Гломерулонефрити (шифри? 00-? 03)

Відео: Teoman - Saat 3:00

Визначення. Гломерул про нефрит - иммунокомплексное ураження нирок з переважним ураженням клубочків, залученням канальців і проміжній тканині, при тривалому перебігу приводить до прогресуючої загибелі клубочків з клінічним еквівалентом у вигляді хронічної ниркової недостатності.

Статистика. Патологічна ураженість вельми варіабельна, коливається в різних регіонах від 3 до 18 випадків на 100 000 населення. Групи ризику: діти, підлітки, особи молодого віку. У літніх нередка перша клінічна маніфестація у вигляді термінальної ХНН (2-6 випадків на 100 000 населення в рік).

Етіологія. Причина хвороби частіше встановлюється при гострому гломерул про нефриті: перенесена стрептококова і вірусна інфекція, вакцинація, отруєння алкоголем, ртуттю, органічними розчинниками, свинцем, атопічна алергія. У кожного п`ятого хворого природа гострого гломеру-лонефріта залишається нез`ясованою. Етіологію хронічного гломерул про нефриту вдається розкрити лише у кожного десятого хворого, коли в анамнезі простежується «атака» гострого гломерулонефриту (постстрептококового, вірусного та ін.).

Гломерул про нефрит - нерідке прояв паранеопластического синдрому, наслідок тривалої терапії нестероїдними протизапальними препаратами, пеницилламином, золотом, літієм, психотропними засобами.

Він може бути синдромом «інших» хвороб: цирозу печінки, гепатиту В, сифілісу, системного червоного вовчака, інфекційного ендокардиту, ВІЛ-інфекції.

Патогенез. Патологічна анатомія. Імунні механізми при гострому постстрептококковом гломерул він ефріте (після ангіни, фарингіту) формуються швидко: накопичення антитіл, імунних комплексів відбувається вже через 1 -2 тижні. після проходження інфекції. При первинному хронічному гломерулонефриті імунні комплекси в клубочках і антитіла до базальної мембрані капілярів накопичуються поступово. Головне в пато- і морфогенез гломерулонефриту - механізми його прогрес-сірованіе.

Після впливу початкових індукують факторів прогресування гломерулонефриту визначається процесами, що ведуть до розвитку склерозу: пролиферацией мезангіальних клітин, накопиченням мезангиального матриксу, ураженням судинної стінки і базальної мембрани капілярів клубочків, залученням канальців і інтерстіціаль-ної тканини. Активація гуморальних імунних процесів поєднується з гіперпродукцією медіаторів запалення, які продукуються клітинами імунної системи (лімфоцитами, макрофагами, моноцитами), а також нейтрофілами, тромбоцитами і власними клітинами клубочка. З імунним запаленням тісно пов`язані процеси гіперкоагуляції.

Пошкодження мезангіальних клітин зменшує синтез протеогліканів і колагенолітичні ферментів.

Тубулоінтерстиціальні зміни - важливий фактор прогресування гломерулонефриту. Доведено, що фібробласти із зони інтерстиціального фіброзу мають високу митотической активністю.

У пошкодженні канальців і інтерстицію грають роль неімунні фактори: протеїнурія, активація комплементу, викликана гіперпродукцією амонію в нефронах, депозити кальцію, системна і внутрипочечная гіпертензія, порушення ліпідного обміну (підвищення вмісту в крові тригліцеридів, холестерину, апопротеина В і ін.) З відкладенням ліпідів в нирках (І. Тареева).

Знання механізмів прогресування гломерулонефриту - основа комплексної патогенетичної терапії, істотно зменшує прогредиентность страждання, що віддаляє час виникнення фатальної ХНН.

З клінічних позицій важливо виділити три ланки патогенетичної ланцюга гломерулонефриту, повністю або частково керованих лікарем (Е.М. Шилов):

• Імунна відповідь на вплив антігена.Антігенная стимуляція усувається ерадикацією інфекції або активної антибиотикотерапией, припиненням прийому «причинних» лікарських препаратів. Якщо антиген невідомий, імунна відповідь пригнічується глюкокортіко стер про ідамі і цитостатиками.

