Аномалії розвитку статевих органів

Визначення поняття. До аномалій розвитку статевих органів жіночого організму прийнято відносити вроджені порушення анатомічної будови геніталій (ВНАСГ) внаслідок незавершеного органогенезу. ВНАСГ проявляються в порушенні розміру, форми, пропорцій, симетрії, топографії, а іноді і відсутність (приватному чи повному) геніталій.

Частота. За даними ВООЗ за 1967 р частота ВНАСГ склала 1 на 10 000 новонароджених. Серед усіх вад розвитку ВНАСГ становлять 4% [20]. Різні форми ВНАСГ зустрічаються з різною частотою. Так, агенезія піхви становить 1 випадок на 5000 жінок [68], синдром Рокітанского-Кюстера- 1 на 4000-5000 жінок [118], повна відсутність труб не описано в літературі. Відомості про частоту ВНАСГ у підлітків, що реєструються в клініках, де сконцентровані хворі зі складною патологією, суперечливі - від 0,3 до 12,4% [20, 78]. За даними нашого Центру, ВНАСГ складають 2,7% серед оперованих хворих-з 24 815 хворих відділення оперативної гінекології за період з 1958 по 1967 р 730 мали ВНАСГ, з них 174 були в віці від 6 міс. до 15 років. Згідно А. Г. Курбанової [30], аплазія матки і піхви становить в структурі ВНАСГ 1,8%, вади з повною затримкою менструальної крові - 0,55%, з односторонньою затримкою - 0,27%, без затримки відтоку менструальної крові - 0,1%, рідкісні форми - 0,05% від загальної кількості ВНАСГ.

Етіологія і патогенез. Під впливом різних екзо і ендогенних факторів ембріогенез геніталій може бути порушений на будь-якому етапі з 3 до 20 тижнів. гестації [121]. В основі виникнення вад розвитку геніталій лежать відсутність злиття каудальних відділів мюллеровьгх ходів, відхилення в перетвореннях урогенний-тального синуса, патологічний перебіг органогенезу гонад.

306

3.3. Аномалії розвитку статевих органів

Природу шкідливого чинника при розвитку ВНАСГ встановити не завжди можливо [71, 77]. Узагальнюючи дані літератури, можна виділити три групи причин, що сприяють виникненню ВНАСГ: спадкові, екзогенні та мультифакторні.

Спроби виявити спадкову обумовленість тієї чи іншої вади розвитку геніталій не дали безперечних доказів на користь цього механізму. Деякі дослідники [58] вважають, що порушення успадковуються по аутосомно-домінантним типом, причому мутантний ген переносять чоловіки, не маючи самі будь-яких клінічних проявів дефектів репродуктивної системи. Е. А. Кирилова [18] вважає, що многогенние мутації лежать в основі синдрому Рокітанского-Кюстера - атрезії нижньої третини піхви. D. W. Cramer [77] не виключає можливість спадкової обумовленості синдрому Рокітанского-Кюстера, грунтуючись на тому, що виявив у пацієнток з цим захворюванням і їх матерів порушення обміну галактози. В експерименті підтвердилася залежність появи вад розвитку піхви від галактозна обміну. Було показано, що у потомства гризунів, вигодуваних дієтою з великим вмістом галактози, спостерігалися не тільки вади розвитку піхви, але і мала закладка ооцитів.

Більшість дослідників вважають, що більш імовірним при виникненні ВНАСГ є багатофакторне успадкування [1, 18, 71]. ВНАСГ в основному виникають в патологічних умовах внутрішньоутробної середовища, які знижують стійкість генома до патологічних факторів або прискорюють прояви вже наявних дефектів генотипу. Матері дівчат з ВНАСГ часто мають патологічний перебіг вагітності: ранній і пізній токсикоз вагітності (25%), неповноцінне харчування (18%), інфекції в ранні терміни гестації (від 5 до 25%). Професійні шкідливості, фармакологічні та побутові отруєння, екстра-генітальні захворювання відзначені у 20% матерів, дочки яких страждали ВНАСГ [20]. За останні десятиліття описані поява аномалій розвитку епітелію геніталій (аденоз і псевдополіпи) і аномалії розвитку матки, пов`язані із застосуванням діетілстіль-бестрола під час вагітності (особливо при терміні гестації від 7 до 12нед.) [1,67,68].

