Синдром гієна-барре
Відео: Хвороба Гієна Барре Надія на зцілення. Doctor Теміркулов
Ключові ознаки• гострий початок периферичноїнейропатії з прогресуючою м`язовою слабкістю (більш вираженою проксимально) з арефлексією, яка досягає мах? 3 д - 3 тижні
• черепна нейропатія: також спостерігається часто, може спостерігатися лицьова диплегия, офтальмоплегия
• чутливі порушення незначні або взагалі відсутні (але парестезії не є рідкістю)
• захворювання часто починається через 3 д - 5 тижнів після вірусної респіраторної інфекції, імунізації або хірургічного втручання
• патологія: локальна сегментарная демиелинизация з ендоневрального інфільтрацією моноцитів
• підвищений вміст білка в ЦСР без плеоцитоза (білково-клітинна дисоціація)
Др. назва синдрому Гієна-Барре (СГБ) - ідіопатичний полирадикулоневрит. Це найбільш частий вид придбаної демієлінізуючою нейропатії. Частота? 1 / 100.000. Вірогідність захворювання для будь-якої людини протягом життя становить? 1 / 1.000.
У легких випадках СГБ проявляється тільки атаксией, в той час як при швидкоплинних випадках може розвинутися висхідний параліч дихальної мускулатури і ЧМН.
Часто (але не обов`язково) розвитку захворювання передують вірусна інфекція, операція, імунізація або мікоплазменної інфекція. СГБ може також виникнути після інфекції, викликаної Campilobacter jejuni (? 4 д інтенсивної діареї). Також з більшою частотою, ніж серед звичайного населення, СГБ зустрічається серед осіб, які страждають на хворобу Ходжкіна, лімфомою і вовчак.
Справжня причина захворювання залишається невідомою. Можливо, воно викликано антитілами до периферичної мієліну.
діагностичні крітеріі85
1. ознаки, необхідні для постановки діагнозу СГБ:
A. прогресуюча м`язова слабкість більш ніж в одній кінцівки (від мінімальної слабкості ± атаксія до паралізації, може включати бульбарний параліч, паралічі лицьового і очної мускулатури). На відміну від більшості інших нейропатий, більше страждає проксимальная мускулатура, ніж дистальная
B. арефлексія (зазвичай носить універсальний характер, але, якщо є інші типові ознаки, то можна вважати, що дистальна арефлексія з вираженим зниженням рефлексів з біцепса і колінних рефлексів також задовольняє цій умові)
2. ознаки, що підтверджують діагноз СГБ:
A. клінічні ознаки (в порядку значущості):
1. прогресуючий характер: м`язова слабкість? ? 2 тижнів на 50%, 3 тижні - на 80%, 4 тижні - на 90%
2. відносна симетричність поразок
3. слабка вираженість чутливих порушень (напр., Тільки легкі парестезії в руках і ногах)
4. залучення ЧМН: слабкість лицьової мускулатури спостерігається в 50% випадків, зазвичай вона двостороння. Первісне прояв СГБ у вигляді ураження очних м`язів або інших ЧМН зустрічається всього в lt; 5% випадків. Можливе ураження м`язів ротоглотки
5. відновлення зазвичай спостерігається через 2-5 тижнів після того, як припиняється прогресування, він може затягуватися на місяці (функціональне відновлення спостерігається в більшості випадків)
6. порушення вегетативних функцій (можуть флуктуировать): тахікардія та ін. Види аритмій, постуральна гіпотонія, артеріальна гіпертонія, вазомоторні синдроми
7. початок симптомів невриту протікає без? Т
8. варіанти (не в порядку важливості):
a. підйом температури при появі симптомів невриту
b. виражені порушення чутливості з больовим синдромом
c. прогресування gt; 4 тижні
d. припинення прогресування без відновлення
e. порушення функцій сфінктерів (зазвичай вони залишаються інтактними): напр., параліч м`язів сечового міхура
f. залучення ЦНС (спірно): напр., атаксія, дизартрія, симптом Бабинського
B. зміни в ЦСР: білково-клітинна дисоціація (підвищення білка в ЦСР без плеоцитоза)
1. білок:? через 1 тиждень після появи симптоматики, gt; 55 мг / дл
2. клітинний склад: 10 або трохи більше мононуклеарних лейкоцитів / мл
3. варіанти:
