Первинний гіперальдостеронізм, симптоми, діагностика, лікування
Морфологічним субстратом хвороби частіше є солітарні, рідше множинні аденоми і ідіопатична гіперплазія клубочкової зони кори надниркових залоз, секретирующая альдостерон.
Основні симптоми хвороби пов`язані з гіперпродукцією альдостерону, який стимулює ренальную реабсорбцію натрію і втрату калію, водневих, амонієвих і магнієвих іонів, що призводить до гіпокаліємічний алкалоз. За ретенцией натрію слід затримка води, тому зменшується просвіт резистивних судин, об`єм циркулюючої рідини і підвищується артеріальний тиск.
Клінічна картина і діагностика
Виділяють серцево-судинний, нирковий і нервово-м`язовий синдроми.
Порушення діяльності серцево-судинної системи обумовлені підвищенням артеріального тиску і гіпокаліємією. АТ коливається від помірно підвищеного (160/95 мм рт. Ст.) До вкрай високого (250-280 / 130-140 мм рт. Ст.). На ЕКГ зазвичай є ознаки гіпертрофії міокарда і електролітних порушень.
Зміни з боку нервово-м`язової системи пов`язані з гіпокаліємією і проявляються м`язовою слабкістю. Ступінь міастенії різна - від вираженої втоми до псевдопаралітична станів.
Втрата калію призводить до розвитку "каліопеніческой нефропатії", яка проявляється протеїнурією, зниженням концентраційної здатності нирок, поліурією, полідипсія.
У хворих на первинний і идиопатическим гиперальдостеронизмом концентрація альдостерону в периферичної крові підвищена в 6-10 разів. Активність реніну плазми значно знижена або взагалі не визначається. Застосування проб, стимулюючих і пригнічують активність системи ренін - ангіотензин - альдостерон, дозволяє підвищити надійність діагностики і отдифференцировать первинний гіперальдостеронізм від ідіопатичного і вторинного.
Навантаження фуросемидом (40 мг внутрішньовенно) у хворих на первинний і идиопатическим гиперальдостеронизмом не підвищує активність реніну плазми і рівень альдостерону в крові. При вторинному гиперальдостеронизме фуросемід знижує обсяг позаклітинної рідини, вміст натрію, що стимулює утворення реніну і підвищення його активності в плазмі в 2 рази і більше.
Внутрішньом`язове введення дезоксикортикостерону ацетату (Докса) по 10 мг 2 рази на день протягом 3 діб хворим на первинний гиперальдостеронизмом не знижує рівень альдостерону в крові, а при ідіопатичному викликає зменшення концентрації цього гормону в крові більш ніж на 30-50%.
Топическая діагностика захворювання грунтується на даних селективної ангіографії, ехографії, комп`ютерної томографії. У сумнівних випадках проводиться селективний забір проб крові з надниркових, ниркових і нижньої порожнистої вен для визначення вмісту альдостерону та активності реніну. Поява відмінностей в концентрації альдостерону в крові з надниркових вен і значне зниження активності реніну плазми в крові з ниркових вен свідчать про наявність первинного гіперальдостеронізму. Підвищення концентрації альдостерону в крові з обох надниркових вен і субнормальная активність реніну плазми в крові з ниркових вен дозволяють запідозрити ідіопатичний гіперальдостеронізм.
лікування
Хворим первинним гиперальдостеронизмом показано хірургічне лікування, идиопатическим - консервативне за допомогою спіронолактоном (верошпирон, альдактон) у великих дозах (250-300 мг на добу) під контролем рівня калію плазми в крові.
B.П.Cитий
