lovmedukr.ru

Аномалії розвитку жіночих статевих органів

Ембріональний розвиток статевих органів відбувається в тісному взаємозв`язку з розвитком сечовивідних шляхів і нирок. Тому аномалії розвитку цих двох систем часто зустрічаються одночасно. Нирки розвиваються за стадіями: предпочка (головний нирка), первинна нирка (вольфово тіло) і остаточна нирка. Всі ці утворення відбуваються з НЕФРОГЕННИХ тяжів, розташованих уздовж хребта. Предпочка швидко зникає, перетворюючись в сечовий міхур - згодом вивідний проток (Вольф хід) первинної нирки (вольфово тіло). Вольфови тіла у вигляді валиків розташовуються уздовж хребта, змінюючись у міру розвитку і перетворюючись в інші освіти. Їх залишки у вигляді тонких канальців зберігаються в широкій (між трубою і яєчником), воронко-тазової зв`язках і в бічних відділах шийки матки і піхви (гартнеровского хід). З цих залишків можуть згодом розвиватися кісти. Редукція вольфових тел і ходів відбувається паралельно розвитку остаточної нирки, яка відбувається з нефрогенного відділу коітальной тяжа. Вольфови ходи перетворюються в сечоводи.

Розвиток яєчників відбувається з епітелію черевної порожнини між зачатком нирки і хребта, займаючи область від верхнього полюса до каудального кінця вольфова тіла. Потім внаслідок диференціювання клітин статевого валика виникає зародковий епітелій. З останнього виділяються великі клітини, які перетворюються в первинні яйцеклітини - овогонії, оточені фолікулярним епітелієм. З цих комплексів потім утворюються прімордіальние фолікули в сформованому кірковому шарі яєчників. У міру формування яєчники поступово опускаються в малий таз разом з зачатком матки.

Матка, труби і піхву розвиваються з мюллерових ходів, які виникають в області сечостатевих складок, швидко від них відокремлюючи (4-5-й тиждень внутрішньоутробного розвитку). В складках незабаром утворюються порожнини. Мюлерові ходи, розташовуючись уздовж вольфових проток, опускаються в сечостатеву пазуху. Зростаючись з її вентральній стінкою, вони утворюють горбок - зачаток дівочої пліви. Середні і нижні відділи Мюллерова ходів зливаються, зростаються і утворюють єдину порожнину (10-12-й тиждень внутрішньоутробного періоду). У підсумку з верхніх відокремлених відділів утворюються труби, з злилися середніх - матка, а з нижніх - піхву.

Зовнішні статеві органи розвиваються з сечостатевої пазухи і шкірних покривів нижнього відділу тіла зародка. Внизу тулуба зародка утворюється клоака, куди впадають кінець кишки, вольфови ходи з країнами, що розвиваються в них сечоводами, а також мюлерові ходи. Перегородкою клоака поділяється на дорзальний (пряму кишку) і вентральний (сечостатеву пазуху) відділи. З верхнього відділу сечостатевої пазухи утворюється сечовий міхур, з нижнього - сечовипускальний канал і переддень піхви. Сечостатева пазуха відділяється від прямої кишки і розділяється на анальний (в ньому утворюється задній отвір) і урогенітальний (в ньому утворюється зовнішній отвір уретри) відділи, а частина між ними є зачатком промежини. Спереду від клоачного мембрани утворюється статевий горбок - зачаток клітора, а навколо нього - статеві валики - зачатки великих статевих губ. На задній поверхні статевого горбка утворюється жолобок, краї якого перетворюються в малі статеві губи.

Пороки розвитку статевих органів виникають зазвичай в ембріональному періоді, рідко - в постнатальному. Частота їх зростає (2-3%), що особливо було відзначено в Японії через 15-20 років після ядерних вибухів в Хіросімі і Нагасакі (до 20%). Причинами аномального розвитку статевих органів вважаються тератогенні фактори, що діють в ембріональний, можливо, в фетальний і навіть постнатальний періоди. Тератогенні фактори можна розділити на зовнішні і внутрішні. До зовнішніх відносяться: іонізуючі ізлученія- інфекції-лікарські засоби, особливо гормональние- хіміческіе- атмосферні (недолік кисню) - аліментарні (нераціональне харчування, дефіцит вітамінів) і багато інших, що порушують процеси метаболізму і клітинного ділення. До внутрішніх тератогенна впливів відносяться всі патологічні стани материнського організму, особливо сприяють порушенням гармональному гомеостазу, а також спадкові.

Класифікувати вади розвитку жіночих статевих органів можна за ступенем тяжкості: легкі, які не впливають на функціональний стан статевих органів-середні, що порушують функцію статевих органів, але допускають можливість деторожденія- важкі, що виключають можливість виконання дітородної функції. У практичному плані більш прийнятна класифікація по локалізації.

