Фіброз печінки при порушенні обміну речовин
Хвороби накопичення (тезаурізмози) - це хвороби обміну речовин, обумовлені генетичними порушеннями ферментативних функцій. Сюди відносяться захворювання, пов`язані з порушенням обміну:
- вуглеводів (глікогенози печінки, галактоземія, фруктоземія),
- жирів (ліпідози - хвороба Тея - Сакса, хвороба Німана - Піка, хвороба Гоше, холестеріноз, хвороба Вольман, ідіопатична гіперліпемія і ін.),
- білків (амілоїдоз, цистиноз),
- мікроелементів (гемохроматоз, гепатолен-тікулярная дегенерація),
- інші "обмінні" захворювання (дефіцит a1-антітріпеіна, муковісцидоз),
- а також ураження печінки при цукровому діабеті і тиреотоксикозі.
Деякі з названих хвороб виникають в дитячому віці і призводять до смерті. При інших захворюваннях на певному етапі їх розвитку зміни в печінці можна кваліфікувати як фіброз. Він проявляється гепатомегалией, нерідко в поєднанні зі спленомегалією при відсутності або слабкої вираженості печінково-клітинної недостатності.
І.І.Гoнчapік
Поділитися в соц мережах:
Схожі