• Імунне запалення - мішень для впливу глюкокортикоїдів, цитостатиків, антиагрегантів (курантил), антикоагулянтів (гепарин, фенилин).

• Склеротичні процеси фармакологічно усуваються. Недоведеним ефектом придушення активності фібробластів мають цитостатики і курантил.

Клініка. Гострий гломерулонефрит хронологічно пов`язаний з перенесеною за 1-2 тижні. до нього інфекцією (ангіною, загостренням хронічного тонзиліту, назофарингіт, скарлатиною - хворобами «стрептококкового кола»). У деяких хворих ініціювали факторами є вірусні інфекції, введення вакцин і сироваток.

У типовому варіанті перші симптоми хвороби - головний біль, набряки на обличчі, слабкість. Хворий блідий, обличчя набрякле, особливо часті набряки повік вранці. Тони серця глухі, систолічний шум на верхівці. Артеріальний тиск підвищений до цифр 140 / 90-180 / 100 мм рт. ст. В аналізі сечі - протеїнурія, ми кр про гематурія, циліндрурія. Можлива олігурія при високій відносній щільності сечі. У крові збільшена ШОЕ, підвищені титри антитіл протівострептококкових (при постстрептококковом гломерулонефриті).

Хронічний гломерулонефрит. Абсолютний діагностичний критерій - морфологічний (дані пункційної біопсії нирки).

Відносні (клінічні) критерії діагнозу визначаються варіантом перебігу хвороби.

• Латентний хронічний гломерулонефрит проявляється ізольованим сечовим синдромом - протеїнурією, гематурією, циліндрурія.

• Гематуричний гломерулонефрит. Критеріями, що дозволяють діагностувати гематурической форму гломерулонефриту, є еритроцитурія, постійно або епізодично досягає рівня 50x103 і більш в 1 мл сечі при добовій протеїнурії не вище 0,5 г-наявність макрогематурії з добовою протеїнурією, що не перевищує 1 г-загострення захворювання у вигляді наростання ерітроцітуріі , а не протеїнурії при відсутності остронефротіческого синдрому, набряків, артеріальної гіпертензії. Гематуричний гломерулонефрит може бути ідіопатичним, асоційованим з ГРВІ, результатом гострого постстрептококового гломерулонефриту, результатом геморагічного васкуліту, синдромом алкоголізму, хронічного активного гепатиту і цирозу печінки. Результат гематурічес-кого гломерулонефриту в термінальну ХНН рідкісний.

| Нефротичний варіант протікає з нефротичним синдромом - клініко-лабораторних симптомокомплексом, слагающимся з масивної протеїнурії (20-50 г / добу), порушень білкового та ліпідного обміну (гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперхолестеріне-мія), у багатьох хворих в поєднанні з набряками і водянкою порожнин. Нефротичний синдром може бути гострим, доброякісним, спонтанно загасаючим при єдиною атаці гострого гломерулонефриту. При хронічному гломерулонефриті нефротичнийсиндром може протікати хвилеподібно з чергуванням загострень і ремісій (хронічний рецидивний варіант) або неухильно прогресувати зі зниженням функції нирок.

| Гіпертонічний варіант - це поєднання діастолічної артеріальної гіпертензії з «малими» змінами сечі (протеїнурія, гематурія, циліндрурія).

| Змішаний варіант гломерулонефриту - поєднання гіпертонічного і нефротичного синдромів.

| Злоякісний підгострий (екстракапіллярний) нефрит характеризується високою гіпертонією, нефротичним синдромом, швидким розвитком ХНН.

Маючи дані пункційної біопсії нирки, можна виявити наступні варіанти хронічного гломерулонефриту:

• Мінімальні зміни клубочків ( «ліпоїдний нефроз») клінічно характеризуються нефротичним синдромом (вираженапротеїнурія, гіпоальбумінемія, набряки, анасарка, ліпідемія). Прогноз в плані розвитку ХНН відносно сприятливий.

