Гіпо- і апластичні анемії. Синдром кістково-мозкової недостатності

Анемії цієї групи можуть бути придбаними (вторинними) і спадковими, вродженими (первинними).

Придбані форми можуть розвинутися під впливом фізичних (іонізуюче випромінювання) - хімічних (бензол, миш`як та ін.) Чинників, лікарських препаратів (деякі антибіотики, сульфніламіди, антиметаболіти - метотрексат та ін.), А також внаслідок нестачі гормонів (мікседема, гіпофізарно недостатність) - виникнення злоякісних опухолей- вірусних інфекцій (гострий вірусний гепатит, ВІЛ-інфекція, мільярдних туберкульоз і ін.) - дії аутоантитіл.

При цьому захворюванні переважно пошкоджуються стовбурові клітини або клітини-попередниці мієлопоез. Високі дози іонізуючого випромінювання призводять до гіпоплазії кісткового мозку, незворотного пошкодження і загибелі стовбурових клітин, аж до їх повного зникнення. Хімічні чинники, лікарські препарати можуть порушувати синтез нуклеїнових кислот і білка в стовбурових клітинах, порушувати їх клітинне і (або) фізико-хімічне микроокружение, обумовлювати розлад механізму їх проліферації, викликати пошкодження і загибель стовбурових клітин в зв`язку з утворенням імунних лімфоцитів і (або) антитіл.

Спадкова апластична (конституціональна, анемія Фанконі) передається по аутосомно-рецесивним типом. Патологія гемопоетичних клітин, обусловловлівается дефектом ферменту? -ендонуклеази, що бере участь в роботі репаразной антімутаціонной системи клітинних ядер.

При цьому порушуються процеси репарації ДНК стовбурових клітин, що володіють підвищеною мутабельном, про що свідчать факти високої частоти лейкозів у пацієнтів з анемією Фанконі.

Апластичні анемії є головним проявом синдрому кістково-мозкової недостатності. Для такого стану характерні:



- зменшення обсягу гемопоетичних тканини-

- заміщення кісткового мозку жировою тканью-

- панцитопенія в периферичній крові (виражена анемія, Нb-20-30 г / л-нормохромія, макроцитоз, знижена кількість ретикулоцитів, підвищений вміст HbF, лейкопенія, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз, тромбоцитопенія, підвищена ШОЕ) -

- общеанеміческій синдром (блідість, млявість, задишка та ін.) -

- Імунодефіцитні синдром (інфекції, сепсис) -

- геморагічний синдром (петехії, синці, кровотечі) -

- гемолітичний синдром (короткоживучі еритроцити) -

- збільшення вмісту заліза в сироватці крові, як наслідок порушення включення заліза в гемоглобін (насичення їм трансферину досягає 100%) -

- високий уровнь еритропоетину в крові при зниженій ефективності його дії на кістковий мозок.

У таких випадках пошкоджуються клітини-попередниці мієлопоез. Іноді формуються антитіла до клітин червоного ряду, що дає підставу припускати аутоімунний механізм розвитку такого роду анемій.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!