Пороки розвитку яєчників, як правило, обумовлені хромосомними порушеннями та супроводжуються або сприяють патологічних змін всієї репродуктивної системи, а нерідко - і інших органів і систем. Найчастішою з таких аномалій є дисгенезия гонад в різних формах (чиста, змішана і синдром Шерешевського-Тернера). Це важкі пороки, які потребують спеціального лікування і довічної замісної гормонотерапії. У цю групу відноситься також синдром Клайнфельтера, коли організм формується за чоловічим типом, але з деякими ознаками інтерсексуалізм, проявами якого може бути, наприклад, гінекомастія. Повна відсутність одного або обох яєчників, а також наявність додаткового третього (хоча в літературі і згадується) практично не зустрічається. Недостатнє анатомічне і функціональне розвиток яєчників може бути первинним або вторинним і зазвичай поєднується з недорозвиненням інших відділів статевої системи (варіанти статевого інфантилізму, гіпофункції яєчників).

Аномалії розвитку труб, матки і піхви є найбільш частими і практично важливими, можуть бути у вигляді середніх і важких форм. З аномалій труб можна відзначити їх недорозвинення, як прояв генітального інфантилізму. До рідкісних аномалій відносяться їх аплазія, рудиментарні стан, додаткові отвори в них і додаткові труби.

Аплазія піхви (aplasia vaginae) (синдром Рокітанского-Кюстера) - одна з частих аномалій. Є наслідком недостатнього розвитку нижніх відділів мюллерових ходів. Вона супроводжується аменореєю (як істинної, так і помилковою). Статеве життя при цьому порушена або неможлива. Лікування хірургічне: бужування з нижнього відділу-створення штучного піхви з шкірного клаптя, ділянок тонкої, сигмоподібної кишки. Останнім часом його формують з тазової очеревини. Створюється піхву в штучно сформованому каналі між прямою кишкою, сечівником і дном сечового міхура. Нерідко аплазія піхви поєднується з ознаками затримки розвитку матки, труб і яєчників. Інші варіанти аномалії піхви поєднуються з вадами розвитку матки.

Пороки розвитку матки зустрічаються найбільш часто серед пороків геніталій. З вад матки, що розвиваються в постнатальному періоді, можна відзначити гіпоплазію, інфантилізм, які поєднуються і з аномальним становищем цього органу - гіперантефлексія або геперретрофлексіей. Матка з такими вадами відрізняється від нормальної матки меншими розмірами тіла і більш довгою шийкою (інфантильна матка) або пропорційним зменшенням тіла і шийки. У нормі на тіло матки доводиться 2/3, а на шию - 1/3 об`єму матки. При інфантилізмі і гіпоплазії матки в залежності від ступеня вираженості можуть бути аменорея або альгодисменорея. Останній симптом особливо часто спостерігається при поєднанні цих вад з гіперфлексіі. Лікування проводиться аналогічно такому при гіпофункції яєчників, з якої ці пороки поєднуються. Альгодисменорея нерідко зникає при випрямленні кута між шийкою і тілом матки за допомогою розширювачів Гегара. До пороків матки, сформованим в ембріональному періоді внаслідок порушень злиття Мюллерова ходів, відносяться комбіновані пороки матки і піхви (рис. 17). Найбільш вираженою формою є наявність абсолютно самостійних двох статевих органів: двох маток (кожна з однією трубою і одним яєчником), двох шийок і двох піхв (uterus didelphus). Це вкрай рідкісний порок Найчастіше зустрічається таке подвоєння при наявності зв`язку між стінками матки (uterus duplex et vagina duplex). Цей вид пороку може поєднуватися з іншими. Наприклад, при часткової атрезії одного з піхв утворюється haematocolpos. Іноді порожнину однієї з таких маток сліпо закінчується, а її шийка і друге піхву відсутні - є подвоєння матки, але одна з них у вигляді рудимента. При наявності поділу в області тіла матки і щільного з`єднання в області шийки утворюється дворога матка - uterus bicornis. Вона буває з двома шийками (uterus bicornis biccollis), а піхву має звичайну будову або в ньому існує часткова перегородка (vagina subsepta). Двурогость може бути виражена незначно, лише в області дна, де утворюється поглиблення, - сідлоподібна матка (uterus arcuatus). Сідлоподібна матка може мати повну перегородку, що поширюється на всю порожнину (uterus arcuatus septus) або часткову, в області дна або шийки (uterus subseptus). В останньому випадку зовнішня поверхня матки може бути звичайною. Подвоєння матки і піхви можуть не давати симптомів. При їх хорошому розвитку (з обох або з одного боку) менструальна, статева і дітородна функції можуть бути не порушені. У таких випадках лікування не потрібно. У разі перешкод, які під час пологів можуть представляти перегородки піхви, останні розсікаються. При атрезії одного з піхв і скупченні в ньому крові показано оперативне лікування. Особливу небезпеку становить вагітність в рудиментарної матці (варіант позаматкової вагітності). При запізнілої діагностики відбувається її розрив, що супроводжується масивною кровотечею. Така патологія вимагає термінового оперативного лікування.

