Аномалії розвитку жіночих статевих органів
Ембріональний розвиток статевих органів відбувається в тісному взаємозв`язку з розвитком сечовивідних шляхів і нирок. Тому аномалії розвитку цих двох систем часто зустрічаються одночасно. Нирки розвиваються за стадіями: предпочка (головний нирка), первинна нирка (вольфово тіло) і остаточна нирка. Всі ці утворення відбуваються з НЕФРОГЕННИХ тяжів, розташованих уздовж хребта. Предпочка швидко зникає, перетворюючись в сечовий міхур - згодом вивідний проток (Вольф хід) первинної нирки (вольфово тіло). Вольфови тіла у вигляді валиків розташовуються уздовж хребта, змінюючись у міру розвитку і перетворюючись в інші освіти. Їх залишки у вигляді тонких канальців зберігаються в широкій (між трубою і яєчником), воронко-тазової зв`язках і в бічних відділах шийки матки і піхви (гартнеровского хід). З цих залишків можуть згодом розвиватися кісти. Редукція вольфових тел і ходів відбувається паралельно розвитку остаточної нирки, яка відбувається з нефрогенного відділу коітальной тяжа. Вольфови ходи перетворюються в сечоводи.Розвиток яєчників відбувається з епітелію черевної порожнини між зачатком нирки і хребта, займаючи область від верхнього полюса до каудального кінця вольфова тіла. Потім внаслідок диференціювання клітин статевого валика виникає зародковий епітелій. З останнього виділяються великі клітини, які перетворюються в первинні яйцеклітини - овогонії, оточені фолікулярним епітелієм. З цих комплексів потім утворюються прімордіальние фолікули в сформованому кірковому шарі яєчників. У міру формування яєчники поступово опускаються в малий таз разом з зачатком матки.
Матка, труби і піхву розвиваються з мюллерових ходів, які виникають в області сечостатевих складок, швидко від них відокремлюючи (4-5-й тиждень внутрішньоутробного розвитку). В складках незабаром утворюються порожнини. Мюлерові ходи, розташовуючись уздовж вольфових проток, опускаються в сечостатеву пазуху. Зростаючись з її вентральній стінкою, вони утворюють горбок - зачаток дівочої пліви. Середні і нижні відділи Мюллерова ходів зливаються, зростаються і утворюють єдину порожнину (10-12-й тиждень внутрішньоутробного періоду). У підсумку з верхніх відокремлених відділів утворюються труби, з злилися середніх - матка, а з нижніх - піхву.
Зовнішні статеві органи розвиваються з сечостатевої пазухи і шкірних покривів нижнього відділу тіла зародка. Внизу тулуба зародка утворюється клоака, куди впадають кінець кишки, вольфови ходи з країнами, що розвиваються в них сечоводами, а також мюлерові ходи. Перегородкою клоака поділяється на дорзальний (пряму кишку) і вентральний (сечостатеву пазуху) відділи. З верхнього відділу сечостатевої пазухи утворюється сечовий міхур, з нижнього - сечовипускальний канал і переддень піхви. Сечостатева пазуха відділяється від прямої кишки і розділяється на анальний (в ньому утворюється задній отвір) і урогенітальний (в ньому утворюється зовнішній отвір уретри) відділи, а частина між ними є зачатком промежини. Спереду від клоачного мембрани утворюється статевий горбок - зачаток клітора, а навколо нього - статеві валики - зачатки великих статевих губ. На задній поверхні статевого горбка утворюється жолобок, краї якого перетворюються в малі статеві губи.
Пороки розвитку статевих органів виникають зазвичай в ембріональному періоді, рідко - в постнатальному. Частота їх зростає (2-3%), що особливо було відзначено в Японії через 15-20 років після ядерних вибухів в Хіросімі і Нагасакі (до 20%). Причинами аномального розвитку статевих органів вважаються тератогенні фактори, що діють в ембріональний, можливо, в фетальний і навіть постнатальний періоди. Тератогенні фактори можна розділити на зовнішні і внутрішні. До зовнішніх відносяться: іонізуючі ізлученія- інфекції-лікарські засоби, особливо гормональние- хіміческіе- атмосферні (недолік кисню) - аліментарні (нераціональне харчування, дефіцит вітамінів) і багато інших, що порушують процеси метаболізму і клітинного ділення. До внутрішніх тератогенна впливів відносяться всі патологічні стани материнського організму, особливо сприяють порушенням гармональному гомеостазу, а також спадкові.
Класифікувати вади розвитку жіночих статевих органів можна за ступенем тяжкості: легкі, які не впливають на функціональний стан статевих органів-середні, що порушують функцію статевих органів, але допускають можливість деторожденія- важкі, що виключають можливість виконання дітородної функції. У практичному плані більш прийнятна класифікація по локалізації.
