Дефіцит a1-антитрипсину
Білок a1-антитрипсин синтезується в печінці і, в меншій мірі, макрофагами і моноцитами і діє як інгібітор еластази лейкоцитів. Цей глікопротеїн мігрує з агглобуліновой фракцією при електрофорезі білків і становить 80-90% цієї фракції. У людей, що відносяться до гомозиготному генотипу, активність? 1-антитрипсину мала, вони схильні до переходу гепатиту в хронічну форму на ранній стадії захворювання і розвитку криптогенного цирозу печінки. Дефіцит? 1-антитрипсину можна припустити у хворих з ознаками гепатолентикулярной поразки, у яких відсутній пік? 1-глобуліну при електрофорезі. При діагностиці використовують визначення рівня? 1-антитрипсину і генетичний аналіз. При біопсії печінки виявляють Шифф-позитивні гранули в перипортальній гепатоцитах, що свідчать про нездатність останніх синтезувати і секретувати Z-білок (рис. 7-16).Поділитися в соц мережах:
Схожі