Схема різних вад розвитку матки



Мал. 17.

Схема різних вад розвитку матки

: А - подвійна матка- б - подвоєння матки і влагаліща- в - дворога матка- г - матка з перегородкой- д - матка з неповною перегородкой- е - однорога матка- ж - несиметрична дворога матка (один ріг рудиментарний).

Діагностика аномалій розвитку яєчників, матки, труб і піхви здійснюється за даними клінічних, гінекологічних та спеціальних (УЗД, рентгенографія, гормональні) досліджень.

Гінатрезіі - порушення прохідності статевого каналу в області дівочої пліви (atresia hymenalis), піхви (atresia vaginalis) і матки (atresia uterina). Вважається, що вони можуть бути вродженими і набутими в постнатальний період. Основною причиною вроджених і набутих аномалій є інфекція, що викликає запальні захворювання геніталій, а також не виключається можливість їх розвитку внаслідок дефектів мюллерових ходів.

Атрезія дівочої пліви проявляється зазвичай в період статевої зрілості, коли менструальна кров накопичується в піхві (haematocolpos), матці (haematometra) і навіть в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). У терміни менструацій виникають переймоподібні болі і нездужання. Хворобливі відчуття можуть бути постійними за рахунок здавлення «кров`яної пухлиною» сусідніх органів (прямої кишки, сечового міхура). Лікування - хрестоподібний розріз пліви і видалення вмісту статевих шляхів.

Скупчення крові в статевих шляхах при атрезії дівочої пліви



Мал. 18.

Скупчення крові в статевих шляхах при атрезії дівочої пліви

: А - у влагаліще- б - в матке- в - в трубі.

Атрезії піхви можуть локалізуватися в різних відділах (верхній, середній, нижній) і мати різну протяжність. Супроводжуються тій же симптоматикою, що і атрезія дівочої пліви, включаючи відсутність виходу менструальної крові і нездужання в терміни менструацій (molimina menstrualia). Лікування - хірургічне.

Атрезія матки зазвичай виникає внаслідок заростання внутрішнього зіву шийного каналу, обумовленого травматичними ушкодженнями або запальними процесами. Симптоми аналогічні, як при гінатрезіях нижчих відділів. Лікування також хірургічне - розкриття цервікального каналу і спорожнення матки.

Пороки розвитку зовнішніх статевих органів проявляються у вигляді гермафродитизму. Останній може бути істинним і хибним. Істинний гермафродитизм - це коли в статевій залозі існують функціонуючі специфічні залози яєчника і насінники (ovotestis). Однак навіть при наявності такої будови статевих залоз зазвичай елементи чоловічої залози не функціонують (відсутній процес сперматогенезу), що фактично майже виключає можливість істинного гермафродитизму. Псевдогермафродитизм - це аномалія, при якій будова статевих органів не відповідає статевих залоз. Жіночий псевдогермафродитизм характеризується тим, що при наявності яєчників, матки, труб і піхви зовнішні статеві органи за будовою нагадують чоловічі (різного ступеня вираженості). Розрізняють зовнішній, внутрішній і повний (зовнішній і внутрішній) жіночий псевдогермафродитизм. Зовнішній жіночий псевдогермафродитизм характеризується гіпертрофією клітора і наявністю зрощення великих статевих губ по середній лінії на зразок мошонки при виражених яєчниках, матці, трубах і піхву. При внутрішньому гермафродитизме поряд з вираженими внутрішніми статевими жіночими органами існують вольфови ходи (вивідні протоки сім`яників) і парауретральние залози - гомологи передміхурової залози. Поєднання цих двох варіантів представляє повний жіночий гермафродитизм, який зустрічається вкрай рідко. Виділяють ще пороки, при яких пряма кишка відкривається в область передодня піхви нижче дівочої пліви (anus vestibularis) або в піхву (anus vaginalis). З вад сечівника рідко відзначаються гипоспадия - повна або часткова відсутність уретри і епіспадія - повне або часткове розщеплення передньої стінки клітора і уретри. Корекція вад зовнішніх статевих органів досягається тільки хірургічним шляхом, причому не завжди з повним ефектом.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;
Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі
» » Аномалії розвитку жіночих статевих органів