Пороки розвитку яєчників, як правило, обумовлені хромосомними порушеннями та супроводжуються або сприяють патологічних змін всієї репродуктивної системи, а нерідко - і інших органів і систем. Найчастішою з таких аномалій є дисгенезия гонад в різних формах (чиста, змішана і синдром Шерешевського-Тернера). Це важкі пороки, які потребують спеціального лікування і довічної замісної гормонотерапії. У цю групу відноситься також синдром Клайнфельтера, коли організм формується за чоловічим типом, але з деякими ознаками інтерсексуалізм, проявами якого може бути, наприклад, гінекомастія. Повна відсутність одного або обох яєчників, а також наявність додаткового третього (хоча в літературі і згадується) практично не зустрічається. Недостатнє анатомічне і функціональне розвиток яєчників може бути первинним або вторинним і зазвичай поєднується з недорозвиненням інших відділів статевої системи (варіанти статевого інфантилізму, гіпофункції яєчників).
Аномалії розвитку труб, матки і піхви є найбільш частими і практично важливими, можуть бути у вигляді середніх і важких форм. З аномалій труб можна відзначити їх недорозвинення, як прояв генітального інфантилізму. До рідкісних аномалій відносяться їх аплазія, рудиментарні стан, додаткові отвори в них і додаткові труби.
Аплазія піхви (aplasia vaginae) (синдром Рокітанского-Кюстера) - одна з частих аномалій. Є наслідком недостатнього розвитку нижніх відділів мюллерових ходів. Вона супроводжується аменореєю (як істинної, так і помилковою). Статеве життя при цьому порушена або неможлива. Лікування хірургічне: бужування з нижнього відділу-створення штучного піхви з шкірного клаптя, ділянок тонкої, сигмоподібної кишки. Останнім часом його формують з тазової очеревини. Створюється піхву в штучно сформованому каналі між прямою кишкою, сечівником і дном сечового міхура. Нерідко аплазія піхви поєднується з ознаками затримки розвитку матки, труб і яєчників. Інші варіанти аномалії піхви поєднуються з вадами розвитку матки.
Пороки розвитку матки зустрічаються найбільш часто серед пороків геніталій. З вад матки, що розвиваються в постнатальному періоді, можна відзначити гіпоплазію, інфантилізм, які поєднуються і з аномальним становищем цього органу - гіперантефлексія або геперретрофлексіей. Матка з такими вадами відрізняється від нормальної матки меншими розмірами тіла і більш довгою шийкою (інфантильна матка) або пропорційним зменшенням тіла і шийки. У нормі на тіло матки доводиться 2/3, а на шию - 1/3 об`єму матки. При інфантилізмі і гіпоплазії матки в залежності від ступеня вираженості можуть бути аменорея або альгодисменорея. Останній симптом особливо часто спостерігається при поєднанні цих вад з гіперфлексіі. Лікування проводиться аналогічно такому при гіпофункції яєчників, з якої ці пороки поєднуються. Альгодисменорея нерідко зникає при випрямленні кута між шийкою і тілом матки за допомогою розширювачів Гегара. До пороків матки, сформованим в ембріональному періоді внаслідок порушень злиття Мюллерова ходів, відносяться комбіновані пороки матки і піхви (рис. 17). Найбільш вираженою формою є наявність абсолютно самостійних двох статевих органів: двох маток (кожна з однією трубою і одним яєчником), двох шийок і двох піхв (uterus didelphus). Це вкрай рідкісний порок Найчастіше зустрічається таке подвоєння при наявності зв`язку між стінками матки (uterus duplex et vagina duplex). Цей вид пороку може поєднуватися з іншими. Наприклад, при часткової атрезії одного з піхв утворюється haematocolpos. Іноді порожнину однієї з таких маток сліпо закінчується, а її шийка і друге піхву відсутні - є подвоєння матки, але одна з них у вигляді рудимента. При наявності поділу в області тіла матки і щільного з`єднання в області шийки утворюється дворога матка - uterus bicornis. Вона буває з двома шийками (uterus bicornis biccollis), а піхву має звичайну будову або в ньому існує часткова перегородка (vagina subsepta). Двурогость може бути виражена незначно, лише в області дна, де утворюється поглиблення, - сідлоподібна матка (uterus arcuatus). Сідлоподібна матка може мати повну перегородку, що поширюється на всю порожнину (uterus arcuatus septus) або часткову, в області дна або шийки (uterus subseptus). В останньому випадку зовнішня поверхня матки може бути звичайною. Подвоєння матки і піхви можуть не давати симптомів. При їх хорошому розвитку (з обох або з одного боку) менструальна, статева і дітородна функції можуть бути не порушені. У таких випадках лікування не потрібно. У разі перешкод, які під час пологів можуть представляти перегородки піхви, останні розсікаються. При атрезії одного з піхв і скупченні в ньому крові показано оперативне лікування. Особливу небезпеку становить вагітність в рудиментарної матці (варіант позаматкової вагітності). При запізнілої діагностики відбувається її розрив, що супроводжується масивною кровотечею. Така патологія вимагає термінового оперативного лікування.
