Свербіж шкіри ночами, темна жовтяниця та інші ознаки первинного біліарного цирозу печінки
Первинний біліарний цироз печінки пов`язаний з утворенням в організмі специфічних імунних комплексів, що ушкоджують междольковие жовчні протоки.
Морфологічна картина первинного біліарного цирозу печінки
Переважають явища хронічного внутрішньопечінкового холестазу, до якого у віддаленій стадії приєднуються ознаки істинного цирозу печінки (прогресуюча печінкова недостатність, синдром портальної гіпертензії) з розвитком дифузного остеопорозу кісток, особливо хребта. Термін "первинний біліарний цироз" найбільш популярний, хоча в початковій стадії хвороби в печінці спостерігається тільки гепатит без ознак розростання сполучної тканини і істинного цирозу.
По суті в початковій стадії в печінці мають місце зміни, характерні для хронічного активного гепатиту з ознаками холестазу, т. Е. Холестатичний гепатит (I і II морфологічні стадії первинного біліарного цирозу), який, як правило, переходить у фазу цирозу. Тому I і II морфологічні стадії умовно можна назвати стадіями гепатиту. Ознак цирозу ще немає.
Морфологічно спостерігаються активна деструкція жовчних проток або ступінчасті некрози. Деструкція і подальша проліферація жовчних проток з утворенням гранульом - основа морфологічної діагностики первинного біліарного цирозу.
Клінічна картина первинного біліарного цирозу печінки
Для первинного біліарного цирозу печінки характерні стійкий свербіж шкіри, особливо вночі, що призводить до безсоння жінок у віці 30-60 років, генерализованное постійно зростаюче темно-жовтяничне забарвлення шкіри, ксантоми і ксантелазми на шкірі. Причиною виникнення свербежу вважають цитотоксическое вплив некон`югованих жовчних солей (дігідроксі- і трігідроксісоедіненій) на шкіру. Вони пошкоджують ліпідні мембрани клітин зі звільненням внутрішньоклітинних протеолітичних ензимів, здатних викликати свербіж шкіри. Ті ж протеолітичні ензими активують тирозиназу епідермісу, під впливом якої розвивається меланодермия.
Первинний біліарний цироз печінки - генералізоване захворювання, при якому досить часто виявляються васкуліти, артрити, системний червоний вовчак, склеродермія, тиреоїдит Хасімото, аутоімунна гемолітична анемія, виразковий коліт і синдром Шегрена.
Печінка збільшена, щільної консистенції, не чутлива при пальпації, з мелкоузловатая поверхностью- часто збільшена селезінка. Спостерігаються значне підвищення активності лужної фосфатази, y-глутамілтранспептидази, вмісту імуноглобулінів, антимітохондріальні антитіл, жовчних кислот і холестерину, а також помірне зростання рівня білірубіну в крові. У периферичної крові визначаються анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія, помітно збільшена ШОЕ.
Діагностичні ознаки первинного біліарного цирозу печінки
Діагностичними ознаками первинного біліарного цирозу печінки є інтенсивний свербіж шкіри, темна жовтяниця, ксантелазми і ксантоми, гепатомегалія, стеаторея, остеопороз, "невмотивоване" збільшення ШОЕ, приналежність до жіночої статі, характерні зміни лабораторних показників. Захворювання протікає важко.
Лікування первинного біліарного цирозу печінки
Призначають холестирамин по 15 г на прийом до або після сніданку, а також білігнін по 5-10 г на прийом 3 рази на день. Для покриття дефіциту жиророзчинних вітамінів і кальцію призначають вітаміни А і D, вікасол і кальцію глюконат. З метою посилення відтоку жовчі беруть фенобарбітал на ніч.
І.І.Гoнчapік