• Фокально-сегментарний гломерулосклероз.Клініческі - протеїнурія, гематурія, артеріальна гіпертонія. Прогноз несприятливий.

• Мембранозний гломерулонефрит. Клінічно протеінурія- част паранеопластический генез мембранозной нефропатії, що вимагає виключення раку легенів. Іноді стимуляція викликана вірусом гепатиту В, ліками.

• Мезангіопроліферативний гломерулонефрит клінічно протікає з протеїнурією, гематурією. При IgA-нефропатії (хвороби Берже) - варіанті мезангіопроліферативний гломерулонефриту з депозитами igA в клініці хвороби переважає моносімптом - рецидиви макро- і микрогематурии. Прогноз, як правило, задовільний.



• Мезангіокапілярний гломерулонефріт.Клініческіе маніфестації різноманітні - ізольований сечовий синдром, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, «безпричинна» ХНН при малих змінах сечового осаду. Прогноз несприятливий.

• екстракапіллярний (з полулуниями) гломерулонефрит - варіант хвороби з швидким наростанням симптомів ХНН. Може бути постінфекційний зі спонтанним одужанням до 50% хворих, що відомо ще з часів С.С Зимницкого. В інших випадках аналогічну клінічну картину має гломерулонефрит при системний червоний вовчак, геморагічному васкуліті, гранулематозі Вегенера, вузликовому периартеріїт. Потрібно активна терапія, результат якої сумнівний.

Класифікація. Варіант хвороби: гострий, хронічний гломерулонефрит.

Форма хвороби: з ізольованим сечовим синдромом, гематурична, нефротична, гіпертонічна, змішана. При наявності типової тріади симптомів (гіпертонія, набряки, сечовий синдром) можна говорити про розгорнутому варіанті (С.А. Рябов). Термінальним називають фінал будь-якого варіанту хронічного гломерулонефриту, коли він втрачає клінічну своєрідність, проявляючись моносимптомом - ХНН.

Морфологічний тип (при наявності даних пункційної біопсії): мінімальні зміни клубочків, фокально-сегментарний гломерул про склероз, мембранозная нефропатія, мезангіопроліфера-тивний гломерулонефрит, в т.ч. IgA-нефропатія, мезангіокапілярний гломерулонефрит, екстракапіллярний (з полулуниями) гломерулонефрит.

Фаза хвороби: загострення, ремісія.

Темпи прогресування - швидко і повільно прогресуючий гломерулонефрит.

Функціональна характеристика: ХНН, стадія.

Приклади формулювання діагнозу.

• Гострий постстрептококовий гломерулонефрит, ізольований сечовий синдром, ХНН 0 ст.

• Хронічний гломерулонефрит, мембранозний, змішана форма, повільно прогресуючий перебіг, загострення, хронічній нирковій недостатності 0 ст.

Психологічний і соціальний статус встановлюються за загальними принципами.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гострого гломерулонефриту.

Гострий пієлонефрит. Болі в попереку, іноді сильні, висока лихоманка з ознобами, піурія, бактеріурія, властиві пієлонефриту, зовсім не характерні для гломерулонефриту.

Тубулоінтерстиціальні нефропатії - збірна група метаболічних і токсичних уражень без чіткого запального компонента. Тубулоінтерстіціальний компонент виділений при клубочкової ураженнях нирок, в т.ч. при хронічному гломеру-лонефріте (І. Тареева).

Провідні клінічні симптоми:

• поліурія зі зниженням відносної щільності сечі, канальцевая протеінурія-

• нирковий нецукровий діабет / ниркова глюкозурія-

• нирковий нецукровий діабет-

• гіпо- або гіперкаліємія, гіпоурікемія.Острий інтерстиціальнийнефрит - абактері-

ально Недеструктивні запалення ниркової паренхіми - виникає після призначення антибіотиків, переважно пеніцилінів і аміноглікозидів, в період реконвалесценції ангіни, пневмонії, гострої респіраторної інфекції. Хворі скаржаться на головний біль, підвищення температури, іноді болі в попереку, набряки. У сечі - протеїнурія, помірна кількість лейкоцитів, еритроцитів. В аналізі крові - збільшена ШОЕ. Важливий симптом -креатін і Немія, азотемія при збереженому діурезі і різкому зниженні відносної щільності сечі. Розпізнавання хвороби полегшується при поєднанні ниркової симптоматики з алергічними знаками - шкірними висипаннями, еозинофілією. Креатінінемія зникає на 5-10-й день хвороби, сечовий осад нормалізується через 2-4 тижні., Поліурія з`являється на 6-10-й день, зникає через 1,5-2 міс. Прогноз сприятливий.