Встановлено, що природа пошкоджуючого агента і час його дії мають важливе значення у формуванні ВНАСГ [57-59, 68, 118, 121]. Особливо небезпечно вплив в критичні перио-

307

Глава 3. Патологія репродуктивної системи у період її становлення

ди розвитку внутрішньоутробного розвитку геніталій. А. І. Брусилов-ський [5] вважає, що через плаценту постійно проникають тератогенні речовини, але плід реагує на них тільки в критичний період. Слід пам`ятати, що ушкоджують фактори можуть діяти не тільки на закладки геніталій, а й на інші закладки, в зв`язку з чим одночасно з ВНАСГ можуть спостерігатися аномалії найчастіше сечової системи, рідше - кишечника, кісток, а також вроджені вади серця та інші відхилення в розвитку.

Основними типами ВНАСГ є: агенезія - відсутність органу або навіть його зачатка- аплазія - відсутність частини органу-атрезія - недорозвинення, що виникло вдруге, частіше внаслідок запального процесу, перенесеного внутрішньоутробно. Поняття гін-атрезія відноситься до різних відділах статевого тракту. Цей вид недорозвинення зазвичай виникає в місцях анатомічного звуження: вульва, отвір дівочої пліви, зовнішній і внутрішній зів матки, устя маткових труб. Гетеротропія - наявність клітин, груп клітин або тканин в іншому органі або в тих зонах свого органу, де вони в нормі відсутні. Гіперплазія - орган розростається до надлишкових розмірів за рахунок збільшення числа і обсягу клітин, при цьому гіперфункція може бути відсутнім. Гіпоплазія - недорозвинення органу-розрізняють просту і диспластичних (з порушенням структури органу) форми гіпоплазії. Мультиплікація - множення (зазвичай - подвоєння) частин або числа органів. Нерозділення (злиття) - відсутність роз`єднання органів або їх частин, в нормі існуючих окремо. Персистирование - збереження рудиментарних структур, які повинні зникати в постнатальному періоді (редукувати). Стеноз - звуження каналу або отвору. Ектопія - зміщення органів або розвиток їх в тих місцях, де вони не повинні перебувати.

Єдиної класифікації ВНАСГ до сих пір не існує, але на Заході найчастіше користуються класифікацією мюллерових аномалій, запропонованої в 1979 р Buttman і Gibbons [671 (табл. 3.3).

Таблиця 3.3 Класифікація мюллерових аномалій

width = "650" height = "80" alt = "Класифікація мюллерових аномалій" / gt;

308

3.3. Аномалії розвитку статевих органів

Закінчення табл. 3.3

width = "650" height = "186" alt = "Закінчення табл. 3.3" / gt;

А. Г. Курбанова [30], грунтуючись на даних нашого Центру і Міжнародної класифікації хвороб (Женева, 1980), розробила класифікацію, яка, як і попередня, відповідає потребам клініки (табл. 3.4).

Таблиця 3.4

Класифікація вроджених аномалій розвитку геніталій

width = "650" height = "369" alt = "Класифікація вроджених аномалій розвитку геніталій" / gt;

Відео: 2 34 Чоловічий статевий член Аномалії і вади розвитку

309

Глава 3. Патологія репродуктивної системи у період її становлення

За даними ембріології, закладка статевого і сечового трактів відбувається в одні і ті ж терміни гестації, тому зрозуміло, що ушкоджує одночасно викликає порушення в ембріогенезі сечовидільної системи [67,68,118]. Встановлено, що певного виду пороку розвитку матки і піхви в 100% випадків супроводжує один і той же порок розвитку сечовидільної системи [67, 68, 118]. Найбільш часто зустрічаються поєднання ВНАСГ і аномалії сечовидільної системи представлені в табл. 3.5.