a. ? 1-10 тижнів після початку захворювання немає? білка (буває рідко)
b. 11-50 моноцитів / мл
c. електродіагностика: в 80% випадків є уповільнення провідності по нерву або навіть блок (в деяких випадках для виникнення потрібно кілька тижнів). Швидкість проведення становить lt; 60% від норми, але не по всім нервах
3. ознаки, які змушують сумніватися в діагнозі СГБ:
A. виражена, стійка асиметрія м`язової слабкості
B. зберігаються порушення функцій сфінктерів тазових органів
C. gt; 50 моноцитів / мл в ЦСР
D. наявність поліморфноядерних лейкоцитів в ЦСЖ
E. чіткий рівень порушень чутливості
4. ознаки, що повністю виключають діагноз СГБ (симптоми, які вказують на одне з захворювань, які включені в ДД, напр., Див. Мієлопатія, с.864):
A. поточне використання гексакарбона: летючі розчинники (N-гексан, метил-n-бутілкетон), вдихання (нюхання) клею
B. гостра переміжна порфірія: порушення порфіринового метаболізму. При цьому рівень білка в ЦСР нє?. Часто спостерігаються повторні хворобливі шлункові кризи. Необхідно перевірити вміст дельта-амінолевуленіевой кислоти або порфобилиногена в сечі
C. недавня дифтерийная інфекція: дифтерійна полінейропатія має більш тривалий латентний період-для того, щоб симптоматика досягла максимуму, потрібно більше часу
D. свинцева нейропатія: слабкість м`язів верхніх кінцівок з висячої пензлем. Може бути асиметричною
E. ізольовані чутливі порушення
F. поліомієліт: зазвичай асиметричний, є симптоми подразнення менінгеальних оболонок
G. гипофосфатемия (може розвинутися при хронічному парентеральному в / в харчуванні)
H. ботулізм: клінічно важко відрізнити від СГБ. При проведенні електродіагностики виявляється нормальна швидкість нервової провідності і полегшення відповіді на повторну нервову стимуляцію
I. токсична нейропатія (напр., Викликана нітрофурантоїном, дапсоном, талієм або миш`яком)
J. кліщовий параліч: може викликати висхідну рухову нейропатію без чутливих порушень. Слід ретельно оглянути шкіру голови на предмет виявлення кліща (їй)
K. тривалий перебіг: може вказувати на хронічну імунну демієлінізуючих полірадікулонейропатія (ін. Назви: хронічний рецидивуючий СГБ або хронічний рецидивний поліневрит) 86. Захворювання аналогічно СГБ, однак, тривалість симптомів повинна бути gt; 2 міс. Для цього захворювання характерні прогресуюча, симетрична, проксимальна і дистальна м`язова слабкість, пригнічення сухожильно-м`язових рефлексів і різні чутливі випадання. ЧМН зазвичай залишаються інтактними (може залучатися лицьова мускулатура). Часто спостерігаються порушення стійкості. Дихальна підтримка потрібна рідко. Пік народження: 40-60 років. Дані електродіагностики і біопсії нервів вказують на демієлінізацію. Зміни в ЦСР аналогічні тим, що спостерігаються при СГБ (див. Вище). У більшості випадків спостерігається реакція на імуносупресивну терапію (особливо поєднання преднізолону і плазмаферезу), але часто мають місце рецидиви. В особливо стійких випадках можна використовувати в / в гаммаглобулин, циклоспорин-А87, опромінення лімфоїдної системи всього тіла або інтерферон? 88
Синдром Міллера-Фішера, який є варіантом СГБ, включає атаксія, арефлексія і офтальмоплегію.
лікування
Можуть бути корисні імуноглобуліни. У важких випадках ранній плазмаферез прискорює одужання і? залишковий неврологічний дефіцит. У помірних випадках його значення не визначене. Стероїди НЕ помогают89. При необхідності використовуються ШВЛ і заходи щодо запобігання аспірації. У разі двостороннього ураження лицьової мускулатури необхідно захищати очі від можливого кератиту.
результати
Відновлення може бути неповним протягом декількох місяців. 35% пацієнтів, яким не проводилося лікування, мали залишкову м`язову слабкість і атрофію. Рецидив СГБ після того, як настав максимальне відновлення спостерігається в? 2% випадків.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