Нефропатія вагітних - дифузне ураження нирок, розвивається при пізній токсикоз і проходить після пологів або переривання вагітності. Провідні симптоми - артеріальна гіпертонія, неселективним протеїнурія, що не сполучається з гематурією і цилиндрурией, гіперурикемія. Хвороба може ускладнюватися гострим канальцевим некрозом з різкою олигурией, безболевой мікрогематурією, різким зниженням відносної щільності сечі, азотеміей- кортикальним некрозом з інтенсивними болями в попереку, лихоманкою, макрогематурией, олігурією, ануріей- енцефалопатією з інтенсивними головними болями, зниженням зору-порушенням матково-плацентарного кровотоку з відставанням у розвитку плоду. На відміну від гострого гломерулонефриту при нефропатії вагітних сечовий синдром з`являється через 3-6 тижні. після розвитку гіпертонії, а не одночасно з нею. Для нефропатії вагітних зовсім не характерні масивна мікрогематурія або макрогематурія, підвищення титрів протидії стрептококових антитіл в крові.

Геморагічна лихоманка з нирковим синдромом відрізняється від гломерулонефриту строго стадійним перебігом (початковий період, олігуріческій період - від 2-4-го до 8-11-го дня, поліуріческій період - з 9-11-го до 21-25-го дня). Не буває набряків, гіпертензія відсутня або короткочасна (3-5 днів).

Вперше в житті виникла макрогематурия змушує диференціювати гострий гломеруло-нефрит з наступними хворобами:

• Геморагічний васкуліт характеризується поєднанням гематурії з геморагічної пурпурою, артралгіями, артритами, ураженням шлунково-кишкового тракту з нападами переймоподібних болів в животі, блювотою, рідким стільцем з домішкою крові.

• Легенево-нирковий синдром Гудпасчера характеризується рецидивуючим кровохарканням або легеневою кровотечею, легеневим гемосідерозом- екстракапіллярний проліферативним гломерулонефрит (протеїнурія, гематурія, швидко прогресуюча ниркова недостатність) - виявленням антитіл до базальної мембрани в Елюат з тканини легенів і нирок. Виключають синдром Гудпасчера шкірні ураження, вісцеріти (крім ураження легень і нирок), гіпокомплементемія, кріоглобулінемія, ревматоїдний фактор в крові.

• При вузликовому периартеріїті макрогематурия завзята і масивна, вона обумовлена некротизуючим васкулитом сечового міхура.

• Інфаркт нирки при бактеріальномуендокардиті, мітральному стенозі, миготливої аритмії проявляється односторонніми болями в попереку і фланковими болями, лихоманкою, протеїнурією. Можливий шок. Внутрішньовенна урографія виявляє «німу» нирку.

• Папілярні некрози виникають при цукровому діабеті, протікають з картиною ниркової коліки, лихоманкою, нирковою недостатністю. На внутрішньовенних пієлограма - кільцеподібні тіні контрасту, навколишнього відірваний сосочок.

• Гіпернефрома може дебютувати макрогематурией. Провідні симптоми - велика пальпована нирка, збільшення нирки за даними ультразвукових, рентгенологічних методов.В ряді випадків для уточнення природи гематурії проводиться трехстаканная проба. При инициальной гематурії виключається рак простати, уретрит, пухлина уретри- при термінальній - пухлина, туберкульоз сечового міхура, геморагічний цистит.