Таблиця 3.5

Співвідношення аномалій розвитку вад матки і піхви з вадами сечовидільної системи

width = "650" height = "196" alt = "Співвідношення аномалій розвитку вад матки і піхви з вадами сечовидільної системи" / gt;

Відео: Поєднані вади розвитку тазових органів у дітей раннього віку

Як уже згадувалося вище, все варіанти ВНАСГ обумовлені однією з трьох причин: недорозвиненням Мюллерова проток, порушенням їх реканалізації і неповним їх злиттям.

Аномалії розвитку маткових труб зустрічаються рідко. Описано подвоєння (з одного або двох сторін) маткових труб, але частіше спостерігається недорозвинення або відсутність однієї маткової труби, що, як правило, поєднується з аномалією розвитку матки. Атрезія маткових труб як самостійний порок практично відсутня.

Аномалії розвитку матки найчастіше зустрічаються в наступних видах (рис. 3.10).

Uterus didelfus - подвоєння матки і піхви при їх відокремленому розташуванні. Обидва статевих апарату розділені поперечною складкою очеревини. Ця аномалія обумовлена відсутністю злиття Мюллерова ходів, з кожного боку є лише один яєчник. Обидві матки зазвичай добре функціонують.

310

3.3. Аномалії розвитку статевих органів

width = "650" height = "396" alt = "Диференційно-діагностичні ознаки ВНАСГ у дівчат" / gt;

3.3. Аномалії розвитку статевих органів

кольпоса і не різко вираженому больовому синдромі. Найбільші труднощі виникають при лікуванні дуже рідкісної патології - аплазії всього піхви при функціонуючій матці, особливо якщо в такій матці відсутня шийка або в шийці відсутня цервікаль-ний канал. Спроби створення піхви різними методами рідко приводять до бажаних результатів, тому багато дослідників рекомендують видаляти матку в період статевого дозрівання, а перед заміжжям робити операцію створення штучного піхви. Деякі хірурги домагаються успіху тим, що при створенні піхви звільняють вагінальну частину шийки матки, зберігаючи функцію органу.

При аплазії матки і піхви лікування зводиться до створення штучного піхви, причому нерідко батьки наполягають на операції відразу після встановлення діагнозу. Вважаємо це не завжди доцільне як з огляду на складність такої операції у дівчаток, так і тому, що пацієнтка повинна усвідомлювати необхідність кольпопоеза. Нерідко оперативне втручання повинно бути відкладено до заміжжя [118].

Рудиментарний ріг видаляють під час чревосечения.

При різних варіантах подвоєння статевих шляхів з порушенням відтоку менструальної крові на стороні замкнутого піхви роблять максимальне висічення його медіальної стінки з метою створення загального піхви.

Прогноз. У багатьох випадках після хірургічної корекції аномалії здатність до зачаття не порушується, але нерідко виникають ознаки загрозливого переривання вагітності. У пологах майже завжди спостерігаються аномалії родової діяльності схильність до гіпотонічним кровотеч. Аплазія матки і піхви є абсолютною формою безпліддя.

Профілактика. З огляду на генез ВНАСГ при підозрі на генні дефекти при безплідному шлюбі або наявності виражених форм ВНАСГ у подружжя заходи профілактики зводяться до великої обережності в рекомендації лікування безпліддя через високого ризику успадкування вад. Раціональне ведення вагітності, попередження профвредностей, фармакологічних і побутових отруєнь, інфекційних захворювань і затяжних стресових ситуацій, особливо в першій половині вагітності, - все це здатне значно знизити ризик виникнення вроджених вад розвитку геніталій.

319

lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!