочення, швидка стомлюваність. відзначається восковидная
блідість шкірних покривів без желтушности. При розвитку тромбоцитопенії виникають крововиливи на шкірі, слизових оболонках, на очному дні. Має місце дистрофія міокарда. Часто приєднуються інфекційно-запальні та гнійно-некротичні процеси.
Анемія виражена різко, іноді гемоглобін знижується до 20-30 г / л, анемія носить нормохромний характер, число ретикулоцитів знижено. Лейкопенія може досягати 1х10.9 / л і менше. Вона обумовлена в основному нейтропенією. Відзначається різке зниження еритроцитів і тромбоцитів.
Пунктат кісткового мозку убогий, ядерні елементи представлені, як правило, лімфоцитами, нечисленними гранулоцитами і нормоцити.
Мегакаріоцити частіше відсутні. Трепанобиопсия клубової кістки виявляє різке переважання жирового кісткового мозку над кровотворних, іноді відсутність останнього.
Анемія Фанконі у дітей (конституціональна апластична анемія) або вроджена панцитопенія описана в 1927 році у 3 дітей в одній сім`ї. Частіше хворіють хлопчики. Причому характерно поєднання гіпоплазії кісткового мозку з іншими дефектами: мікроцефалією, мікрофтальмія, затримкою статевого розвитку. Спадкування хвороби аутосомно-рецесивне. Ймовірно, має місце дефект стовбурових клітин.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