• Хронічний гломерулонефрит у фазі загострення може протікати з гостронефритичного синдромом - раптово з`явилися гематурією, протеїнурією, набряками, артеріальною гіпертонією, що поєднуються в ряді випадків з порушенням ниркових функцій.Уточненіе діагнозу можливо при обліку даних анамнезу в поєднанні з біопсією нирки.

Диференціальна діагностика хронічного гломерулонефриту по ведучому симптому «протеїнурія».

Функціональна протеїнурія (ортостатична, фізичної напруги - «маршова», гарячкова, застійна - при серцевій недостатності).

Функціональна протеїнурія:

• «мала» - не перевищує 1-2 г / сут-

• ізольована - не сполучається з еритроцитурією, лейкоцитурией, ціліндруріей-

• нестійка - зникає після ліквідації причинного фактора.

Преренальная протеїнурія викликана надмірною синтезом низькомолекулярних білків. Найбільш часто причини: мієломна хвороба, хвороба Вальден-прагнути.

• при мієломної хвороби протеїнурія висока, до 3-20 г / сут- в крові високий загальний білок, диспротеїнемія з М-градіентом- в стернальному пунктате плазматичні клітини

• при макроглобул і не ми і Вальденстрема сплено- і гепатомегалія поєднуються з геморагічним синдромом, різким збільшенням Ig M в крові.

Рідкісні причини преренальної протеїнурії: гостра гемолітична анемія з внутрішньосудинним гемолізом при переливанні несумісної крові, отруєння гемолітичними ядамі- синдром тривалого раздавліванія- хронічний моноцитарний лейкоз.

Постренальная протеїнурія називається «клітинної», оскільки білок в сечу потрапляє внаслідок розпаду клітин запального ексудату при уретритах, простатитах, циститах, пухлинах сечового міхура, туберкульозі сечового міхура і ін.

Ренальная протеїнурія. Клубочковая протеїнурія виявляється при гострому постстрептококковом гломерулонефриті (ренальную симптоми - протеїнурія, еритроцитурія, ціліндрурія- зкстрареналь-ні симптоми - набряки, гіпертонія) - хронічному латентному або гіпертонічному гломерулонефриті.

При втраті білка більше 3,5 г / сут, гипоальбуминемии діагностується нефротичнийсиндром. Його основні причини: хронічний гломерулонефрит, системні захворювання (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін.) - амілоідоз- цукровий діабет- інфекційний ендокардіт- хронічний гепатит лікарська хвороба (препарати золота, ртуті, вісмуту, Д-пеніциламін, антибіотики) - тромбоз ниркових вен. Як паранеопластічес-кий феномен зустрічається при раку легенів, гіпернефрома, раку шлунка, товстої кишки, злоякісних лімфомах.

Канальцева протеїнурія зумовлена тубулопатій - вродженими при синдромі Фанконі і набутими при інтерстиціальному нефриті, пієлонефриті.

Ведучий симптом - гематурія. Гематуричний варіант гломерулонефриту діагностується після виключення сечокам`яної хвороби, туберкульозу нирок, гіпернефроми, геморагічного васку-літа, інфекційного ендокардиту, вузликового пери-артеріїту, хвороби Гудпасчера. Цей диференційно-діагностичний модуль викладено вище (див. «Диференціальна діагностика гострого гломерулонефриту»).

Ведучий симптом - артеріальна гіпертензія. Гіпертонічний варіант гломерулонефриту вимагає диференціальної діагностики з гіпертонічною хворобою та іншими гіпертензії (див. Розділ «Гіпертонічна хвороба»).

Хронічний тубулоіптерстіціальний нефрит протікає хвилеподібно, клінічно проявляється доброякісною артеріальною гіпертензією, сечовим синдромом. Виділяються такі форми хвороби: лікарська (при прийомі анальгетиків, цитостатиків, барбітуратів, каптоприлу, ціметіді-на, нестероїдних протизапальних препаратів) - диспластична (при нирковому дісембріо-генезі) - дисметаболічна (при мієломної хвороби і подагрі) - вторинна (при первинних гломерулопатіях, вазоренальної гіпертонії, гіпертонічної хвороби).

