Гостра печінкова недостатність при вагітності

Відео: Печінкова недостатність у собак | Лікування.

Одним з рідкісних захворювань, що виникають під час вагітності, при якому розвивається гостра печінкова, а слідом за нею і ниркова недостатність, є гостра жирова дистрофія печінки або гепатоз вагітних, які найчастіше виникають у третьому триместрі вагітності при ускладненні її пізнім гестозом. Етіологія даного захворювання не ясна до кінця. Разом з тим вважають, що певну роль у його розвитку відіграє тромбоз судин печінки, порушення імунного гомеостазу в системі мати-плід. Можливо, захворювання пов`язано і зі спадковими дефектами ферментних систем печінки.

Гепатоз вагітних проявляється тяжкою печінковою недостатністю, геморагічним синдромом, обумовленим розвитком синдрому ДВС, і ураженням нирок (розвитком олиго- або анурії).

За клінічним перебігом розглядають три стадії. Перша стадія - дожелтушного, починається в терміни вагітності 32-34 тижнів. Хворі скаржаться на нудоту, свербіж шкіри, слабкість, нездужання, печію, яка поступово набуває болісний характер. Друга стадія - жовтянична, при якій з`являється жовтяничне фарбування шкірних покривів і слизових оболонок. Зазначені симптоми наростають, з`являється кривава блювота, печіння за грудиною, наростають симптоми печінкової і ниркової недостатності. При пальпації відзначається швидке зменшення розмірів печінки. Дана стадія триває 1-2 тижні. Третя стадія характеризується важкою печінковою і нирковою недостатністю. Тривалість гострої жирової дистрофії печінки може бути від декількох днів до 7-8 тижнів. Слід зазначити, що при даному захворюванні не розвивається енцефалопатія. При дослідженні крові визначається анемія, лейкоцитоз, лімфопенія, низька ШОЕ, гіпопротеїнемія, низька активність трансаміназ, лужної фосфатази, гіпербілірубінемія, високий вміст сечовини, креатиніну, азоту, гіпоглікемія, зниження рН крові, що свідчать про розвиток метаболічного ацидозу. При дослідженні системи гемостазу відзначається тромбоцитопенія, поява маркерів активації внутрішньосудинного згортання (ПДФФ, позитивні реакції на РКМФ, гіпофібриногенемія, дефіцит прокоагулянтов). При біопсії печінки визначається масивне дифузне ожиріння без некрозу гепатоцитів і запальної інфільтрації, що і відрізняє дане захворювання від HELLP-синдрому, при якому відбувається некроз гепатоцитів, запальний набряк клітин.

При виникненні гострої жирової дистрофії печінки хворим показано швидке розродження шляхом операції кесаревого розтину після інтенсивної передопераційної підготовки. Воно полягає в проведенні плазмаферезу, гемофільтрації з заміщенням детоксикаційними розчинами, розчинами крохмалю, свіжозамороженої плазми. У післяопераційному періоді проводиться також екстракорпоральна детоксикационная, антибактеріальна, гепатопротекторну терапія вітамінами В1, В6, В12, С, фолієвої, ліпоєвої кислоти, есенціале, кокарбоксілазной, глютамінової кислоти. Здійснюється і лікування ДВС-синдрому шляхом призначення реополіглюкіну, курантила, трентала, інгібіторів протеаз (гордокс, контрикал). Материнська і перинатальна смертність при гострому гепатозі вагітних висока і досягає 50%.