Мал. 17.
Схема різних вад розвитку матки
: А - подвійна матка- б - подвоєння матки і влагаліща- в - дворога матка- г - матка з перегородкой- д - матка з неповною перегородкой- е - однорога матка- ж - несиметрична дворога матка (один ріг рудиментарний).Діагностика аномалій розвитку яєчників, матки, труб і піхви здійснюється за даними клінічних, гінекологічних та спеціальних (УЗД, рентгенографія, гормональні) досліджень.
Гінатрезіі - порушення прохідності статевого каналу в області дівочої пліви (atresia hymenalis), піхви (atresia vaginalis) і матки (atresia uterina). Вважається, що вони можуть бути вродженими і набутими в постнатальний період. Основною причиною вроджених і набутих аномалій є інфекція, що викликає запальні захворювання геніталій, а також не виключається можливість їх розвитку внаслідок дефектів мюллерових ходів.
Атрезія дівочої пліви проявляється зазвичай в період статевої зрілості, коли менструальна кров накопичується в піхві (haematocolpos), матці (haematometra) і навіть в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). У терміни менструацій виникають переймоподібні болі і нездужання. Хворобливі відчуття можуть бути постійними за рахунок здавлення «кров`яної пухлиною» сусідніх органів (прямої кишки, сечового міхура). Лікування - хрестоподібний розріз пліви і видалення вмісту статевих шляхів.
Мал. 18.
Скупчення крові в статевих шляхах при атрезії дівочої пліви
: А - у влагаліще- б - в матке- в - в трубі.Атрезії піхви можуть локалізуватися в різних відділах (верхній, середній, нижній) і мати різну протяжність. Супроводжуються тій же симптоматикою, що і атрезія дівочої пліви, включаючи відсутність виходу менструальної крові і нездужання в терміни менструацій (molimina menstrualia). Лікування - хірургічне.
Атрезія матки зазвичай виникає внаслідок заростання внутрішнього зіву шийного каналу, обумовленого травматичними ушкодженнями або запальними процесами. Симптоми аналогічні, як при гінатрезіях нижчих відділів. Лікування також хірургічне - розкриття цервікального каналу і спорожнення матки.
Пороки розвитку зовнішніх статевих органів проявляються у вигляді гермафродитизму. Останній може бути істинним і хибним. Істинний гермафродитизм - це коли в статевій залозі існують функціонуючі специфічні залози яєчника і насінники (ovotestis). Однак навіть при наявності такої будови статевих залоз зазвичай елементи чоловічої залози не функціонують (відсутній процес сперматогенезу), що фактично майже виключає можливість істинного гермафродитизму. Псевдогермафродитизм - це аномалія, при якій будова статевих органів не відповідає статевих залоз. Жіночий псевдогермафродитизм характеризується тим, що при наявності яєчників, матки, труб і піхви зовнішні статеві органи за будовою нагадують чоловічі (різного ступеня вираженості). Розрізняють зовнішній, внутрішній і повний (зовнішній і внутрішній) жіночий псевдогермафродитизм. Зовнішній жіночий псевдогермафродитизм характеризується гіпертрофією клітора і наявністю зрощення великих статевих губ по середній лінії на зразок мошонки при виражених яєчниках, матці, трубах і піхву. При внутрішньому гермафродитизме поряд з вираженими внутрішніми статевими жіночими органами існують вольфови ходи (вивідні протоки сім`яників) і парауретральние залози - гомологи передміхурової залози. Поєднання цих двох варіантів представляє повний жіночий гермафродитизм, який зустрічається вкрай рідко. Виділяють ще пороки, при яких пряма кишка відкривається в область передодня піхви нижче дівочої пліви (anus vestibularis) або в піхву (anus vaginalis). З вад сечівника рідко відзначаються гипоспадия - повна або часткова відсутність уретри і епіспадія - повне або часткове розщеплення передньої стінки клітора і уретри. Корекція вад зовнішніх статевих органів досягається тільки хірургічним шляхом, причому не завжди з повним ефектом.
Поділитися в соц мережах:
Схожі