Регрес клінічної симптоматики, сечового синдрому, при тубулоинтерстициальном нефриті настає після скасування «причинного» препарату.

Латентний пієлонефрит протікає з епізодами слабкості, субфебрилитетом, бактериурией, пиурией, зниженням відносної щільності сечі, асиметричним ураженням нирок, за даними рент-геноурологіческіх і ультразвукових методів.

Ведучий симптом - масивні набряки. При нефротичному варіанті гломерулонефриту виключається амілоїдоз нирок. Достовірний критерій амілоїдозу - морфологічний. Біопсія слизової оболонки прямої кишки інформативна в будь-якій стадії амілоїдозу, біопсія тканини ясен - в пізніх стадіях, включаючи стадію ХНН.

Первинний генералізований амілоїдоз в дебюті хвороби характеризується довготривалим моносимптомом - екстра асистолией, щільними набряками, ущільненням і хворобливістю м`язів. Потім розгортається клінічна картина полісін-дромного захворювання: амілоїдозу серця з задишкою, серцебиттям, кардиалгиями, аритміями, кар-діомегаліей- ураженням легень з картиною фиб-розірующего альвеолита, рецидивуючих пневмоній, інфаркту легких- ураженням шлунково-кишкового тракту з макроглосія, малабсорбціей- генералізованої лімфаденопатіей- ураженням нирок з довгостроково існуючої протеїнурією, рідкісним розвитком розгорнутого нефротичного синдрому, хронічної ниркової недостатності. Найбільш часта причина смерті - серцева недостатність.

Спадковий (генетичний) амілоїдоз протікає в наступних варіантах: періодичної хвороби-сімейного амілоїдозу з алергічними проявами, лихоманкою, нефропатіей- сімейного амілоїдозу з лихоманкою, кропив`янкою і глухотой- сімейного нейропатичного амілоідоза- сімейного кардіопатіческій амілоїдозу.

Набутий (вторинний) амілоїдоз - ускладнення хронічних гнійних процесів (остеомієліт, бронхоектатична хвороба, паранефрит, холангіт), туберкульозу, сифілісу, пухлин, ревматоїдного артриту, неспецифічного виразкового коліту. При вторинному амілоїдозі можуть дивуватися серце, нервова система, кишечник. Однак клініка і прогноз хвороби визначаються нирковим ураженням. Протеїнурія виявляється через 3-10 років існування основного захворювання. Розгорнутий нефротичний синдром розвивається після загострення основного захворювання, інтеркурентних інфекції, вакцинації, лікарської терапії (антибіотики, сульфаніламіди). Основні ознаки нефротичного синдрому при вторинному амілоїдозі зберігаються при розвитку хронічної ниркової недостатності, включаючи її термінальну стадію.

У розвитку амілоїдозу нирок виділяють три стадії: протеї нурическим, що характеризується интермиттирующей, а потім стійкою протеінуріей- нефротичну з картиною розгорнутого нефротичного синдрому- хронічної ниркової недостатності. Особливості ХНН при амілоїдозі нирок - висока частота гіпотонії, збереження масивної протеї-Нурии і набряків.

Мієломна хвороба протікає з масивної протеинурией, дуже рідко з розгорнутим нефротичним синдромом. У крові і сечі при електрофорезі білків виявляються аномальні білки (М-градієнт).

Дифузні хвороби сполучної тканини. Нефротичний синдром іноді розвивається при системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт-ті, саркоїдозі, гранулематозі Вегенера. Клініка цих захворювань досить характерна.

Идиопатические набряки (нецукровий Антидіабет, первинна центральна олігурія, нейрогенні набряки). У легких випадках це м`які рухливі набряки на обличчі, кистях, гомілках, лодижках- в важких - генералізовані набряки, олігурія, збільшення маси тіла на 6-8 кг, водна інтоксикація, «плаваюче легке». Хворіють жінки дітородного віку, що мають дисгормональний фон, астенічні, астеновегетативні, депресивні риси. Вегетативна дисфункція може бути постійною або паро-ксізмальной. Протеїнурія, гіпопротеїнемія не виявляються.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!