Ряд авторів вважають, що гостра жирова дистрофія печінки дуже близька по своїй клінічній картині до так званого HELLP-синдрому, який відноситься до тяжких форм гестозів і розвивається в 3-му триместрі вагітності. Деякі дослідники вважають синдром самостійним захворюванням, яке виникає на тлі важкого пізнього гестозу. Гестоз сам по собі є синдромом поліорганної недостатності, що розвилася в зв`язку з вагітністю, а приєднання HELLP-синдрому вказує на крайню ступінь дезадаптації систем організму матері. При цьому синдромі зміни паренхіми печінки, зумовлені дисемінований внутрішньосудинної коагуляцією, включають перипортальні геморагії різного ступеня вираженості, відкладення фібрину в печінкових синусоїдах. Слід зазначити, що можливо виявити симптоми, характерні для HELLP-синдрому, при інших патологічних станах, крім гестозу. HELLP-синдром характеризується комплексом симптомів: гемолизом, підвищенням рівня ферментів печінки, тромбоцитопенією. Аналогічні симптоми можуть бути при кокаїнової наркоманії та системний червоний вовчак, тромбоцитопенічна пурпура, гемолитическом уремічний синдром. Материнська смертність при даному синдромі становить 3,5%, перинатальна - 7,9%. Етіологія і патогенез цього важкого ускладнення досі залишаються неясними. Нерідко HELLP-синдром пов`язують з аутоімунною агресією, так як в крові у хворих HELLP-синдромом виявлені високий титр антитіл до тромбоцитів і клітинам ендотелію. В інших випадках дослідники розглядають вагітність як випадок аллотрансплантации, а HELLP-синдром як аутоімунних реакцій, що досягає свого піку розвитку в перші 24-48 годин після пологів. У повторнородящих HELLP-синдром виникає частіше (42%) у порівнянні з первородящими (20%), що також підтверджує аутоімунний характер захворювання. Максимальний прояв HELLP-синдрому може бути в післяпологовому періоді, що пов`язують з маніфестацією антифосфоліпідного синдрому у хворих з високим титром антикардіоліпінові антитіл. Крім цього, в печінкових синусоїдах виявлені високі титри імунних комплексів (система комплементу, IgG, IgM), що підтверджує точку зору про імунну природу захворювання.

HELLP-синдром, як правило, виникає при терміні 34-36 тижнів вагітності. Хворих турбує головний біль, нудота, блювота, біль у правому підребер`ї в результаті подразнення очеревини і розтягування глиссоновой капсули. При підвищенні внутрипеченочного тиску може статися перипортального кровотеча, яке прогресує, утворюючи під глиссоновой капсулою гематому, з`являються крововиливи в місцях ін`єкцій, наростає печінкова і ниркова недостатність, з`являються судоми, коматозний стан. Для HELLP-синдрому характерно жовтяничне фарбування шкіри і слизових оболонок, блювота з домішкою крові і вмістом типу "кавової гущі".

Для діагностики HELLP-синдрому дуже важливі лабораторні дослідження, показники яких змінюються задовго до клінічних проявів синдрому. Характерний гемоліз еритроцитів, про що свідчить збільшення рівня лактатдегідрогенази (понад 600 ОД / л), що в поєднанні зі зниженням числа тромбоцитів в крові є найкращим тестом діагностики та оцінки тяжкості HELLP-синдрому.

Відзначається також виражена білірубінемія, тромбоцитопенія, внутрішньосудинний гемоліз, внаслідок чого розвивається гемолітична анемія, гіпопротеїнемія, гіпоглікемія, високий вміст азотистих речовин. В мазку крові визначаються зморщені і деформовані еритроцити, їх зруйновані фрагменти і поліхромазія. При руйнуванні еритроцитів звільняються фосфоліпіди, що призводять до активації ДВС-синдрому.

Для HELLP-синдрому характерно різке підвищення активності трансфераз (ACT, АЛТ), які забезпечують перенесення аміногруп від амінокислот до кетокислот і значно дифундують в кровотік при пошкодженні тканини печінки. Активність ACT і АЛТ може досягати 200-300 ОД / л.

При HELLP-синдромі поряд зі зниженням числа тромбоцитів, знижується вміст антитромбіну III, збільшується протромбіновий і АЧТЧ, знижується вміст фібриногену, що свідчить про активацію коагуляційного потенціалу крові.

Лікування синдрому полягає в інтенсивному використанні екстракорпоральних методів (плазмаферез, гемофільтрація, гемодіафільтрації), переливання свіжозамороженої плазми, збагаченої тромбоцитами, тромбомасси, глюкортікоідной терапії, введення імуноглобулінів, гепатопротекторів, потрібне екстрене розродження.

Жінки, які перенесли HELLP-синдром, повинні бути включені в групу високого ризику розвитку акушерських ускладнень при наступній вагітності. Ризик рецидиву HELLP-синдрому становить 4%. При цьому несприятливий прогноз мають пацієнтки з клінічною маніфестацією HELLP-синдрому в післяпологовому періоді у зв`язку з підвищеним ризиком приєднання ниркової недостатності і набряку легень.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!